Книга о счастье и несчастьях. Дневник с воспоминаниями и отступлениями. Книга первая. - [8]

Самые сложные врожденные пороки приводят к смерти в первые месяцы жизни. Значительная часть детей погибает в десять-пятнадцать лет, и лишь немногие доживают до зрелого возраста.

Все врожденные пороки требуют операции, хотя встречаются такие, при которых она невозможна.

Различают паллиативные (облегчающие, как мы объясняем родителям) и радикальные операции. Первые выражаются в наложении соустий между сосудами, в создании обходных путей для крови, частично компенсирующих порок, вторые - в полном восстановлении нормальной анатомии сердца. Обычно это уже внутрисердечное вмешательство с выключением сердца и легких из кровообращения с помощью АИКа или гипотермии - охлаждения до 28-30 градусов.

Вот наиболее распространенные врожденные пороки, с которыми мы имеем дело. Дефекты межпредсердной (а) или межжелудочковой (б) перегородки. Кровь из левой камеры сбрасывается в правую, желудочек гонит ее через легкие в левое предсердие - и снова сброс в правое. Таким образом, через легочный круг кровообращения протекает в два-три раза больше крови, чем через большой круг. В порядке компенсации этого явления развивается спазм легочных артерий, а затем их склероз (уплотнение). Давление в легочных артериях повышается до 100 и более миллиметров ртутного столба - развивается легочная гипертензия, дети синеют от постоянной гипоксии и умирают от пневмонии и других причин. Поэтому оперировать их нужно рано: в три-шесть лет.

Принцип операции: выключение сердца с АИКом и зашивание отверстия (дефекта) заплатой из синтетической ткани. Легочные и аортальные стенозы выражаются в сужении клапанов легочной артерии или аорты. Давление в соответствующем желудочке повышается, развивается его гипертрофия, а в последующем и непоправимое ослабление. При операции отверстие клапана расширяется в пределах возможного.

Из сложных пороков остановлюсь на тетраде Фалло.

Это "синий" порок, при котором сужен вход в легочную артерию и имеется дефект межжелудочковой перегородки. Давление в правом желудочке из-за легочного стеноза выше, чем в левом, и венозная кровь сбрасывается справа налево, обедняет легкие, попадает в левый желудочек и аорту, вызывая гипоксию. Для исправления порока нужно расширить вход в легочную артерию и зашить дефект в перегородке. Паллиативная операция состоит в создании искусственного боталлова протока (г) - сообщения между аортой и легочной артерией, - чтобы увеличить кровоток через легкие и насытить кровь кислородом.

Самые простые из врожденных пороков - незаращение боталлова протока и врожденное сужение (коарктация) аорты (д). Они оперируются легко, без АИКа. Однако операцию откладывать нельзя, при боталловом протоке развивается гипертензия (повышенное давление) в легких, а при коарктации - гипертония.

Приобретенные пороки - следствие ревматизма или септического эндокардита. Ревматизм - сложная болезнь, связанная с инфекцией чаще в детском возрасте и развитием особой аллергической реакции на микроб с поражением всей соединительной ткани. При этом больше всего страдают клапаны сердца, меньше-миокард и сосуды в разных органах, еще меньше - суставы. "Ревматизм лижет суставы и кусает сердце". Воспаление в клапанах начинается с их утолщения, потом рубцового сморщивания, деформации и сращивания створок и кончается отложением солей кальция. Нарушение функции клапана начинается с недостаточности и может заканчиваться стенозом. Чаще всего поражается митральный клапан - митральная недостаточность, митральный стеноз или комбинированный митральный порок.

Нарушение кровообращения сначала касается легких - одышка, кровохарканье, потом распространяется на большой круг кровообращения: увеличение печени, задержка мочи, отеки - декомпенсация. В самом сердце митральный порок выражается гипертрофией желудочков, а позже - растяжением всех полостей сердца. Вес его увеличивается в два-четыре раза в сравнении с нормой.

При митральном стенозе, пока в створках нет кальция, производится так называемая митральная комиссуротомия: расширение отверстия специальным инструментом на работающем сердце. При недостаточности или стенозе с кальцинированием клапан нужно заменять протезом - искусственным клапаном, представляющим собой резиновый шарик или полусферу, заключенный в четыре стойки и опирающийся на седло. Разумеется, для этого нужно искусственное кровообращение.

Артериальный клапан поражается таким же образом, что и митральный, но примерно вдвое реже. Поскольку вся нагрузка при этом падает на сильный левый желудочек, то порок довольно долго компенсируется и почти не отражается на самочувствии. Зато когда желудочек сдает, декомпенсация быстро прогрессирует. При любых аортальных пороках нужно протезировать клапан.

Пороки трехстворчатого клапана чаще всего выражаются недостаточностью вследствие растяжения правого желудочка при поздней стадии митрального порока, но встречается и прямое поражение створок клапана. Для исправления предложено суживать клапанное кольцо по особой методике, чаще в качестве дополнительного вмешательства при исправлении основного митрального порока с АИКом.