Знак вопроса, 2003 № 03 - [35]
Напоследок поясним также, что яйцеклетки несут только одну Х-хромосому, а вот спермин могут быть как с Х-, так и с Y-хромосомой. Оплодотворение яйцеклетки первым приводит к образованию набора XX и рождению девочки. Если же спермий с Y-хромосомой оплодотворяет яйцеклетку, то рождается мальчик. Все это легко себе представить на схеме:
Так уж исторически получилось, что два царствующих дома Европы ведут свое происхождение из Ганновера. После гражданской войны и ужасов правления Кромвеля британский парламент столкнулся с проблемой престолонаследия. У последней королевы Анны было шестеро детей, но все они погибли от врожденного сифилиса. Престол оказался пуст, и тогда парламент решил пригласить на царствование «варягов».
Для того чтобы приглашенный монарх правил, но не царствовал, было решено пригласить на британский престол германцев. Так в Букингемском дворце оказались «посланцы» Ганновера. Следствием этого шага явилось воцарение в XIX веке милой девушки с латинским именем Виктория, что означает «победительница».
Виктория правила мудро и долго. Ее кончина совпала с самым началом XX века. Чувства, обуревавшие подданными ее империи, прекрасно описаны Голсуорси в его эпопее «Сага о Форсайтах». Ее по праву можно назвать «матер популис», то есть матерью народа. Тем более, что Виктория сама по традиции XIX века была многодетной матерью.
В женихи она выбрала малоизвестного отпрыска старинного немецкого рода из города Кобург. Юный Альберт прибыл в Англию на корабле (подобно нашей Екатерине, будущей Великой, ставшей женой Петра III и матерью Павла). Поскольку королем Альберт быть не мог по определению, он стал всего лишь навсего принцем-консортом, то есть супругом при королеве Виктории. То же самое мы видим и сегодня, когда супруг королевы Елизаветы II носит титул принца Филиппа.
У Виктории и принца Альберта родился первенец, которого на немецкий лад нарекли Леопольдом. К сожалению, Леопольд погиб в 30-летнем возрасте от «королевской болезни», получившей название гемофилия, что переводится с греческого как «кроволюбие». Болезнь проявляется в постоянных кровотечениях, которые из-за нарушенного свертывания плохо останавливаются.
Так Европа на самом высоком уровне познакомилась с тем, что генетики со временем назовут болезнями, «сцепленными с полом». Эти генетические расстройства проявляются только у мальчиков, однако передаются сыновьям в скрытом виде матерями. Как это происходит?
Много позже ученые разобрались в причинах гемофилии. Дело в том, что ген кровоостанавливающего фактора, то есть плазменного белка, который необходим для образования сгустка крови при поранении сосудов и контакта крови с кислородом, находится в женской половой хромосоме X. Заметим по ходу дела, что в хромосоме Y генов очень мало и они в большинстве своем «завязаны» на определение пола.
У женщин мутантный геи «купируется» второй нормальной копией в парной хромосоме X. Но сыновьям попадает от матери (смотри схему выше) только одна хромосома X. И поскольку распределение хромосом по яйцеклеткам случайное, то сын такой матери может получить либо нормальную, либо хромосому с мутантным геном. А в Y-хромо-соме генов для «исправления» положения нет. Вот и получается, что сыновья здоровых матерей страдают от несвертываемости крови…
Тот же механизм лежит и в основе не менее знаменитого дальтонизма, которым страдал известный английский ученый Джон Дальтон, у которого это заболевание было в роду. Дальтонизм проявляется в нарушении восприятия цветов, и сам Дальтон прославился тем, что однажды вместо строгого зеленого сюртука явился в присутствие в ярко-красном одеянии.
Сам Дальтон, который оставил науке свои глаза, вполне в духе века Ньютона и Лейбница полагал, что все дело в нарушении особого стекловидного тела, заполняющего наше глазное яблоко. Кто же тогда мог предполагать, что это генетический дефект, в результате которого в сетчатке глазного дна гибнут клетки, отвечающие за восприятие того или иного из трех основных цветов?
Это очень похоже на то, что случается с цветным телевизором, когда в его трубке «перегорает» один из цветов.
Но вернемся к королеве Виктории и ее супругу-консорту принцу Альберту. Королевская болезнь преследовала их потомство. От гемофилии погибло пять внуков и семь правнуков королевы. Одна из дочерей Виктории и Альберта была выдана замуж за принца датского. С 12-летней Алике, внучкой королевы Виктории, на одном из детских балов знакомится будущий наследник русского трона сын Александра III Николай.
В конечном итоге после многих препятствий, в том числе и наследственного плана, поскольку Николая предупреждали о возможности гемофилии у их будущего сына, русский наследник женится на своей любимой Алике, которая рожает русскому царю четырех здоровых дочерей. Но царь непреклонен: ему нужен наследник, и царица рожает в конечном итоге Алексея.
В марте этого года на телевидении состоялась премьера документального фильма Генриха Боровика «Керенский». В рекламном анонсе к фильму говорилось, что Александр Федорович держал летом 1917 года в своих руках судьбы не только России, но и всего мира. Вполне возможно, что это и так, тем не менее история идет своими непредсказуемыми путями. К судьбе Алексея Керенский, как, кстати, и британский королевский двор, приложил руку.
