Справочник практического врача. Книга 1 - [44]

Этиология и патогенез. В норме в сосудах постоянно происходят два противоположных, но уравновешенных процесса: пристеночное микротромбирование и растворение (фибринолиз) образующихся сгустков. Свертывание крови и фибринолиз регулируются естественными антикоагулянтами и антипротеазами (антитромбином III, кофактором гепарина II, ингибитором внешнего пути активации свертывания крови, протеинами S и С, С₁-ингибитором, α₁-антитрипсином, α₂-макроглоблулином, α₂-антиплазмином, ингибитором тканевого активатора плазминогена).

При повреждении сосудистой стенки процесс свертывания крови локализован и ограничен. Он протекает в следующей последовательности: повреждение – кровотечение – тромбоз – фибринолиз – элиминация мишеней фагоцитоза (продукты деградации фибрина, осколки клеточных мембран и др.) – заживление – восстановление целостности и сосудистой стенки и жизнеспособности сосуда.

При чрезмерно большом поступлении в кровоток активаторов свертывания крови (в большинстве случаев – тканевого тромбопластина) равновесие между тромбообразованием и фибринолизом нарушается. Активируется свертывание крови. Процесс микротромбирования становится диссеминированным, не связанным непосредственно с местом повреждения тканей, развивается гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома. В это время взятая в пробирку кровь быстро свертывается, но образуется рыхлый, легко сокращающийся сгусток. В картине болезни – только общая тяжесть состояния и полиорганная патология. Если диссеминированное микротромбирование не будет остановлено переливанием свежезамороженной плазмы, гепарином, процесс приведет к истощению факторов свертывания, возникнет геморрагический синдром, появятся петехии на коже, кровотечение из раневой поверхности. При этом кровь в пробирке, на простыне не свертывается. Описанная картина свидетельствует о переходе гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома в гипокоагуляционную, требующую немедленного восполнения истощенных факторов свертывания – переливания свежезамороженной плазмы (СЗП), тромбоцитов и, как правило, проведения ряда реанимационных мероприятий.

Способствует развитию ДВС-синдрома целый ряд патологических состояний: выброс тканевых факторов (активируют внешний путь свертывания); акушерская патология: преждевременная отслойка, разрывы плаценты, эмболия околоплодными водами, антенатальная гибель плода, плодоразрушающие операции, кесарево сечение, пузырный занос, аборт во II триместре беременности; внутрисосудистый гемолиз, несовместимые трансфузии компонентов крови, отравление гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром; онкологические заболевания: муцинпродуцирующие аденокарциномы, диссеминированные формы рака, острый промиелоцитарный лейкоз; массивные повреждения тканей – ожоги, отморожения, электротравма, синдром длительного сдавливания, огнестрельные ранения, переломы трубчатых костей, осложненные жировой эмболией, оперативные вмешательства, связанные с массивным повреждением тканей, острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы: панкреонекроз, перитонит. Предрасполагают к развитию ДВС-синдрома: повреждение эндотелия сосудов (запускает внутренний механизм свертывания), аневризма аорты, ангиоматоз, прогрессирующий атеросклероз сосудов, васкулиты. Развитию ДВС-синдрома могут способствовать тяжелые инфекции: продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также воспалительные изменения органов, выброс медиаторов воспаления активируют тканевые факторы свертывания. Сепсис сам по себе является сочетанием генерализованной инфекции и ДВС-синдрома.

Хронический ДВС-синдром развивается при умеренной, но продолжительной активации гемостаза. При этом регуляторные механизмы работают на пределе своих возможностей и при небольшой дополнительной нагрузке возможен их срыв. Тогда хронический ДВС-синдром переходит в острый. Хронический ДВС-синдром характерен для больных злокачественными опухолями, иммунокомплексной патологией, коллагенозами, хроническими воспалительными процессами. Граница между острым и хроническим ДВСсиндромом нечеткая, нередко эти процессы сменяют друг друга. Определяет остроту течения ДВС-синдрома динамика основного заболевания.

Хронический ДВС-синдром надо отличать от гиперкоагуляционного синдрома, который способствует развитию ДВС-синдрома, но принципиально отличается от него как патогенетически, так и по клиническим и лабораторным данным. Гиперкоагуляционный синдром есть повышенная готовность к свертыванию крови, компенсированная противосвертывающими механизмами. Поэтому при нем нет ни локальных, ни диссеминированных тромбов в сосудистой системе, в то же время быстро формируется сгусток крови в пробирке, при этом он рыхлый, укорочено время свертывания крови по Ли – Уайту, повышены агрегационные показатели тромбоцитов в ответ на добавление различных агонистов (ристоцетин, АДФ, коллаген, арахидоновая кислота), удлинен фибринолиз. Самочувствие при гиперкоагуляционном синдроме чаще всего может оставаться хорошим, хотя иногда появляются некоторые отклонения: «тяжесть в голове» и головные боли, быстрая утомляемость, кровь при взятии из вены сворачивается в игле; в местах пункции вены легко тромбируются – выходят «из строя». Причинами формирования и поддержания в определенных временных рамках гиперкоагуляционного синдрома являются, с одной стороны, стимуляция и активация механизмов, направленных на усиление свертывания крови, а с другой стороны, активация противосвертывающих систем.