Не кашляй! Советы опытного педиатра - [24]
Клинически это проявляется чередованием упорных поносов и запоров. Возможно избыточное скопление газа в кишечнике, вздутие живота. Относительно часто бывает выпадение прямой кишки.
Кал зловонный, обильный, вязкий и блестящий, плохо смывается с горшка, в нем невооруженным глазом можно видеть капельки жира. В анализе кала (копрограмма) выявляется большое количество нейтрального жира. Дети плохо прибавляют в весе. У них закономерно развивается дефицит жирорастворимых витаминов – А, Е, D, K.
Иногда развивается цирроз печени. Возможно присоединение сахарного диабета – при прогрессирующем поражении поджелудочной железы.
При муковисцидозе довольно часто поражаются придаточные пазухи носа. У детей диагностируются полипы, хронический насморк, синуситы.
Характерным симптомом, на который обращает внимание мама, является соленая на вкус кожа маленького ребенка. Это происходит в связи с избыточным выведением соли с потом, особенно в жаркие летние дни. У детей может наступить обезвоживание, поэтому избегайте их перегревания.
ДИАГНОСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА
Если муковисцидоз не выявлен при рождении, то в более старшем возрасте диагноз, как правило, ставится на основании данных семейного анамнеза (истории жизни и болезни), симптомов поражения бронхолегочной системы и желудочно-кишечного тракта и результатов потовой пробы.
Основным диагностическим методом является исследование хлоридов пота – потовая проба. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л и натрия выше 70 ммоль/л – абсолютное доказательство наличия муковисцидоза. В генетической лаборатории может быть проведен анализ ДНК для выявления соответствующей мутации. Метод ДНК-диагностики чрезвычайно важен для семей, в которых уже есть больной ребенок. В таких случаях в центрах пренатальной диагностики беременным проводят диагностику муковисцидоза путем исследования околоплодных вод.
Родственникам больного тоже показано медико-генетическое обследование, чтобы пред упредить неизбежное прогрессирование легких и средне-тяжелых форм недиагностированного муковисцидоза.
Важно как можно раньше поставить правильный диагноз, так как при поздней диагностике и отсутствии систематического комплексного лечения быстро наступает хронизация инфекционного процесса в легких, которая приводит к тяжелым, необратимым изменениям. Между тем состояние бронхолегочной системы при муковисцидозе определяет прогноз для жизни больного.
Родители могут помочь врачу, выяснив, есть ли среди родственников больные с хроническими бронхолегочными или желудочно-кишечными заболеваниями, не было ли случаев смерти в раннем возрасте от поносов, кишечной непроходимости или заболеваний легких. В семье могли быть бесплодные мужчины, потому что нарушение подвижности сперматозоидов приводит к стерильности. Важно иметь в виду что под родственниками подразумеваются не только родители, но и сестры и братья, кузены, тети и дяди, бабушки и дедушки со стороны матери и отца.
Больной муковисцидозом должен регулярно наблюдаться пульмонологом в специализированном центре, так как лечение этого серьезного заболевания требует индивидуального подхода и высокой квалификации медицинского персонала.
При легком течении требуется лишь эпизодическое амбулаторное наблюдение. При среднетяжелом – состояние больного должно контролироваться ежеквартально. При тяжелом течении муковисцидоза стационарное лечение проводится 3 – 4 раза в год.
Муковисцидоз требует лечения в течение всей жизни больного. При этом заболевании отмечается высокая ранняя смертность.
Терминальная фаза болезни при условии постоянного обеспечения больного кислородом и при эффективной антибиотикотерапии может длиться несколько лет. Больные в этой фазе болезни нуждаются в пересадке легких.
ЛЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА
Лечение в настоящее время носит симптоматический характер и направлено на следующие цели:
• уменьшение вязкости мокроты и улучшение легочной вентиляции;
• улучшение функции поджелудочной железы;
• профилактика или уменьшение воспаления;
• ликвидация отставания в физическом развитии.
Для разжижения мокроты и улучшения ее эвакуации эффективны муколитические препараты, такие как ацетилцистеин, флуимуцил, флуифорт. Эти препараты не только снижают вязкость бронхиального содержимого, но и способствуют восстановлению слизистой оболочки бронхов. Их можно применять внутримышечно, ингаляционно или внутрь. Эреспал в сиропе и таблетках обладает бронхолитическим, отхаркивающим и противовоспалительным действием.
Важно сочетать прием отхаркивающих препаратов с вибромассажем, дренажными положениями, дыхательной гимнастикой, которые улучшают эвакуацию мокроты из бронхов. Иногда для удаления мокроты приходится прибегать к лечебной бронхоскопии.
