Вообще ЧУМА! - [44]
Почему же развивается заболевание? Дело в том, что тиамин в организме сразу же фосфорилируется (к нему прибавляется фосфатный остаток), превращаясь в тиаминпирофосфат, и становится коферментом, приводящим «в боевую готовность» ферменты, которые занимаются метаболизмом углеводов.
Когда обмен тиамина в организме нарушается, либо его становится слишком мало, выходит из строя процесс окислительного декарбоксилирования а-кетокислот и частично блокируется метаболизм углеводов. В итоге недоокисленные продукты обмена пирувата накапливаются и оказывают токсическое действие на головной мозг, обусловливая развитие метаболического ацидоза (попросту закисления). Как результат — все симптомы бери-бери: поражения периферических нервов и боли по их ходу, слабость рук и ног, нарушения чувствительности по типу «носков» и «перчаток», парезы и параличи кистей и стоп. К тому же люди начинают сильно худеть, вплоть до крайней степени истощения — кахексии.
В наши дни заболевание практически не встречается, хотя еще 10–20 лет назад появлялись рецидивы. Например, в 1999 году вспышка бери-бери произошла в одном из крупных тюремных центров Тайваня. Высокие показатели заболеваемости и смертности в переполненных гаитянских тюрьмах прослеживались и в 2007 году, пока окончательно не избавились от традиционной практики промывки риса перед приготовлением пищи. В Кот-д’Ивуаре среди группы заключенных, совершивших особо тяжкие преступления, 64 % заболевали бери-бери. Но теперь-то уже знают, как их лечить. Как только начинались тиаминовые инъекции, к выздоровлению приходили около 97 % людей.
Действительно, даже если довести себя до сильного истощения, что иногда бывает с молодыми девушками, желающими во что бы то ни стало выглядеть как эфемерное модельное совершенство, созданное в их сознании, но вовремя спохватиться и пройти лечение, многие симптомы авитаминоза полностью исчезают. Чего не скажешь о других связанных с нехваткой тиамина состояниях…
Доктор заходит в палату и видит молодую девушку болезненного вида с перебинтованной рукой. Пытается у нее узнать, как случилась травма запястья и как она попала в отделение, но уже с первых секунд разговора понимает — она врет. Но врет не потому, что страдает мифоманией, а потому, что ничего не помнит. И мозг пытается восстановить картину произошедшего с помощью окружающей среды. Как доктор это понял? Все просто: она использует образы его гардероба и собирает из них рассказ, пытаясь сделать его правдоподобным. Однако, специалисту сразу становится все ясно: тут все дело в патологическом состоянии, которое в большинстве случаев возникает из-за хронического алкоголизма, но может сопровождать и травмы мозга, опухоли, а также недостаток питательных веществ.
Наверняка поклонники сериала «Доктор Хаус» (да, мы снова о нем) уже догадались, о каком эпизоде идет речь, а следовательно, поняли, историю какого заболевания мы опишем в этой части главы. Конечно же, это синдром Корсакова.
Знаменательно, что эта патология — одна из немногих, которая была названа в честь русского ученого и под этим именем признана во всем мире. История знает множество примеров, когда открытия делались одновременно или почти одновременно русскими и зарубежными исследователями, после чего мы начинали называть предмет научной мысли именем нашего соотечественника, а все остальные — именем его итальянского, французского, немецкого, английского или американского коллеги.
За примерами далеко ходить не нужно: то же радио Попова-Маркони. Если брать медицину, то приходят на ум гигантские клетки Пирогова-Лангханса, полученные слиянием макрофагов (тканевых чистильщиков) и характерные для гранулем, или болезнь Бехтерева, она же — анкилозирующий спондилоартрит, как ее знают в мире, либо иногда известная там же под именем болезни Штрюмпеля-Бехтерева-Мари. О ней мы поговорим в одной из следующих глав.
Синдром имени Корсакова же признали сразу. Почему? Во-первых, Сергей Сергеевич Корсаков представлял собой крайне высококлассного специалиста: он создал московскую школу психиатрии, внедрил в психиатрических лечебницах по всей Российской империи принцип «по restraint» или «никаких стеснений» и вообще стал в стране основоположником нормальной, адекватной и современной психиатрии, без кандалов, смирительных рубашек и цепей, но с психоневрологическим научным подходом к объяснению «заболеваний души». Во-вторых, он активно ездил по Европе, обменивался опытом с иностранными коллегами и был весьма уважаем в международном медицинском обществе.
Он на самом деле заслуженно добился того, чтобы конец XIX века назвали «эрой Корсакова» в русской психиатрии, его самого — русским «Пинелем» (французский психиатр, впервые предложивший принцип «без стеснения»), а на иностранных сайтах про него писали «the first great Russian neuropsychiatrist». Но как он к этому пришел? Как из его в общем-то вполне неврологической докторской диссертации «Об алкогольном параличе» родился целый психиатрический синдром?
Широта мысли и прозорливость в Корсакове были заложены еще с раннего детства, когда он, будучи несмышленым розовощеким юнцом, утолял свою любопытство, изучая жизнь скотного двора, слушая добрые и поучительные сказки, которые ему рассказывала мать Акилина Яковлевна, в молодости Алянчикова, и восхищаясь производственным историям из уст своего отца Сергея Григорьевича. Родился он в 1855 году в промышленном селе Гусь-Хрустальный Владимирской губернии, в котором располагался (увы, уже в прошедшем времени) один из крупнейших заводов по производству стекла и хрусталя. А управлял им как раз Сергей Корсаков-старший.
«Вот холера!» – вторая книга от авторов «Вообще ЧУМА!» и участников проекта «Нейроновости» Алексея Паевского и Анны Хоружая. В ней собрано всё самое интересное из истории открытия и лечения таких широко известных заболеваний, как проказа, тиф, корь, сифилис. Вы узнаете о прионных инфекциях, жёлтой лихорадке, болезни, вызываемой «дракончиками», а также чем грозит человечеству массовый отказ от вакцинации. Особым подарком читателям станет эксклюзивное интервью лауреата Нобелевской премии, первооткрывательницы вируса ВИЧ Франсуазы Барре-Синусси.
История, как известно, не терпит сослагательного наклонения. Однако любой историк в своих исследованиях обращается к альтернативной истории, когда дает оценку описываемым персонажам или событиям, реконструирует последствия исторических решений, поступков, событий, образующих альтернативу произошедшему в реальности. Тем не менее, всерьез заниматься альтернативной историей рискуют немногие серьезные историки.И все же, отечественная история предлагает богатейший материал для альтернативных исследований, ведь даже само возникновение нашего государства на бедных и холодных равнинах северо-востока Европы, да еще и с центром в ничем не примечательном городке, выглядит результатом невероятного нагромождения случайностей.
Стивен Меллер, известный американский археолог-исследователь, много лет посвятивший изучению археологических памятников и истории Египта, предлагает новый, революционный взгляд на одну из древнейших в мире культур. Книга создана на основе эксклюзивных материалов, полученных автором во время экспедиций в Египет, а также новейших расшифровок древних текстов.© S. Mehler, 2004.
Из этой книги читатель узнает, что реальная жизнь кельтских народов не менее интересна, чем мифы, которыми она обросла. А также о том, что настоящие друиды имели очень мало общего с тем образом, который сложился в массовом сознании, что в кельтских монастырях создавались выдающиеся произведения искусства, что кельты — это не один народ, а немалое число племен, объединенных общим названием, и их потомки живут сейчас в разных странах Европы, говорят на разных, хотя и в чем-то похожих языках и вряд ли ощущают свое родство с прародиной, расположенной на территории современных Австрии, Чехии и Словакии…Книга кельтолога Анны Мурадовой, кандидата филологических наук и научного сотрудника Института языкознания РАН, основана на строгих научных фактах, но при этом читается как приключенческий роман.
В преддверии Курской битвы перед ВВС Красной Армии были поставлены задачи по завоеванию полного господства в воздухе, изгнанию люфтваффе с поля боя и оказанию эффективного содействия наземным войскам в разгроме врага. Итог ожесточенных двухмесячных боев, казалось бы, однозначно свидетельствовал: поставленные перед «сталинскими соколами» цели были достигнуты, небо над Огненной Дугой осталось за советской авиацией. Однако подлинная цена этой победы, соотношение реальных потерь противоборствующих сторон долгое время оставались за рамками официальных исследований.Как дорого обошлась нам победа? Какова роль люфтваффе в срыве попытки Красной Армии окружить орловскую и харьковскую группировки вермахта? Стало ли сражение над Курской дугой переломным моментом в ходе воздушного противостояния на советско-германском фронте? На эти и на многие другие вопросы вы найдете ответы на страницах этой книги.
Классическое произведение Корнелиуса Райана, одного из самых лучших военных репортеров прошедшего столетия, рассказывает об операции «Оверлорд» – высадке союзных войск в Нормандии. Эта операция навсегда вошла в историю как день «D». Командующий мощнейшей группировкой на Западном фронте фельдмаршал Роммель потерпел сокрушительное поражение. Враждующие стороны несли огромные потери, и до сих пор трудно назвать точные цифры. Вы увидите события той ночи глазами очевидцев, узнаете, что чувствовали сами участники боев и жители оккупированных территорий.
Издание завершает публикацию всех важнейших зарубежных материалов XVII в. о восстании С. Разина, остававшихся еще не опубликованными. (Первый выпуск — «Записки иностранцев о восстании С. Разина». Л., «Наука», 1968). В сборник вошли: брошюра о восстании, изданная в Лондоне в начале 1671 г., диссертация о Разине, защищенная и изданная в Германии в 1674 г., отклики на восстание западноевропейской прессы 1670–1671 гг. и записки Кемпфера о персидском походе Разина.Материалы комментированы и сопровождены источниковедческими статьями.Издание рассчитано на широкий круг читателей: учителей, студентов аспирантов, научных работников.