Врачебные тайны дома Романовых - [49]

Первые описания гемофилии как самостоятельного заболевания появились в конце XVIII – начале XIX века. Название болезни было предложено немецким клиницистом И.Л. Шёнлейном в 1820 г., но окончательно термин «гемофилия» упрочился в медицине после появления капитальных трудов Г. Салли (1905) и В. Буллока, А. Билдса (1911). Гемофилией болеют только мужчины, а передаётся она через женщин — носительниц патологического гена. Прогноз в отношении жизни неблагоприятный: только 12% больных достигают зрелого возраста, остальные погибают от кровотечений в детстве. В семье Александры Фёдоровны — внучки английской королевы Виктории — ужасная болезнь унесла жизни её дяди, брата, двух племянников.

До настоящего времени гемофилия относится к числу неизлечимых болезней. Единственным методом лечения являются переливания свежей крови или её специальных препаратов. Причём в последние годы само это лечение стало представлять опасность в связи с широким распространением вируса иммунодефицита человека. Так, по данным Американской медицинской ассоциации, в США в 1996 г. насчитывалось от 8 до 10 тыс. больных гемофилией, заражённых СПИДом при переливаниях крови. В Японии таких заражённых было около 1800 человек.

В октябре 1911 г. в Спале у наследника после езды в карете по тряской дороге открылось внутреннее кровотечение. Срочно послали за врачами. Педиатр, доктор Острогорский прибыл почти немедленно, за ним — доктора Фёдоров и Раухфус. Состояние ребёнка ухудшалось. Профессор Фёдоров вызвал из Петербурга своего ассистента доктора Деревенко. Но ни один из них не смог остановить кровоизлияние, и никакие лекарства не могли снять боль. Пять приглашённых докторов, находившихся у постели Алексея, беспомощно наблюдали, как в результате внутреннего кровотечения возникали опухоли ноги, паха и нижней части брюшной полости. Когда доступное пространство под давлением опухолей заполнялось, нога мальчика поднималась к груди, образовывалось новое пространство, но и оно вскоре заполнялось, а кровь всё текла.

Анна Вырубова в своих воспоминаниях описывает все последующие дни как «бесконечные пытки для мальчика и для всех нас — мы были вынуждены, слышать, как он всё время кричит от боли… нам нужно было делать всё необходимое для него, и мы закрывали уши ладонями».

Николай II писал своей матери: «Самыми страшными были дни между шестым и десятым октября. Бедный наш ненаглядный мальчик сильно страдал, каждые четверть часа повторялись спазматические боли. От высокой температуры он день и ночь был в беспамятстве, всё пытался сесть в кроватке и каждое движение снова приносило боль. Он почти не спал, у него не было сил плакать, он всё время стонал и повторял: „О Господи, смилуйся надо мной“. Просто непереносимо было оставаться в его комнате, хотя я должен был сменять Аликс, она ведь проводила все ночи и была совсем измучена».

Баронесса Буксгевден вспоминала: «Он не мог есть, не мог найти удобное положение в постельке. Часто, когда ребёнку казалось, что укачивание смягчит боль, его слуга, матрос Деревенько, носил изнурённого болезнью несчастного мальчика на руках. Иногда он плашмя лежал на подушках. Он слабел с каждым днём, становясь всё более худым, похожим на мертвеца, только глаза огнём болели на измученном осунувшемся личике».

Роберт Масси в своей книге «Николай и Александра» рассказывает о том, как проходило заболевание у Алексея. С медицинской точки зрения гемофилия у царевича проявлялась в том, что кровь у него не сворачивалась, как у нормальных людей. Каждый ушиб или синяк, в результате которого происходил разрыв какого-нибудь, даже самого крошечного внутреннего кровеносного сосуда, вызывал медленное просачивание крови в окружающие мышцы и другие ткани. Вместо того чтобы быстро сворачиваться, как это обычно бывает у нормального человека, кровь, не переставая, часами сочилась, образуя опухоль, или гематому, величиной с большое яблоко. Затем, когда опухоль становилась твёрдой и раздутой, как шар, за счёт наполняющей её крови, кожа утрачивала эластичность и не могла больше растягиваться, давление замедляло кровообращение, в результате чего начиналось образование тромба. После этого гематома постепенно рассасывалась и тёмно-багровый синяк превращался в пятнистый желтовато-зелёный.

Обычная царапина на пальце царевича не представляла опасности. Незначительные внешние порезы или царапины на любом месте поверхности тела сразу же затягивались, а потом на них накладывали тугую повязку, которая сдавливала кровеносный сосуд и давала возможность повреждению постепенно заживать. Естественно, исключением были кровотечения изо рта или носа — там невозможно было наложить повязку. Однажды царевич чуть не умер от носового кровотечения, хотя не испытывал при этом никакой боли.

У Алексея гемофилия постоянно вызывала кровоизлияния в суставах — они превращали его в инвалида, причиняли нестерпимую боль. Кровь, скапливаясь в замкнутом пространстве сустава лодыжки, колена или локтя, вызывала давление на нерв, и начинались кошмарные боли. Иногда причина кровоизлияния была известна, иногда нет. В том и другом случае Алексей, проснувшись утром, говорил: «Мама, я сегодня не могу ходить», или: «Мама, я сегодня не могу согнуть локоть». Пока подвижность сохранялась и кровь просачивалась в суставную сумку, боль была незначительной. А затем, когда суставная сумка заполнялась, начинались сильные боли. В таких случаях помог бы морфий, но из-за того, что организм привыкал к этому наркотическому средству, и из-за его разрушительных свойств царевичу его не давали. Он переставал чувствовать боль, только когда терял сознание.