Детские болезни - [37]

Шрифт
Интервал

Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов.

Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, временами можно обнаружить очагоподобные тоны.

Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейными тенями, параллельными диафрагме). При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия.

Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом – мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов – весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса.

Встречаются различные варианты поражения почек – мочевой, нефритический и нефротический синдромы.

Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни – астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные приступы. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Диагностика проводится на основании клинических и лабораторных данных, которые имеют диагностическое значение: определения большого числа LЕ-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

Лечение. Показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме.

Иммунодепрессанты: витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических).

Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

2. Склеродермия локализованная

Склеродермия локализованная – это хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Большой критерий. Склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев.

Малые критерии.

1. Склеродактилия.

2. Ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиками пальцев кистей и (или) стоп.

3. Двусторонний базальный фиброз легких.

Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия.

Этиология. Неизвестна. Провоцирующими факторами являются охлаждением, травма, инфекция, вакцинация и др.

Патогенез. Ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Системная склеродермия – типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом), функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.


Еще от автора Н В Гаврилова
Инфекционные болезни

Данный конспект лекций представляет собой сжатый курс современных представлений об инфекционных заболеваниях. Эта книга, благодаря четкой систематизации данных, поможет студентам в короткий срок усвоить материал и благополучно сдать экзамен. Лекции предназначены для учащихся колледжей и медицинских вузов, а так же преподавателей.


Рекомендуем почитать
Психология управления

Анализируются предпосылки и факторы успешности деятельности руководителя, психологические особенности реализации им основных управленческих функций и оперативной (индивидуальной и групповой) работы с персоналом. Рассматриваются модели организационного построения, социально-психологические процессы и явления, протекающие в них. Предлагается широкий спектр управленческих и коммуникативных техник для эффективной работы руководителя и психолога в организационной реальности и с организационной реальностью.


География, история и культура Англии

Лев Ефимович КертманВторое издание исправлено и дополнено новым материалом, в частности глава VIII; глава IX фактически написана заново.


История ислама в России

В пособии предпринимаются попытки взглянуть на историю ислама как единую и неразрывную часть общего процесса складывания и развития государственности на территории Российской Федерации, приведшего в итоге к консолидации широких территорий, населенных представителями различных культур и народов, в составе Российского государства. Процесс распространения ислама на территории России вплетается в историю ряда политических образований, существование которых может рассматриваться в качестве этапов развития российской государственности.


История Новосибирской области. Часть 2

Учебное пособие по истории Новосибирской области для учащихся 9-10 классов школ Новосибирской области. Издание 1977 г. Охватывает период с начала XX века до середины 70-х гг. XX века. Соответствует школьной программе по истории СССР. Содержит фактические и цифровые данные, характеризующие развитие области в период социализма. В книге используются таблицы и CSS, поэтому для чтения лучше использовать программу Cool Reader3. Для пользующихся другими программами, таблицы дублируются в графическом формате.


Красноармейский антирелигиозный учебник

Со времени появления на свет первого издания «Красноармейского антирелигиозного учебника» прошло уже более двух лет. Два года тому назад антирелигиозная пропаганда в армии переживала крутой перелом. Развертывающаяся почти вне поля зрения и при слабом внимании партийных организаций, аполитичная и культурническая (в худшем смысле этого слова), по своему характеру, оторванная от боевых вопросов дня и массовой борьбы в стране — антирелигиозная работа в то время была самым забытым и заброшенным участком политической работы в Красной армии.


История России. Часть 1. XVIII — начало XX века

Учебник, созданный на основе авторской методики, раскрывает исторические проблемы развития России начала XVIII – XXI веков. Большое внимание уделено вопросам становления духовной и материальной культуры российского народа.Содержание материала учебника сопровождается разнообразными дидактическими средствами (фрагменты первоисточников, терминологический словарь, проблемные задачи и вопросы по уровням освоения, опорные конспекты).Учебник состоит из двух частей.Часть 1 содержит исторические сведения о развитии России XVIII – начала ХХ века.


Нормальная физиология

В этой книге предельно сжато изложен курс лекций по нормальной физиологии. Благодаря четким определениям основных понятий студент может сформулировать ответ, за короткий срок усвоить и переработать важную часть информации, успешно сдать экзамен.Курс лекций будет полезен не только студентам, но и преподавателям.


Психология труда

Данное издание содержит в себе лекции по курсу «Психология труда». Подробно рассматриваются основные разделы психологии труда, область знаний, главные направления, цели, задачи, предмет, методы, проблемы, мотивация и трудовая аттестация работника как субъекта психологии труда, а также все те основы и принципы, без которых человеку просто невозможно работать, и их незнание ведет к низкой производительности, плохой самоотдаче, постоянной стрессовой ситуации и конфликтам.Предназначено для преподавателей и студентов психологических, экономических и управленческих факультетов.


Педагогическая психология

В книге представлены основные проблемы педагогической психологии: психологические особенности процесса обучения и образовательной деятельности человека, психологические особенности педагогов и обучающихся, психологические особенности развития познавательных процессов обучающихся и развития их личности в процессе обучения и воспитания, проектировочно-конструктивная деятельность преподавателя в организации учебно-воспитательного процесса.Предназначено для студентов вузов гуманитарных факультетов.


Информатика и информационные технологии

Конспект лекций соответствует требованиям Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования РФ и предназначен для освоения студентами вузов специальной дисциплины «Информатика и информационные технологии». Лаконичное и четкое изложение материала, продуманный отбор необходимых тем позволяют быстро и качественно подготовиться к семинарам, зачетам и экзаменам по данному предмету.