Деменция. Диагностика и лечение - [24]

В 1910 г. Эмиль Крепелин в восьмом издании своего учебника по психиатрии назвал описанное заболевание болезнью Альцгеймера и отметил, что «клиническая интерпретация ее достаточно спорна; в то время как анатомические находки предполагают, что это особенная тяжелая форма сенильной деменции, тот факт, что она иногда начинается в возрасте около сорока лет, не позволяет сделать это; в таких случаях мы должны рассматривать ее как пресенильную деменцию, или как возраст – независимый патологический процесс». Однако открытию Альцгеймера его современники не придали должного значения. Когда в 1915 г. А. Альцгеймер умер, научное сообщество, отмечая его заслуги перед наукой, однако еще не признало, что он открыл «болезнь столетия». Думается, что неслучайно именно А. Альцгеймеру принадлежит честь этого открытия. Высшее медицинское образование он получил в Берлинском университете и в Университете Вюрцбурга, где освоил гистологические методы исследования и научился работать с микроскопом. Таким образом, клинические знания у него сочетались с хорошими навыками исследователя. Недаром его называли «психиатр с микроскопом». Только в последнее десятилетие были найдены и опубликованы данные истории болезни пациентки с деменцией, описанной доктором Альцгеймером [325]. Приводим сделанный нами перевод данной истории болезни с сокращениями.

Отмечается, что Августа Д., жена железнодорожного рабочего, родилась 16 мая 1850 г., поступила в больницу в возрасте 51 года, 25 ноября 1901 г. После осмотра лечащий врач доктор Ницше сообщил А. Альцгеймеру, что у пациентки имеются необычные клинические симптомы. На следующий день А. Альцгеймер провел беседу с пациенткой и записал ее:

– Ваше имя?

– Августа.

– Ваша фамилия?

– Августа.

– Имя вашего мужа?

– Августа, я думаю…

– Я спрашиваю об имени вашего мужа…

– О, мой муж!

– Вы замужем?

– К Августе…

– Вы миссис Д.?

– Да, к Августе.

– Как долго вы здесь находитесь?

– Три недели.

Сведения, собранные о больной, включая информацию, полученную от мужа, содержали следующее. Мать пациентки после менопаузы страдала приступами конвульсий, в течение которых она не теряла сознание, умерла от пневмонии в 64 года. Отец умер от карбункула глотки в 45 лет. Она имела трех здоровых братьев и сестер. Семейный анамнез не содержал данных об алкоголизме или психических заболеваниях. Августа никогда не болела до этого времени; была счастлива, вышла замуж в 1873 г., имела здоровую дочь, не делала абортов, не было выкидышей. Она была вежливой, трудолюбивой, застенчивой, слегка беспокойной женщиной. Не отмечено данных о наличии сифилитической инфекции у нее или ее мужа. Начиная с 18 марта 1901 г. Августа начала страдать от мании, что ее мужа видели с соседкой. В скором времени для вспоминания отдельных эпизодов ей требовались усилия, через два месяца стала делать серьезные ошибки при ведении хозяйства, постоянно блуждала беспокойно по дому без явных причин. Мало-помалу она стала индифферентной ко всему и потеряла ощущение ценности денег. Эти симптомы ухудшались неуклонно. Она думала, что каждый говорит о ней. Пациентка была не способна найти предметы, которые она сама убрала. Состояние ее когнитивных и соматических функций прогрессивно ухудшалось, и она умерла после перенесенной пневмонии через пять лет после поступления в больницу. Причиной смерти была признана септицемия. При аутопсии выявлялись незначительная смешанная гидроцефалия, церебральная атрофия. Микроскопические исследования, проведенные А. Альцгеймером, позволили впервые в деталях изучить нейрофибриллярные клубочки.

Ранее сходные патоморфологические изменения находили в головном мозге больных 70–80 лет, страдавших деменцией. Однако в случае с Августой удивительным было то, что эти повреждения были выражены намного больше и начало болезни отмечалось, когда пациентке был только 51 год. Это клиническое наблюдение А. Альцгеймер опубликовал в 1907 г. Он описал нейрофибриллярную дегенерацию, показал, что трансформация фибрилл сопровождалась отложением патологического продукта метаболизма нейрона. Эти изменения выявлялись в одной трети или в одной четвертой нейронов в церебральной коре. Многие нейроны исчезали полностью. Затем он описал бляшки, выявил множественные фокусы в коре, где отложилась абнормальная субстанция. А. Альцгеймер закончил публикацию следующими словами: «В целом ясно, что это расстройство, которое протекало в течение пяти лет, вызвало глубокую деменцию у молодого взрослого человека, отражает совершенно новую клинико-патологическую сущность».

В дальнейшем потребовались десятилетия для получения углубленных представлений о болезни Альцгеймера. Однако XX и XXI вв. ознаменовались ростом интереса ученых, врачей, психологов, педагогов к когнитивным способностям человека, к проблемам деменций и болезни Альцгеймера.

По современным представлениям, БА (деменция альцгеймеровского типа) – наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций позднего возраста, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или сенильном возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом, а также определенным комплексом нейропатологических признаков [47]. Хотя начало может быть в среднем возрасте или раньше (БА с дебютом в пресенильном возрасте), заболеваемость выше в позднем возрасте (БА с дебютом в сенильном возрасте). В случаях начала болезни до 65–70 лет в семье нередко могут быть сходные формы деменции. На семейные случаи приходится до 1 % от всех зарегистрированных больных с БА.