Детские болезни - [35]

Стадии развития ХПН:

1) латентная;

2) азотемическая;

3) уремическая.

Патогенез. Прежде чем разовьется ХПН, хронические заболевания почек могут длиться от 2 до 10 лет и более. Они проходят ряд стадий, выделение которых необходимо для правильного планирования лечения как заболеваний почек, так и ХПН. Когда клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция поддерживаются на нормальном уровне, основное заболевание находится в стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов. С течением времени клубочковая фильтрация становится ниже нормы, снижается способность почек концентрировать мочу, и заболевание переходит в стадию нарушения почечных процессов. В этой стадии гомеостаз сохранен (почечной недостаточности нет). При дальнейшем уменьшении количества действующих нефронов и скорости клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин в плазме крови повышаются уровнь креатинина более (0,02 г/л) и мочевины (более 0,5 г/л). В этой стадии требуется консервативное лечение ХПН. При фильтрации ниже 10 мл/мин азотемия и другие нарушения гомеостаза растут, несмотря на консервативную терапию, наступает терминальная стадия ХПН, в которой необходимо применение диализа. При постепенном развитии ХПН медленно изменяется гомеостаз – нарастает уровень в крови креатинина, мочевины, сульфатов, фосфатов и других метаболитов.

Когда диурез сохранен (наблюдается полиурия), вода выводится в достаточном количестве, а уровень натрия, хлора, магния и калия в плазме не изменяется. Постоянно наблюдается гипокальциемия, связанная с нарушением обмена витамина D и всасывания кальция в кишечнике. Полиурия приводит к гипокалиемии. Часто развивается метаболический ацидоз. В терминальной стадии (когда возникает олигурия) быстро нарастает азотемия, усугубляется ацидоз, нарастает гипергидратация, развивается гипонатриемия, гипохлоремия, гипермагниемия и гиперкалиемия. Совокупность этих гуморальных нарушений обусловливает симптомы хронической уремии.

Клиника. Жалобы на быструю утомляемость, снижение работоспособности, аппетита, головную боль. Иногда отмечают неприятный вкус во рту, появление тошноты и рвоты. Кожные покровы бледные, сухие, дряблые, мышечный тонус снижен, наблюдаются мелкие подергивания мышц, тремор пальцев и кистей, редко появляются боли в костях и суставах. Имеется артериальная гипертензия, которая чаще обусловлена основным заболеванием почек. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: границы сердца расширены, тоны приглушены, определяются изменения на ЭКГ.

В анализе крови – ыанемия, лейкоцитоз и кровоточивость. Консервативная терапия дает возможность регулировать гомеостаз, и общее состояние больного позволяет ему работать, но увеличение физической нагрузки, погрешности в диете, психическое напряжение, ограничение питья, инфекция, операция могут привести к ухудшению функции почек. При клубочковой фильтрации ниже 10 мл/мин консервативная коррекция гомеостаза невозможна. При терминальной стадии ХПН характерны эмоциональная лабильность (апатия сменяется возбуждением), нарушения ночного сна, сонливость днем, заторможенность и неадекватность поведения, снижение аппетита. Лицо одутловатое, серо-желтого цвета, кожный зуд, на коже есть расчесы, волосы тусклые, ломкие. Изо рта ощущается аммиачный запах. Возникает афтозный стоматит, язык обложен налетом, живот вздут, повторяются рвота, срыгивания, иногда понос, стул зловонный, темного цвета. Нарастает дистрофия, характерна гипотермия. Нарастает анемия, геморрагический синдром, мышечные подергивания становятся частыми и мучительными. При длительном течении уремии наблюдаются боли в руках и ногах, ломкость костей, что объясняется уремической невропатией и почечной остеодистрофией. Шумное дыхание часто зависит от ацидоза, отека легких или пневмонии. Уремическая интоксикация осложняется фибринозным перикардитом, плевритом, асцитом, энцефалопатией и уремической комой.

Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза о хроническом заболевании почек, клинических и лабораторных данных.

Дифференциальный диагноз проводят с острой почечной недостаточностью, где помогают анамнестические данные. Энцефалопатия при ХПН отличается от приступа энцефалопатии при остром гломерулонефрите постепенным развитием, не всегда сопровождающимся глубокой комой, мелкими судорожными подергиваниями отдельных групп мышц, шумным дыханием, тогда как при почечной эклампсии острое начало, сопровождающееся полной потерей сознания, расширением зрачков, большими судорогами и асфиксией.

Лечение ХПН неотделимо от лечения заболевания почек, которое привело к почечной недостаточности. В стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов, проводят этиологическую и патогенетическую терапию, которая может привести к ремиссии и более медленному течению заболевания. В стадии нарушения почечных процессов назначается патогенетическая терапия и симптоматические методы лечения (гипотензивные препараты, антибактериальные средства, ограничение белка в суточном рационе – не более 1 г на 1 кг массы тела, санаторно-курортное лечение и др.).

Совокупность данных мероприятий позволяет отсрочить наступление ХПН, а периодический контроль за уровнем клубочковой фильтрации, почечного кровотока и концентрационной способности почек, за уровнем креатинина и мочевины в плазме дает возможность прогнозировать течение заболевания. Консервативное лечение ХПН направлены на восстановление гомеостаза, снижение азотемии и уменьшение симптомов уремии. Содержание белка в суточном рационе зависит от степени нарушения функций почек.