Просто про иммунитет. Как работает наша защитная система и что делает ее сильнее - [10]
Чем прион отличается от остальных патогенов? В целом он похож на вирус, но, во-первых, гораздо меньших размеров. Да-да, еще меньше, чем вирус, совсем кроха. Во-вторых, в отличие от всех остальных патогенов он не содержит собственного генетического материала. Практически до конца прошлого века о прионах и знать не знали. Долгое время заболевания, которые вызывает этот патоген, считали вирусными.
Слово «куру» на языке форе означает «дрожь» и «порча». Симптомы выглядели жутковато. Сначала больному становилось трудно ходить, затем полностью нарушалась согласованность движений различных мышц и они становились непроизвольными. Человек мог только лежать и дергаться, после этого – дрожать, и наконец наступал полный паралич, а за ним и смерть. От начала первых симптомов до летального исхода могло пройти до года и даже чуть больше. И все это время больной знал, что ждет его в конце. Смерть наступала в 100 процентах случаев.
В 1960-е годы в племени случилась настоящая эпидемия – за несколько лет от болезни куру погибло более тысячи человек. Серьезные потери для народности, численность которой даже в лучшие времена не превышала двадцати тысяч. Разумеется, такая локальная эпидемия привлекла внимание ученых, и в Новую Гвинею отправился известный вирусолог Карлтон Гайдушек. Сами прионы он не открыл, но предположил, что болезнь вызывает патоген невероятно маленького размера, который невозможно рассмотреть под микроскопом. Исследуя умерших от болезни, Гайдушек обратил внимание: их мозг выглядел словно губка. Вирусолог пришел к выводу, что заболевание носит инфекционный характер, и установил его причину – ритуальный каннибализм. Дело в том, что у аборигенов форе была давняя традиция – поедать мозг умерших соплеменников. Они считали, будто таким образом, во-первых, чтят память усопшего, а во-вторых, забирают себе мудрость, таланты и другие полезные качества этого человека. О том, что мозг может быть больным и, поедая его, они заражаются сами, аборигены не подозревали. Несмотря на то что власти Новой Гвинеи официально запретили ритуальный каннибализм и строго наказывали за него, в отдаленных деревнях его продолжали практиковать. После открытия Гайдушека, за которое он, кстати, получил Нобелевскую премию, с традицией было покончено, и болезнь куру практически перестала существовать. Есть данные, что в племени форе до сих пор случаются единичные случаи, так как инкубационный период инфекции может длиться более 30 лет.
Открытие Карлтона Гайдушека поначалу приняли за новый вирус, однако, углубившись в проблему, ученые в конце концов выяснили, что это совсем иной патоген. Он действительно похож на вирус, так как не имеет клеточной структуры, но при этом у него отсутствует и генетический материал – ДНК и РНК. По своей сути прион – это простой белок, но с аномальной структурой. Такая необычная структура и превращает безвредный белок в патоген, делая его смертельно опасным для организма.
Непосредственно сами прионы открыл американский врач Стенли Прузинер в конце XX века. За это он в 1997 году получил Нобелевскую премию. Прузинер выяснил, что ген, который превращает обычный белок в прионный, содержится в нашей ДНК. Так что болезнью можно заразиться не только извне, съев чужой мозг. Она способна возникнуть в организме сама по себе, спонтанно, без какой-либо причины. Возможно, причина и есть, но современной науке об этом пока ничего неизвестно.
Самым частым прионным недугом у людей является смертельная болезнь Крейцфельдта-Якоба. На нее приходится 85 процентов всех проблем, вызванных прионами. Спонтанно она чаще всего поражает людей старше 50 лет и встречается довольно редко – всего 1–2 случая на миллион человек. Болезнь также может передаться по наследству – в этом случае она тоже проявляется в довольно преклонном возрасте.
В 1995 году появилась новая форма болезни Крейцфельдта-Якоба. Выяснилось, что она так же на 100 процентов смертельна, как предыдущая, но при этом поражает людей любого возраста. Причиной ее возникновения стало употребление в пищу говядины, зараженной возбудителем коровьего бешенства или губчатой энцефалопатией, как чаще называют недуг ученые. Об эпидемии этой болезни вы наверняка наслышаны.
Коровье бешенство было обнаружено в 1986 году в Великобритании. Диагноз поставили нескольким сотням тысяч коров. В основном в Великобритании, но и в других европейских странах тоже. Выяснилось, что причиной болезни животных стало скармливание в пищу останков других животных, которые были инфицированы. Звучит, конечно, дико, что травоядных коров сделали каннибалами и кормили умершими собратьями. Но на тот момент подобное питание было нормой в животноводстве. Мясокостную муку, получаемую из непригодных в пищу павших животных, в том числе больных, повсеместно включали в рацион свиней, коров и птиц. Производители считали, что таким образом улучшают белковую составляющую. После вспышки коровьего бешенства мясокостную муку запретили к использованию в животноводстве.
