Справочник практического врача. Книга 2 - [2]

Диагностика и дифференциальная диагностикате же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии.

Лечението же, что и при вирильной форме. Прогноздля жизни при своевременно начатом лечении благоприятный. Терапия кортикостероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка.

Профилактика– медико-генетическое консультирование.

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ(синдром Брандта, синдром Данбольта – Клосса). Заболевание детей грудного возраста, совпадает с началом прикорма.

Этиология, патогенез.В основе заболевания – дефицит цинка в организме вследствие его недостаточного поступления с пищей или при нарушениях его всасывания в кишечнике. Недостаток цинка снижает активность многих ферментов и лежит в основе обменных нарушений, особенно углеводов и белков.

Клиническая картина.Везикулезный, пустулезный, буллезный дерматит дистальных частей конечностей, вокруг естественных отверстий тела, нередко алопеция, выпадение бровей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжеподобными грибами, желудочно-кишечные расстройства (понос, стеаторея, обильные с неприятным запахом испражнения). В дальнейшем – гипотрофия, вторичная гнойная инфекция, задержка роста.

Диагнозподтверждается обнаружением низкого уровня цинка в крови.

Дифференциальный диагнознеобходимо проводить с синдромом нарушенного кишечного всасывания, дерматитами.

Лечение.Сульфат цинка до 100–150 мг/сут в течение 2–3 мес, ферментные препараты.

Прогнозпри раннем распознавании и лечении благоприятный.

Профилактика– соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка.

АЛКОГОЛЬНЫЙ СИНДРОМ ПЛОДА(алкогольная эмбриофе топатия, фетальный алкоголизм) объединяет различные как по сочетанию, так и по степени выраженности отклонения в психофизическом развитии ребенка, причиной которых является злоупотребление женщиной алкоголем до беременности и во время нее.

В основе этиологии и патогенезалежит токсическое действие алкоголя и продуктов его распада (ацетальдегида и др.) на плод. Этому способствуют легкая проходимость алкоголя через плаценту, отсутствие алкогольдегидрогеназы в печени зародыша и плода, подавление синтеза клеточной и бесклеточной РНК, развитие алкогольной гипогликемии, нарушение трансплацентарного транспорта эссенциальных аминокислот, цинка и др.

Клиническая картинаразнообразна и в большинстве случаев представлена четырьмя группами симптомов: пре– и постнатальная дистрофия; черепно-лицевая дизморфия; соматические уродства; повреждения мозга.

Пре– и постнатальная дистрофия – основное клиническое проявление алкогольного синдрома, коррелирующее с количеством употребляемого матерью алкоголя во время беременности. Дети рождаются с низкой массой и недостаточной длиной тела. После года у этих детей скорость роста составляет 65 %, а скорость прибавления массы – 38 % нормальных цифр.

Черепно-лицевая дизморфия настолько типична, что дала повод для определения «лицо ребенка с алкогольным синдромом». Характерны короткая глазная щель, блефарофимоз, эпикантус, птоз, косоглазие, удлиненное лицо, микрогнатия, низкая переносица, выпуклая верхняя губа, глубоко расположенные ушные раковины, микроцефалия, уплощение затылка.

Соматические уродства: аномальное расположение пальцев, дисплазия тазобедренных суставов, деформации грудной клетки, укорочение стоп, гипоспадия, удвоение влагалища, заращение заднего прохода, врожденные пороки сердца, кавернозные ангиомы, фиброз печени и др.

Поражение нервной системы может проявляться сразу после рождения (тремор, спонтанные клонические судороги, опистотонус, мышечная гипотония и др.) и в отдаленные сроки постнатального развития (умственная отсталость, окклюзионная гидроцефалия и др.).

По выраженности клинических проявлений различают 3 степени тяжести алкогольного синдрома плода: легкую, средней тяжести и тяжелую.

Диагнозустанавливают на основании данных анамнеза матери (хроническое употребление алкоголя) и клинических проявлений.

Дифференциальный диагнознеобходимо проводить с другими формами примордиального нанизма, наследственными синдромами.

Лечениесимптоматическое и направлено на устранение основных проявлений страдания.

Прогнозсерьезный.

Дети с алкогольным синдромом, кроме врачебных мер, нуждаются в усиленной социальной и юридической помощи.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ– аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью организма к аллергическим заболеваниям. Некоторые авторы отождествляют аллергический и экссудативно-катаральный диатезы, другие считают экссудативно-катаральный диатез проявлением аллергического диатеза.

К особенности аллергического диатеза можно отнести изменения иммуно-метаболической толерантности к антигенам и биологически активным веществам. Предрасположенность к аллергии клинически проявляется только при воздействии неблагоприятных факторов внешней среды. Среди аллергических состояний у детей, особенно раннего возраста, наиболее часто встречается пищевая аллергия. Реже наблюдается лекарственная, ингаляционная, инфекционная аллергия.

Клинические проявления аллергии чрезвычайно многообразны. У детей отмечаются кожные, желудочно-кишечные, респираторные и сочетанные (дерматореспираторные, дерматоинтестинальные) проявления, а также поражения нервной и сердечно-сосудистой систем, нарушения терморегуляции. К скрытым маркерам аллергического диатеза относятся: генетически детерминированная гиперпродукция IgE; недостаточность блокирующих реагины IgG2; дефицит Т-супрессоров, ингибирующих синтез реагинов, а также снижение их функциональной активности; транзиторный или постоянный дефицит секреторного IgA; эозинофилия; неустойчивость триптофанового обмена; повышение относительного содержания полиненасыщенных жирных кислот, в частности арахидоновой, в липидных структурах клеточных мембран; понижение чувствительности (-адренорецепторов; положительные пробы с небактериальными аллергенами; положительные данные семейного аллергологического анамнеза; ваготоническая направленность вегетативного гомеостаза.