Детские болезни - [39]
Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем. Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается.
Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилию и телеангиэктазию), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.
При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 – 2 года от начала заболевания.
Формы очаговой склеродермии: бляшечная – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия. Келоидная форма – плотные тяжи, напоминающие келоидный рубец. Линейная форма – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности. Глубокая подкожная узловатая форма локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций. Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные, и трансформирующиеся кальцинаты. Атипичные формы – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склерема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).
Диагностика. На основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная, нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 – 60 мм/ч) при подостром.
Лечение. Антифиброзные средства (D-пеницилламина, диуцифона, колхицина, ферментативных препаратов, диметилсульфоксида). Применение НПВС. Лечение иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование), назначение глюкокортикоидов. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств. Локальная терапия, массаж, ЛФК. Симптоматическое лечение при поражении органов пищеварения. Санаторно-курортное лечение.
3. Дерматомиозит
Дерматомиозит – системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Этиология. Неизвестна. Предполагают вирусную (Коксаки В>2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы – охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации.
Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения.
Клиника. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастении, миалгий), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. Поражения кожи разнообразны. Чаще это лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательными поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками. Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя.
При значительном распространении процесса больные, по существу, полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Поражение скелетных мышц (слабость, боли, отеки, уплотнение, гипотрофия, кальциноз).
Висцерально-мышечный синдром, поражение симметричных (преимущественно проксимальных) групп мыщц, мимических мышц приводит к маскообразности лица, поражение глоточных мышц – к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы – к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц.
Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке, артериальной гипотензией.
Поражение легких связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс: отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Поражение периферической и центральной нервной системы.
Данный конспект лекций представляет собой сжатый курс современных представлений об инфекционных заболеваниях. Эта книга, благодаря четкой систематизации данных, поможет студентам в короткий срок усвоить материал и благополучно сдать экзамен. Лекции предназначены для учащихся колледжей и медицинских вузов, а так же преподавателей.
Книга предназначена для музыкального воспитания детей 8-9-летнего возраста по системе развивающего обучения Л.В.Занкова и адресована учителям музыки, педагогам общеобразовательных школ, воспитателям, родителям.
«Однажды просыпаешься и понимаешь, что все это никуда не годится. Надо что-то менять». Драматург Юлия Тупикина предлагает простое и изящное решение для перемен в вашей жизни – попробуйте написать свою первую пьесу! Почему именно ее? Современный российский театр очень любит новичков, всегда открыт свежим именам и идеям. Вы сможете попробовать свои силы на одном из конкурсов, а там и до больших постановок и хороших гонораров недалеко. И даже если вы не станете великим писателем, процесс написания пьесы благодаря этой книге станет для вас увлекательным путешествием, полным творческих открытий. В книге много практических упражнений, которые можно выполнять одно за одним или выбирать те, что вам больше приглянулись.
Со времени появления на свет первого издания «Красноармейского антирелигиозного учебника» прошло уже более двух лет. Два года тому назад антирелигиозная пропаганда в армии переживала крутой перелом. Развертывающаяся почти вне поля зрения и при слабом внимании партийных организаций, аполитичная и культурническая (в худшем смысле этого слова), по своему характеру, оторванная от боевых вопросов дня и массовой борьбы в стране — антирелигиозная работа в то время была самым забытым и заброшенным участком политической работы в Красной армии.
Учебное пособие по истории Новосибирской области для учащихся 9-10 классов школ Новосибирской области. Издание 1977 г. Охватывает период с начала XX века до середины 70-х гг. XX века. Соответствует школьной программе по истории СССР. Содержит фактические и цифровые данные, характеризующие развитие области в период социализма. В книге используются таблицы и CSS, поэтому для чтения лучше использовать программу Cool Reader3. Для пользующихся другими программами, таблицы дублируются в графическом формате.
В пособии предпринимаются попытки взглянуть на историю ислама как единую и неразрывную часть общего процесса складывания и развития государственности на территории Российской Федерации, приведшего в итоге к консолидации широких территорий, населенных представителями различных культур и народов, в составе Российского государства. Процесс распространения ислама на территории России вплетается в историю ряда политических образований, существование которых может рассматриваться в качестве этапов развития российской государственности.
Учебник, созданный на основе авторской методики, раскрывает исторические проблемы развития России начала XVIII – XXI веков. Большое внимание уделено вопросам становления духовной и материальной культуры российского народа.Содержание материала учебника сопровождается разнообразными дидактическими средствами (фрагменты первоисточников, терминологический словарь, проблемные задачи и вопросы по уровням освоения, опорные конспекты).Учебник состоит из двух частей.Часть 1 содержит исторические сведения о развитии России XVIII – начала ХХ века.
В этой книге предельно сжато изложен курс лекций по нормальной физиологии. Благодаря четким определениям основных понятий студент может сформулировать ответ, за короткий срок усвоить и переработать важную часть информации, успешно сдать экзамен.Курс лекций будет полезен не только студентам, но и преподавателям.
Данное издание содержит в себе лекции по курсу «Психология труда». Подробно рассматриваются основные разделы психологии труда, область знаний, главные направления, цели, задачи, предмет, методы, проблемы, мотивация и трудовая аттестация работника как субъекта психологии труда, а также все те основы и принципы, без которых человеку просто невозможно работать, и их незнание ведет к низкой производительности, плохой самоотдаче, постоянной стрессовой ситуации и конфликтам.Предназначено для преподавателей и студентов психологических, экономических и управленческих факультетов.
В книге представлены основные проблемы педагогической психологии: психологические особенности процесса обучения и образовательной деятельности человека, психологические особенности педагогов и обучающихся, психологические особенности развития познавательных процессов обучающихся и развития их личности в процессе обучения и воспитания, проектировочно-конструктивная деятельность преподавателя в организации учебно-воспитательного процесса.Предназначено для студентов вузов гуманитарных факультетов.
Конспект лекций соответствует требованиям Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования РФ и предназначен для освоения студентами вузов специальной дисциплины «Информатика и информационные технологии». Лаконичное и четкое изложение материала, продуманный отбор необходимых тем позволяют быстро и качественно подготовиться к семинарам, зачетам и экзаменам по данному предмету.