Вот холера! История болезней от сифилиса до проказы - [26]
Два года работы с литературой позволили Прузинеру понять, что это будет непросто. Тем не менее, он открыл свою лабораторию в 1974 году, хотя для поддержки работ по изучению БКЯ ему пришлось писать заявки на гранты по глутаматному метаболизму. «Скучно, но у меня был опыт», – пишет Прузинер.
В итоге первая статья о выделении нового агента – белка-приона – вышла только в 1982 году. И именно Прузинер стал автором термина «прион». Это название происходит от «склейки» двух английских слов: proteinaceous infection (белковая инфекция). Статья вызвала настоящую бурю, еще бо?льшую, чем была после объявления о догадках, которые сделали Альпер и Гриффит – медицина вообще консервативна, но предположить, чтобы заболевания передавались белками?! Далеко не все приняли эту концепцию. Собственно говоря, Гайдушек так и не признал открытие Прузинера вплоть до своей смерти в 2008 году.
Десять лет спустя (то есть в 1992 году) Прузинер выпустил солидный итоговый труд – «Молекулярную биологию прионных болезней». Ну а еще через пять лет пришла долгожданная и очень желанная награда. За раскрытие тайны прионов Стэнли Прузинер в 1997 году удостоился Нобелевской премии, а возбудитель болезни – упоминания в формулировке Нобелевского комитета: «За открытие прионов, нового биологического принципа инфекции».
«Люди часто спрашивают меня, почему я упорствовал в исследовании столь спорного предмета. Я обычно отвечаю, что всего лишь нескольким ученым выпала великая удача изучать темы, столь новые и необычные, что только небольшое число людей может осознать значение таких открытий с самого начала. Я – один из тех по-настоящему везучих ученых, которому представилась особая возможность работать над такой проблемой – проблемой прионов», – говорил на своей Нобелевской лекции Прузинер.
Прионы, как выяснилось – это не новая форма жизни, а собственные белки человека, ставшие патогенными из-за изменения своего пространственного строения, конформации. Оно может быть вызвано разными причинами – от внешних воздействий до генетических изменений. В своей неинфекционной форме прионы входят в состав нормальной нервной ткани. Но как только в организм попадают прионы в инфекционной форме, они резко увеличивают свою численность, придавая инфекционную конформацию своим ранее безобидным копиям, имеющимся в нейронах. В результате в мозге постепенно накапливается огромное количество нефункционального белка, делающее невозможной работу нервных клеток. Из-за их гибели в мозге и появляются характерные «дыры».
Куру так и осталась очень ограниченным и обособленным «уделом» племени форе, а вот скрепи, коровье бешенство и болезнь Крейтцфельдта-Якоба, встречаемая у людей, есть и сейчас. Выделяют несколько ее форм, различающихся происхождением: классическую (возникает спонтанно, 85 % всех случаев БКЯ), наследственную (возникают мутации в гене PRNP человеческого прионного белка, 10–15 % случаев) и новый вариант (то самое коровье бешенство, которым заражаются при поедании прионсодержащей говядины). Ранее, когда еще не знали о происхождении БКЯ, встречались ее ятрогенные варианты, когда патогенные прионы распространяли в процессе медицинских манипуляций или в составе препаратов из тканей и биологических жидкостей животных/человека.
Несмотря на то, что сейчас мы знаем о прионных заболеваниях достаточно много, разобрались в их молекулярном происхождении и поняли, как можно обезопаситься хотя бы от тех форм, которые поддаются профилактике, лечить их мы не научились. Более того – сейчас пришли к мнению, что прионы способны образовывать в мозге бляшки, подобные тем, которые встречаются при болезни Альцгеймера.
Совсем недавно стало ясно, что прионы также вызывают пигментный ретинит – дегенеративное заболевание сетчатки, которое, как считалось, вызывается проникновением в глаз клеток микроглии, которые разрушают фоторецепторные клетки. Исследователям удалось выяснить, что интенсивное накопление молекул прионов вблизи сетчатки, происходившее одновременно с ее прогрессирующим разрушением, свидетельствует о том, что пигментный ретинит – это еще одно прионное заболевание.
Появились и идеи насчет того, как прионные заболевания лечить.
В августе 2019 года стало известно, что исследователи из США смогли замедлить течение прионных болезней у модельных животных. Очередная попытка использовать для этого антисмысловые олигонуклеотиды на сей раз увенчалась успехом. Работа, сулящая прорыв в терапии, была опубликована в журнале JCI Insight.
Идея антисмысловой терапии заключается в следующем. Как известно, синтез белка происходит по схеме: информация об аминокислотной последовательности закодирована в гене. Она считывается РНК, после чего на матрице РНК в рибосоме синтезируется белок. Если ввести в организм так называемые антисмысловые нуклеотиды, то они свяжутся с матричной РНК и не позволят рибосоме считать с нее структуру белка: трансляция адресного гена блокируется. В итоге нужный нам белок не синтезируется.
Сотрудники Национального института аллергии и инфекционных заболеваний и Института Броуда использовали подобные олигонуклеотиды в борьбе с мышиной моделью скрепи (почесуха овец). В этом случае мыши сначала заражались непосредственной инъекцией препарата гомогенизированного мозга мышей со скрепи в терминальной стадии, а затем им вводили профилактическую инъекцию антисмысловых олигонуклеотидов (ASO) к гену прионного белка Prnp непосредственно в желудочки мозга.
Откуда можно узнать о чуме и хорее Гентингтона, склерозе и болезни Паркинсона, синдроме Стендаля и загадочной «бери-бери»? Из медицинского справочника заболеваний — скажете вы, и будете неправы, ведь нет лучшего способа найти у себя сотню симптомов страшной заразы, чем неуместное чтение скучных энциклопедий. Но если почитать о болезнях хочется, а становиться ипохондриком — нет? На помощь придут Алексей Паевский и Анна Хоружая — участники проекта «Нейроновости» и соавторы. Они точно знают, как интересно и без страшилок рассказать об истории развития медицины! «Вообще ЧУМА!» — книга, посвященная самым интересным, на взгляд авторов, историям открытия и лечения загадочных заболеваний со времен Авиценны и до наших дней.
Это уникальное устройство перевернуло наши представления об античном мире. Однако история Антикитерского механизма, названного так в честь греческого острова Антикитера, у берегов которого со дна моря были подняты его обломки, полна темных пятен. Многие десятилетия он хранился в Национальном археологическом музее Греции, не привлекая к себе особого внимания.В научном мире о его существовании знали, но даже ученые не могли поверить, что это не мистификация, и поразительный механизм, использовавшийся для расчета движения небесных тел, действительно дошел до нас из глубины веков.
Пособие призвано развить в школьниках, студентах и начинающих журналистах умение создавать красивые, яркие и точные образы, оставаясь в рамках существующего русского языка, не вульгаризируя его англицизмами, жаргонными словами и разговорной речью низкого уровня. Задача, поставленная автором, довольно амбициозна: не только научить правильной письменной речи, но пробудить вдохновение к созданию таких текстов и дальнейшему совершенствованию. Адресована студентам факультетов журналистики и филологических факультетов, а также тем, кто стремится грамотно и образно излагать свои мысли на бумаге.
«Постижение нового языка – чрезвычайно захватывающий процесс, бесконечный источник увлекательных задач и разнообразных развлечений. Эта книга пригодится вам на любом его этапе: и в самом начале пути, когда вы только ищете свой подход, и в разгар учебы, когда вы обдумываете, как продвигаться вперед. Вы найдете в ней свежие идеи и неожиданные перспективы, а также описания различных приемов, которые – как показала практика – позволяют овладеть иностранным языком быстрее, легче и с большим удовольствием.
Вы знаете, благодаря какому полезному ископаемому появился город Пермь? На какой реке в течение нескольких тысяч лет добывали поваренную соль? Где стоял первый в России медеплавильный завод? В каком месте можно найти железные розы? Почему наказали первооткрывателей угля Кизеловского бассейна? Где самые высокие шансы отыскать алмаз? Какое уникальное месторождение нашего края образовалось ещё до появления Уральских гор? Если вы хотите узнать всё это и многое другое, то эта книга для вас!
В монографии рассмотрены вопросы истории земелепользования, землеустройства и земельных отношений в Алтайском крае с начала освоения этой части юга Западной Сибири русскими людьми. Приведены сведения о землеустроителях разных лет, работавших в Алтайском округе и Алтайском крае, чьими трудами устраивалась жизнь на земле переселенцев из европейской части России, нарезались земли целинных совхозов, обеспечивалось земельными участками население.
В мире нет ни одного народа, в языке которого не существовало бы бранных слов. Их даже сравнивают с вулканическими извержениями, вырывающимися наружу из-под коры общественных запретов. Вот такому необычному лексическому пласту и посвящена эта книга. Хочется разобраться, зачем упорно в обществе существует то, что то же самое общество и запрещает. Объект изучения в книге – не вся речевая деятельность человека, а преимущественно средства выражения человеческих эмоций. А одно из самых эмоциональных средств выражения – это бранные слова. Книга, которую вы держите в руках, основана на докторской диссертации её автора, но переписана им так, чтобы она была понятна даже не специалисту, а просто любителю русской словесности. Содержит нецензурную брань. В формате PDF A4 сохранён издательский дизайн.
Знаете ли вы, что такое время? А как придумали теорию струн? Какой химический элемент – самый большой в мире? А вот Дмитрий Побединский, физик, популярный видеоблогер и постоянный автор «Чердака», знает – и может рассказать!Существуют ли параллельные вселенные?Можно ли создать настоящий световой меч?Что почувствует искусственный интеллект при первом поцелуе?Как устроена черная дыра?На эти и другие вопросы, которые любого из нас способны поставить в тупик, отвечает Дмитрий – легко и доступно для каждого из нас.«Чердак: наука, технологии, будущее» – научно-образовательный проект крупнейшего российского информационного агентства ТАСС.
Эта книга – первый нескучный научпоп о современной медицине, о наших болячках, современных лекарствах и человеческом теле. Никита Жуков, молодой врач-невролог из Санкт-Петербурга, автор ультрапопулярного проекта «Encyclopatia» (от Encyclopedia pathologicae – патологическая энциклопедия), который посещают более 100 000 человек в день.«Модицина» – это критика традиционных заблуждений, противоречащих науке. Серьезные дядьки – для которых Никита, казалось бы, не авторитет – обсуждают его научно-сатирические статьи на медицинских форумах, критикуют, хвалят и спорят до потери пульса.«Минуту назад вы знали, что такое магифрения?» – encyclopatia.ru.«Эта книга – другая, не очень привычная для нас и совершенно непривычная для медицины форма, продолжающая традиции принципа Питера, закона Мерфи, закона Паркинсона в эпоху интернета», – Зорин Никита Александрович, M.
Книга намеренно задумана как инструмент: Юлия Андреева и Ксения Туркова подобрали типичные ошибки в речи, письменной и устной, объяснили их простым языком и упаковали в понятную для читателя форму – с помощью мнемонических стихотворений и почти 120 забавных и запоминающихся иллюстраций любой научится отличать «вообще» от «в общем», «одеть» от «надеть» и даже «вследствие» от «впоследствии».Вам кажется, что русский язык – это скучно и бессмысленно? Не удивительно, ведь красная ручка и диктант – это все, что большая часть из нас помнит еще со школьных времен.А вместе с тем мы пишем и пишем – по работе, по делу, без дела.