Болезни печени - [283]
Гетерозиготное носительство патологического HbS гемоглобина не имеет тяжелых клинических проявлений, лишь иногда бывает гемолитическая желтуха. Значительное количество серповидных эритроцитов образуется при гипоксии (подъем на высоту), что приводит к яркой желтухе, инфарктам селезенки.
Диагностика основывается на выявлении серповидных эритроцитов, обнаруживаемых в большом количестве в обычном мазке крови у гомозиготных носителей, а у гетерозиготов лишь при специальной обработке или взятии крови из пальца после длительного венозного застоя. Надежным диагностическим критерием является выделение аномального гемоглобина при электрофорезе гемоглобина.
Талассемии. В основе патогенеза лежит наследственное снижение способности к синтезу α– или β–цепи глобина. В соответствии с этим различают два варианта болезни – α– и β–талассемию. Тяжесть болезни зависит как от количества гемоглобина F, так и от особенностей наследственности. Тяжелая форма болезни наблюдается у гомозиготных носителей β–талассемии. Угнетение синтеза β–цепей у гомозиготов может быть настолько сильным, что синтез HbA>1 полностью подавляется и весь гемоглобин представлен HbA>2 и HbF. Клинические проявления – желтуха, гепатолиенальный синдром, деформация черепа и длинных трубчатых костей, прогрессирующая гипохромная анемия с базофильной зернистостью эритроцитов. Для правильной диагностики β–талассемии решающее значение имеет электрофоретическое исследование гемоглобина и количественное определение HbF.
Приобретенные гемолитические желтухи, как в случаях аутоиммунного гемолиза, так и при воздействии инфекций и гемолитических ядов, развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов.
Аутоиммунные гемолитические анемии встречаются наиболее часто среди приобретенных гемолитических анемий. При этих формах анемий антитела вырабатываются против антигенов собственных неизмененных эритроцитов. В зависимости от направленности антител выделяют аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритроцитов периферической крови и их предшественников в костном мозге.
По этиологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делят на идиопатические и симптоматические, вызванные каким–либо гемобластозом, системной красной волчанкой, раком, ХАГ.
По серологическому признаку различают анемии, вызванные неполными тепловыми агглютининами, тепловыми гемолизинами, полными Холодовыми агглютининами, Холодовыми двухфазными гемолизинами. Гемолизиновые формы аутоиммунных гемолитических анемий сопровождаются внутрисосудистым гемолизом.
Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы. Болезнь начинается остро или подостро среди полного благополучия: появляются слабость, боль в пояснице, в области сердца, одышка, сердцебиение, часто лихорадка. Очень быстро развивается желтуха, которую ошибочно можно принять за ОВГ. При подостром течении желтухе предшествуют артралгии, боль в животе, субфебрильная температура тела. Более чем у половины больных отмечается спленомегалия. Печень и селезенка значительно увеличиваются при симптоматических формах. Критериями достоверного диагноза служат положительные результаты пробы Кумбса и агрегатгемагглютинационной пробы.
В клинической практике при гемолитической желтухе чаще всего дифференциальную диагностику следует проводить между различными формами аутоиммунных гемолитических анемий с наследственным микросфероцитозом. Диагностика основывается на выявлении нормоцитов и положительной пробе Кумбса при аутоиммунной гемолитической анемии, а при наследственном микросфероцитозе определяются, кроме микросфероцитоза, снижение осмотической резистентности эритроцитов и отрицательная проба Кумбса.
Печеночная желтуха
Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных капилляров, связана с расстройством функции печени, проявляющимся повышением содержания в сыворотке крови чаще всего прямого билирубина. В зависимости от механизма патологического процесса в гепатоците выделяют 3 вида печеночной желтухи:
■ печеночно–клеточную
■ холестатическую
■ ферментопатическую.
Печеночно–клеточная желтуха – один из самых частых признаков острых и хронических повреждений печени. Она может наблюдаться при ОВГ, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических, лекарственных, алкогольных поражениях печени, хроническом гепатите, циррозе, гепатоцеллюлярном раке. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости и целостности мембран гепатоцитов с выходом прямого билирубина в синусоиды, а затем в кровяное русло.
Характерны умеренное или резкое повышение уровня общего билирубина в сыворотке крови с преобладанием прямой фракции, билирубинурия и повышение количества уробилиноидов в моче за счет уробилиногена при нормальном выделении стеркобилина с калом.
Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного увеличения печени, часто со спленомегалией, признаков печеночно–клеточной недостаточности. При хронических заболеваниях печени наряду с желтухой выявляют симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, выраженная венозная сеть в области передней брюшной стенки, асцит). При биохимическом исследовании крови обнаруживают признаки цитолиза гепатоцитов, увеличение содержания железа, гипергаммаглобулинемию, повышение показателей тимоловой и снижение сулемовой пробы, а также нарушение синтетической функции печени.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.
Назим Шихвердиев – кардиохирург, профессор, доктор медицинских наук, заслуженный врач РФ, лауреат Государственной премии РФ. В своей новой книге «Долг сердца. Кардиохирург о цене ошибок» автор делится профессиональным и жизненным опытом, интересными и трагичными случаями из врачебной практики, личными историями пациентов. Врачебные ошибки – дело не только медицинского сообщества, но и большая социальная проблема, которая может коснуться каждого пациента. К сожалению, в нашей стране нет четких юридических критериев, чтобы определить, что считать врачебной ошибкой.
Наше тело — удивительная и сложная машина, все части которой работают слаженно, взаимодействуют с окружающей средой и даже учатся у нее.Эта книга подробно рассказывает об устройстве и работе тела, помогая понять, как развивались наши знания о нем. Она дает представление обо всех системах организма, объясняет медицинскую терминологию и отвечает на важнейшие вопросы. Дочитав до конца, вы заглянете не только в прошлое, настоящее и будущее, но и внутрь себя.
В книге приведены сведения об этиологии, патогенезе, эпидемиологии, клиническим проявлениям различных форм деменции, современные международные критерии, классификация. Рассмотрены особенности деменции при нейродегенеративных, сосудистых, инфекционных, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, ликвородинамических нарушениях, метаболических расстройствах. Представлены данные о деменциях, связанных с интоксикациями солями металлов, алкоголем, приемом лекарственных средств.
Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.
«Все сознают, что нормальная и полезная еда есть еда с аппетитом, всякая другая еда, еда по приказу, по расчету признается уже в большей или меньшей степени злом», — писал академик И. П. Павлов. Перед вами необычная книга. Главная ее особенность состоит в том, что желудок, его заболевания, а также их профилактика и лечение рассматриваются в «контексте» всего организма, в тесной связи с образом жизни и мыслями человека. Автор обращает внимание читателей на множество «мелочей», которым мы обычно не придаем никакого значения, не замечаем их влияния на состояние желудочно-кишечного тракта и здоровье в целом. Книга — не сухое повествование о болезнях, а увлекательное путешествие в мир под названием «человеческий организм». Для широкого круга читателей.