Вот холера! История болезней от сифилиса до проказы - [24]

Шрифт
Интервал

После того, как удалось приспособить инфекционный агент к мышиным моделям, экспериментаторы вздохнули с облегчением – это действительно облегчило их жизнь, поскольку до этого они были вынуждены работать исключительно с овцами и козами. Наблюдения продолжились.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру

В 1920 году немецкий нейрофизиолог Ганс Герхард Крейтцфельдт (правильнее – Кройтцфельдт) описал весьма необычное заболевание. 20 июня 1913 года к нему поступила пациентка Берта Е, у которой обнаруживались расстройства поведения и зрения, навязчивые мысли об одержимости, нарушение координации движений, эпилептические припадки. Болезнь развивалась два месяца – все это время больная находилась под наблюдением врача, но закончилось все летальным исходом 11 августа. Годом позже его соотечественник и коллега, невропатолог Альфонс Мария Якоб не просто описал симптоматику, но и связал ее с поражениями передних рогов спинного мозга и пирамидной системы – основных проводящих «магистралей» мозга, обеспечивающих движение.


В самом мозге при этом происходили весьма интересные изменения. На гистологическом срезе ткани, особенно в мозжечке, исследователь замечал «губчатость», которая возникала из-за уже знакомой нам по мозгу овец вакуолизации нейронов, что создавало картину «пустот». Кроме того, он увидел еще одну деталь – странные белковые агрегаты, которые подобно мусору засоряют пространство между нейронами. Так мир узнал и о человеческой губчатой энцефалопатии, которую ранее уже описывали у овец и еще со Средневековья наблюдали среди крупного рогатого скота. Болезнь, как часто водится, назвали в честь первооткрывателей – болезнь Крейтцфельдта-Якоба (сокращенно БКЯ), хотя некоторые исследователи требуют пересмотреть название в сторону «болезни Якоба», поскольку только этот невролог описал саму патологию.


Поскольку понимание того, что подобные заболевания носят инфекционную природу, пришло только более чем 30 лет спустя и на примере с овцами, исследователи относили БКЯ к разряду энцефалопатий неясного происхождения (то есть «пока так, а потом разберемся»). До того момента, пока с юго-западной части Тихого океана не стали приходить любопытные новости.

В 1957 году американский врач словако-венгерского происхождения Даниел Карлтон Гайдушек (иногда пишут «Гайдузек» или «Гайдусек», но словацкая фамилия правильнее пишется именно так), педиатр по образованию, вирусолог по опыту и гений по природе, только что закончил работать в лаборатории сэра МакФарланда Бернетта в Австралии. На тот момент ему было всего 34 года, и его тщеславная натура стремилась реализовать свои амбиции. Он только что услышал от своего коллеги, что на островах Папуа Новая Гвинея, точнее – на одном из высокогорных склонов, где проживало племя форе, разыгралась лютая эпидемия, к тому моменту уже унесшая жизни 15 000 человек, из которых подавляющее большинство приходилось на женщин и маленьких детей. Для относительно небольшого племени это была настоящая катастрофа, поставившая его под угрозу вымирания.

С 1953 года среди них уже трудился Винсент Зигас, экспатриант из Прибалтики, ставший окружным австралийским врачом (тогда Папуа Новая Гвинея входила в состав Австралии). Ему-то на подмогу и отправили жаждущего приключений молодого детского инфекциониста, основная задача которого была лечить сифилис и дизентерию. Но он хотел большего – понять, что же за таинственное заболевание кроется под тем, что аборигены племени форе называли странным словом «куру».

«Куру» переводится как «тряска, дрожь» или «порча». Другое название болезни – «смеющаяся смерть» – целиком на совести газетчиков. Конечно, иногда она сопровождается дерганием головы и странной «сардонической» улыбкой, но все-таки главный симптом – дрожь, а потом уже и смерть – максимум через год.


Распространялась болезнь нетривиальным способом – через ритуальный каннибализм. У этого племени было принято съедать своих родственников прямо в ходе ритуала погребения – считалось, что таким образом они навсегда остаются с живыми и передают им свои знания и опыт. Мясо, как правило, доставалось мужчинам, а вот женщинам и детям оставляли внутренности и самое главное – мозг, для «мозговитости» и развития ума. Так человек ел мозг инфицированного или заболевшего куру (не специально выбирая, конечно) и заражался сам. Отсюда и специфичный гендерный перекос.

Гайдушек никак не мог понять, с чем имеет дело. Он наблюдал маленьких истощенных детей, которых одолевала дрожь вплоть до того, что они не лишались сил и не падали наземь окончательно. Когда они умирали, он, иногда получая разрешение их вскрывать и даже брать образцы крови, внутренних органов и мозга, тщательно собирал все вещественные доказательства и отправлял в США. Там ему помогал Игорь Клатцо, невропатолог из Национального института нервных болезней США, обладавший всем необходимым для решения технической стороны вопроса.


Именно ему бросилось в глаза сходство мозжечка умершей от куру представительницы форе с картиной мозга, пораженного болезнью Крейтцфельдта-Якоба, которую он когда-то видел в коллекции своего учителя, немецкого невролога Оскара Фогта. Гистологические препараты получились настолько необычными (кто ж останется равнодушным, созерцая дыры в мозге, подобные срезу хлебной буханки), что Клатцо решил направить их на ежегодную медицинскую выставку в Лондон.


Еще от автора Алексей Сергеевич Паевский
Вообще ЧУМА!

Откуда можно узнать о чуме и хорее Гентингтона, склерозе и болезни Паркинсона, синдроме Стендаля и загадочной «бери-бери»? Из медицинского справочника заболеваний — скажете вы, и будете неправы, ведь нет лучшего способа найти у себя сотню симптомов страшной заразы, чем неуместное чтение скучных энциклопедий. Но если почитать о болезнях хочется, а становиться ипохондриком — нет? На помощь придут Алексей Паевский и Анна Хоружая — участники проекта «Нейроновости» и соавторы. Они точно знают, как интересно и без страшилок рассказать об истории развития медицины! «Вообще ЧУМА!» — книга, посвященная самым интересным, на взгляд авторов, историям открытия и лечения загадочных заболеваний со времен Авиценны и до наших дней.


Рекомендуем почитать
Возвращение к языку. Наглый самоучитель райтера, журналиста и писателя

Пособие призвано развить в школьниках, студентах и начинающих журналистах умение создавать красивые, яркие и точные образы, оставаясь в рамках существующего русского языка, не вульгаризируя его англицизмами, жаргонными словами и разговорной речью низкого уровня. Задача, поставленная автором, довольно амбициозна: не только научить правильной письменной речи, но пробудить вдохновение к созданию таких текстов и дальнейшему совершенствованию. Адресована студентам факультетов журналистики и филологических факультетов, а также тем, кто стремится грамотно и образно излагать свои мысли на бумаге.


Как заговорить на любом языке. Увлекательная методика, позволяющая быстро и эффективно выучить любой иностранный язык

«Постижение нового языка – чрезвычайно захватывающий процесс, бесконечный источник увлекательных задач и разнообразных развлечений. Эта книга пригодится вам на любом его этапе: и в самом начале пути, когда вы только ищете свой подход, и в разгар учебы, когда вы обдумываете, как продвигаться вперед. Вы найдете в ней свежие идеи и неожиданные перспективы, а также описания различных приемов, которые – как показала практика – позволяют овладеть иностранным языком быстрее, легче и с большим удовольствием.


Горнозаводское кольцо Прикамья

Вы знаете, благодаря какому полезному ископаемому появился город Пермь? На какой реке в течение нескольких тысяч лет добывали поваренную соль? Где стоял первый в России медеплавильный завод? В каком месте можно найти железные розы? Почему наказали первооткрывателей угля Кизеловского бассейна? Где самые высокие шансы отыскать алмаз? Какое уникальное месторождение нашего края образовалось ещё до появления Уральских гор? Если вы хотите узнать всё это и многое другое, то эта книга для вас!


Загадки планеты Земля

Книга для широкого круга читателей. В книге исследованы самые таинственные загадки современного мира. Авторская расшифровка исследуемых явлений опирается на научный подход современных ученых, на трансовый метод телепатического общения с Хрониками Акаши, на творческий диалог с подсознанием и информацию сновидений.


Земля и люди. Каждый при своем

В монографии рассмотрены вопросы истории земелепользования, землеустройства и земельных отношений в Алтайском крае с начала освоения этой части юга Западной Сибири русскими людьми. Приведены сведения о землеустроителях разных лет, работавших в Алтайском округе и Алтайском крае, чьими трудами устраивалась жизнь на земле переселенцев из европейской части России, нарезались земли целинных совхозов, обеспечивалось земельными участками население.



Матерятся все?! Роль брани в истории мировой цивилизации

В мире нет ни одного народа, в языке которого не существовало бы бранных слов. Их даже сравнивают с вулканическими извержениями, вырывающимися наружу из-под коры общественных запретов. Вот такому необычному лексическому пласту и посвящена эта книга. Хочется разобраться, зачем упорно в обществе существует то, что то же самое общество и запрещает. Объект изучения в книге – не вся речевая деятельность человека, а преимущественно средства выражения человеческих эмоций. А одно из самых эмоциональных средств выражения – это бранные слова. Книга, которую вы держите в руках, основана на докторской диссертации её автора, но переписана им так, чтобы она была понятна даже не специалисту, а просто любителю русской словесности. Содержит нецензурную брань. В формате PDF A4 сохранён издательский дизайн.


Чердак. Только физика, только хардкор!

Знаете ли вы, что такое время? А как придумали теорию струн? Какой химический элемент – самый большой в мире? А вот Дмитрий Побединский, физик, популярный видеоблогер и постоянный автор «Чердака», знает – и может рассказать!Существуют ли параллельные вселенные?Можно ли создать настоящий световой меч?Что почувствует искусственный интеллект при первом поцелуе?Как устроена черная дыра?На эти и другие вопросы, которые любого из нас способны поставить в тупик, отвечает Дмитрий – легко и доступно для каждого из нас.«Чердак: наука, технологии, будущее» – научно-образовательный проект крупнейшего российского информационного агентства ТАСС.


Модицина. Encyclopedia Pathologica

Эта книга – первый нескучный научпоп о современной медицине, о наших болячках, современных лекарствах и человеческом теле. Никита Жуков, молодой врач-невролог из Санкт-Петербурга, автор ультрапопулярного проекта «Encyclopatia» (от Encyclopedia pathologicae – патологическая энциклопедия), который посещают более 100 000 человек в день.«Модицина» – это критика традиционных заблуждений, противоречащих науке. Серьезные дядьки – для которых Никита, казалось бы, не авторитет – обсуждают его научно-сатирические статьи на медицинских форумах, критикуют, хвалят и спорят до потери пульса.«Минуту назад вы знали, что такое магифрения?» – encyclopatia.ru.«Эта книга – другая, не очень привычная для нас и совершенно непривычная для медицины форма, продолжающая традиции принципа Питера, закона Мерфи, закона Паркинсона в эпоху интернета», – Зорин Никита Александрович, M.


Русский без нагрузки

Книга намеренно задумана как инструмент: Юлия Андреева и Ксения Туркова подобрали типичные ошибки в речи, письменной и устной, объяснили их простым языком и упаковали в понятную для читателя форму – с помощью мнемонических стихотворений и почти 120 забавных и запоминающихся иллюстраций любой научится отличать «вообще» от «в общем», «одеть» от «надеть» и даже «вследствие» от «впоследствии».Вам кажется, что русский язык – это скучно и бессмысленно? Не удивительно, ведь красная ручка и диктант – это все, что большая часть из нас помнит еще со школьных времен.А вместе с тем мы пишем и пишем – по работе, по делу, без дела.