О чем говорят анализы. Секреты медицинских показателей – для пациентов - [13]

V – проакцелерин, плазменный AC-глобулин, или лабильный фактор. Этот фактор образуется в печени, но от других печеночных факторов (II,VII, X) его отличает то, что он не зависит от витамина K. В плазме его содержится всего 0,01 г/л.

VI – акцелерин, или сывороточный AC-глобулин. Является активной формой фактора V.

VII – проконвертин. Образуется в печени при участии витамина К. Содержится в плазме всего 0,005 г/л.

VIII – антигемофильный глобулин А. Синтез его происходит в печени, селезенке, клетках эндотелия, почках, лейкоцитах. Его содержание в плазме колеблется в пределах 0,01-0,02 г/л. Принимает участие во внутреннем пути формирования протромбиназы.

IX – фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин В. Синтезируется в печени также при участии витамина K и его количество в плазме составляет 0,003 г/л. Активно принимает участие во внутреннем пути формирования протромбиназы.

X – фактор Стюарта-Прауэра. Образуется в неактивном состоянии в печени, а затем активируется трипсином и ферментом из яда гадюки. Также зависим от витамина K. Участвует в образовании протромбиназы. Содержание в плазме составляет всего 0,01 г/л.

XI – фактор Розенталя. Этот фактор синтезируется в печени, а также является антигемофильным фактором и плазменным предшественником тромбопластина. Содержание фактора Розенталя в плазме составляет примерно 0,005 г/л.

XII – фактор контакта, фактор Хагемана. Образуется также в печени в неактивном состоянии. Содержание в плазме всего 0,03 г/л.

XIII Фибринстабилизирующий фактор, фибриназа, плазменная трансглутаминаза. Принимает участие в формировании плотного сгустка.

Также не стоит забывать и о вспомогательных факторах:

• Фактор Виллебранда, который является антигеморрагическим сосудистым фактором. Он выполняет роль белка-носителя для антигемофильного глобулина А.

• Фактор Флетчера – плазменный прекалликреин. Принимает участие в активации плазминогена, факторов IX и XII, а также переводит кининоген в кинин.

• Фактор Фитцджеральда – плазменный кининоген (фактор Фложека, фактор Вильямса). Активно принимает участие в активации плазминогена и фактора XII.

Для нормального состояния крови бесперебойно должны работать три системы:

1. Свертывающая.

2. Противосвертывающая.

3. Фибринолитическая.

И эти три системы находятся в состоянии динамического равновесия. Нарушение этого равновесия может привести, как к неостанавливаемым кровотечениям, так и к тромбофилиям.

Так, наследственный или приобретенный дефицит компонентов фибринолитической системы и первичных антикоагулянтов может стать причиной развития тромбофилических состояний, которые характеризуются склонностью к многочисленно повторяющимся тромбозам. Наиболее часто приобретенные формы тромбофилии вызваны:

Во-первых, повышенным потреблением антикоагулянтов или компонентов фибринолитической системы, которое сопровождается массивным внутрисосудистым свертыванием крови;

Во-вторых, проведением интенсивной противосвертывающей и фибринолитической терапии, которая ускоряет метаболизм тех же антикоагулянтов или компонентов фибринолитической системы. В данной ситуации, чтобы восполнить недостаток факторов крови, проводят внутривенное введение их концентратов или переливание свежезамороженной плазмы.

Нарушение свертываемости крови, которое характеризуется склонностью к часто повторяющимся тромбозам сосудов и инфарктам органов, также очень часто связывают с наследственным или симптоматическим недостатком антитромбина III, компонентов фибринолитической и калликреин-кининовой системы, а также с нехваткой фактора XII и аномалиями фибриногена.

К причинам тромбофилий относят гипперагрегацию тромбоцитов, а также недостаток простациклина и прочих блокираторов агрегации тромбоцитов.

С другой стороны, существует определенное состояние, при котором наоборот происходит снижение свертываемости крови. Данное состояние получило название – гипокоагуляция. Ее появление связывают:

• С недостатком одного или нескольких факторов свертывания крови.

• С появлением в кровотоке антител к факторам свертывания крови. Наиболее часто происходит угнетение факторов V, VIII, IX, а также фактора Виллебранда.

• С действием противосвертывающих и тромболитических препаратов.

• С ДВС-синдромом (синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Что касается наследственных заболеваний, при которых происходит нарушение свертываемости крови, то в большинстве случаев они представлены гемофилией A и B, а также болезнью Виллебранда. Для этих болезней свойственна кровоточивость, возникающая еще в детском возрасте, причем у мужчин кровоточивость преимущественно гематомного типа, т. е. кровоизлияния наблюдаются в суставах и происходит поражение всего опорно-двигательного аппарата. Смешанный же тип кровоточивости – петехиально-пятнистый с редкими гематомами встречается у обоих полов, но уже при болезни Виллебранда.

4.1. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз

Когда же происходит повреждение эндотелия, нарушается его антисвертывающая функция и происходит активация альтернативного пути гемокоагуляции (свертывания). Так, при контакте крови с имеющим отрицательный заряд коллагеном, происходит активация тромбоцитов, а также ряда факторов свертывания крови, таких как фактор Виллебранда, тканевой фактор, фактор V и др.