Мои больные - [7]

Данное наблюдение демонстрирует ярко выраженный опухолевый характер лейомиоматоза, что усиливает доказательства в пользу именно данной природы процесса, хотя возможно, что он имеет различные морфологические формы, варианты локализации и прогрессирования. Особенностью случая является быстрый, хотя и не злокачественный рост изменений. Наконец, очевидно, что осложнением опухолевого роста, как в данном случае, может быть развитие ателектаза легкого вследствие сдавления главного бронха. Это предполагает значительную плотность лейомиомы.

Больной с микрокистозной гипоплазией легких

Пороки развития легких известны врачам с давних времен. С развитием пульмонологии внимание к их изучению заметно усилилось. Вызвано это не истинным ростом частоты данной патологии и даже не улучшением условий ее диагностики, а более четким пониманием значения врожденных дефектов в развитии тяжелых вторичных изменений и более широкими возможностями хирургического лечения в наше время.

По данным А.М.Сазонова и соавт. (1981), различные аномалии развития легких были выявлены у 236 больных из 2012 (11,8 %), находившихся в отделении торакальной хирургии с диагнозом хронического нагноительного процесса в легких. По нашим данным, различные формы этой патологии клинико-рентгенологически определялись в 0,5 % случаев среди всех заболеваний легких (50 из 9960 больных, или в 1–1,5 % среди больных ХНЗЛ (материалы Саратовского областного пульмонологического центра за 1974–1983 гг.).

Почти 80 % заболеваний, включаемых в группу пороков развития легкого, составляет кистозная гипоплазия (Путов Н.В. с соавт..1976). Аномалии отмечены у мужчин в 1,5 раза чаще, чем у женщин. В подавляющем большинстве случаев они выявляются уже до 30-летнего возраста. В поликлинике диагноз аномалии устанавливается лишь в 20 %, причем в 10 % случаев – случайно, в результате профилактической флюорографии.

Особой разновидностью кистозной гипоплазии легкого является микрокистозное легкое, в основе которого лежит гипоплазия альвеолярной ткани с кистовидным расширением респираторных бронхиол (Есипова И.К. с соавт., 1961). Данный порок встречается крайне редко – примерно в 0,5 % от всех случаев аномалий легких. Впервые данная аномалия была описана Meyer в 1859 г. под названием пузырьковидное легкое. К 1980 г. в зарубежной литературе приведено лишь 22 подобных наблюдения, в отечественной литературе их имелось тогда чуть больше десятка (Сазонов А.М. и др., 1981; Christoforis A. et al., 1964; Gray F. a. oth., 1960). В большинстве таких случаев диагноз был поставлен только на вскрытии. Прижизненная диагностика крайне редка, причем в отечественной литературе нам таких примеров не встретилось.

Считают, что клинически данная патология может проявляться как в раннем детстве, так и в зрелом возрасте. Чаще она протекает в виде пневмосклероза с бронхоэктазами и диагностируется как синдром Хаммана-Рича. Наиболее частыми осложнениями являются спонтанный пневмоторакс и нагноение. Смерть обычно наступает от легочно-сердечной недостаточности.

Одно из описаний прижизненной диагностики микрокистозной гипоплазии легких принадлежит нам (мне, врачу Л.Д.Бриль и др.).

Больной А., 30 лет, поступил в клинику 13.09.1982 г. с диагнозом хронический бронхит в фазе обострения, эмфизема легких, диффузный пневмосклероз, ДН 2-ой ст. Больного беспокоили одышка, даже в покое, сухой кашель, лихорадка. В 5-месячном возрасте перенес «пневмонию». Рос слабым ребенком, поздно стал говорить, в школу пошел с 7 лет, однако от сверстников отставал: не мог бегать, задыхался. Рано оставил учебу. В 15-летнем возрасте при обследовании в стационаре была выявлена картина врожденного порока сердца и акропахии. Определена группа инвалидности. В 1972 году перенес спонтанный пневмоторакс. Перед поступлением в клинику находился в районной больнице по поводу прогрессирующего пневмосклероза (синдром Хаммана-Рича).

При осмотре больной бледен, видимые слизистые цианотичны. Перкуторный звук легочный с коробочным оттенком, дыхание ослаблено, в нижних отделах – влажные мелкопузырчатые хрипы. ЧД 30, пульс 110 в мин, АД 120/70 мм рт. ст. Сердечная тупость расширена. 1 тон сердца приглушен, грубый систолический шум, преимущественно на легочной артерии, там же – акцент 2-го тона. Размеры печени и селезенки не увеличены. Анализ крови: Нb – 180 г/л, эр. – 4900000, лейкоциты – 10000, в лейкоцитарной формуле без изменений, тромбоциты – 264000, СОЭ – 3 мм/ч. Спирограмма: ЖЕЛ – 50 % от должной (Д), ОФВ/ЖЕЛ – 80,5 %, мощность выдоха – 92 % Д. Заключение: Рестриктивные нарушения легочной вентиляции. ЭКГ: ЧСС – 125 в мин, синусовая тахикардия, правограмма, признаки легочной гипертензии. Гипертрофия правого желудочка на фоне нарушений коронарного кровообращения. Дыхательный ацидоз. Незначительная гамма-глобулинемия (23 %).

Рентгенография и томография грудной клетки: диффузное усиление легочного рисунка за счет выраженного пневмосклероза и очаговых теней, множественные мелкие кольцевидные тени. Рисунок в виде «средне-петлистой сетки». Корни не дифференцируются. Умеренное увеличение правых отделов сердца, в основном путей оттока. Левые отделы сердца заметно не увеличены. Контрастированный пищевод имеет прямолинейный ход.