Справочник практического врача. Книга 1 - [46]
Дифференцировать гиперкоагуляционный синдром и гиперкоагуляционную фазу ДВС-синдрома можно клинически. Если у больного появляются признаки полиорганной патологии, даже не очень резко выраженные, – заторможенность, односложность и быстрая истощаемость в ответах на вопросы, глухость тонов сердца, участки бронхиального дыхания в легких, небольшое увеличение печени, снижение диуреза и появление протеинурии и цилиндрурии, снижение перистальтики кишечника, – все вместе взятое неопровержимо свидетельствует о развитии гиперкоагуляционной фазы синдрома ДВС крови. Эта фаза в отличие от гиперкоагуляционного синдрома является смертельно опасной патологией, которую необходимо интенсивно лечить прежде всего переливанием свежезамороженной плазмы.
Следует еще раз подчеркнуть, что незамеченный вовремя гиперкоагуляционный синдром, который не имеет специфической клинической картины, очень быстро может перейти в гиперкоагуляционную фазу синдрома ДВС, а затем, в достаточно короткий срок, в гипокоагуляционную фазу ДВС-синдрома с ее неуправляемым потреблением в многочисленных микротромбах тромбоцитов, плазменных факторов свертывания, нарушением равновесного состояния между системами свертывания и фибринолиза, что клинически проявляется тотальной кровоточивостью и рецидивами органных кровотечений.
Лечение. При полиглобулии, характеризующейся наличием избытка эритроцитов и/или тромбоцитов в циркуляторном русле, проводится непосредственная терапия основного заболевания. При эритремии необходимо проводить эритроцитаферез. Гиперагрегабельность тромбоцитов требует назначения антиагрегантов (аспирин, тиклид, плавикс), при наличии гиперкоагуляции (укорочено АЧТВ, удлинение фибринолиза) проводят лечение низкомолекулярными гепаринами (фраксипарин, клексан или фрагмин). По показаниям (прогрессия опухолевого роста) назначаются цитостатики. При проведении эритроцитафереза пациенту вводится гепарин и назначаются антиагреганты (преимущественно аспирин).
При патологии иммунных комплексов эффективны антиагреганты, низкомолекулярные гепарины и различные варианты плазмафереза. При аутоиммунной агрессии (системная красная волчанка и др.) наряду с использованием стероидных гормонов эффективна терапия гепарином, антиагрегантами, плазмаферезом. Гиперкоагуляционный синдром при аутоиммунном веновенулите удается нивелировать путем сочетания внутривенного введения нефракционированного гепарина, антиагрегантов (тиклид или плавикс), стероидных гормонов (дексаметазона) и цитостатиков (винкристин, циклофосфан).
Гиперкоагуляционный синдром при атеросклеротическом повреждении сосудов (часто коронарных артерий) наряду с традиционной терапией ишемической болезни сердца (нитраты, (3-блокаторы, антагонисты кальция и др.) требует применения антиагрегантов (аспирин, тиклид, плавикс), иногда их комбинаций (аспирин + плавикс) в адекватных дозах. Исследование агрегационных показателей тромбоцитов должно показать заблокированность агрегации тромбоцитов (отсутствие второй волны агрегации и наличие феномена дезагрегации тромбоцитов). Кроме того, пациенты должны получать антикоагулянтную терапию; предпочтение отдается пероральным препаратам – синкумар (непрямой антикоагулянт) или сулодексид (комплекс глюкозаминог ликанов). При лечении антиагрегантами и антикоагулянтами необходимо добиться исчезновения признаков гиперкоагуляции (нормализация АЧТВ, тромбинового времени, протробиновый индекс должен быть снижен до 60–75 %).
Терапия гиперкоагуляционного синдрома при гематогенных тромбофилиях: при тромбозах на фоне дефицита антитромбина III назначают в/в введение очищенных препаратов антитромбина III, а при их отсутствии – большие объемы свежезамороженной плазмы (1–1,5 л); проводится терапия антиагрегантами и непрямыми антикоагулянтами (синкумар, кумадин); при дефиците протеина С показаны переливания больным препаратов протеина С. В терапии гиперкоагуляционного синдрома при гетерозиготном дефиците протеина С необходимо избегать назначения непрямых антикоагулянтов (синкумара, кумадина), так как они снижают концентрацию протеина С в крови и могут усилить тромбогенность. В этих ситуациях предпочтительно использовать низкомолекулярные гепарины, комбинации антиагрегантов (например, аспирин + тиклид или аспирин + плавикс). При наличии V фактора Leiden широко используют непрямые антикоагулянты.
Гипергомоцистеинемический гиперкоагуляционный синдром лечится небольшими дозами витаминов В>12, В>6, фолиевой кислоты. В терапии гиперкоагуляционного синдрома при антифосфолипидном синдроме и наличии аутоантител волчаночного типа предпочтение отдается аспирину, низкомолекулярным гепаринам и повторным процедурам лечебного плазмафереза. При синдроме «липких тромбоцитов» необходимо добиться блокады агрегации тромбоцитов. С этой целью применяют антиагреганты, часто их комбинации: аспирин + тиклид, аспирин + плавикс. При проведении агрегатометрии в целях контроля эффективности терапии необходимо зафиксировать феномен дезагрегации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина и АДФ. При повышении уровня фактора VIII и фактора Виллебранда гиперкоагуляционный синдром купируется путем сочетания медикаментозных и экстракорпоральных методов терапии. Часто назначаются низкомолекулярные гепарины или непрямые антикоагулянты (синкумар, кумадин), антиагреганты в сочетании с обычными или селективными методами плазмафереза.
