Глазные болезни - [134]
Характерным офтальмоскопическим признаком является демаркационная линия, отделяющая зону относительно нормального хориокапиллярного слоя. Наличие изменений подтверждают результаты ФАГ Процесс начинается на средней периферии и распространяется как к периферии, так и центру глазного дна.
Патогномоничпым признаком этого заболевания является увеличение содержания аминоорнитиновой кислоты в плазме крови в 10–20 раз.
Применение витамина В>6 в лечении данного заболевания патогенетически обосновано, так как он снижает уровень орпитина в плазме. Однако большинство пациентов не реагируют па введение витамина В>6, поэтому основным методом лечения является диета с уменьшенным содержанием белков (в частности, аргинина). В последнее время предпринимаются попытки проведения в эксперименте генной терапии.
Воспалительные заболевания
Термин "хориоидит" объединяет большую группу заболеваний воспалительного генеза, развивающихся в собственно сосудистой оболочке глаза. Изолированный хориоидит наблюдается редко, так как в патологический процесс, как правило, рано вовлекаются сетчатка и зрительный нерв, в результате чего развивается хориоретинит, иейроретинохориоидит или пейроувеит. Возникновение воспалительных заболеваний хориоидеи обусловливают бактериальные, вирусные, паразитарные, грибковые, токсические, лучевые, аллергические агенты. Хориоидиты могут быть проявленим ряда системных заболеваний, а также некоторых иммунопатологических состояний. Наиболее часто развитие хориоидитов вызывают такие инфекции, как токсоплазмоз, туберкулез, гистоплазмоз, токсокароз, кандидоз, сифилис, а также вирусные инфекции (преимущественно группы герпеса), которые могут обусловить клиническую картину острого нейроретинохориоидита или вызвать тяжелые распространенные хориоретиниты в условиях иммуносупрессии (при СПИДе, пересадке органов и др.). Анатомическая структура хориоидеи создает благоприятные условия для развития воспалительного процесса, так как сосудистая сеть хориоидеи является местом прохождения и депонирования большого числа инфекционных агентов, токсичных продуктов и антигенов.
До настоящего времени значение инфекционного фактора в патогенезе хориоидигов окончательно не определено и является предметом для дискуссии в литературе, хотя его роль при вирусной инфекции и у больных с подавленным иммунитетом очевидна. Большое значение придаютгенетическим факторам (генетический контроль иммунного ответа) и локальным клеточным реакциям (см. главу 24). Одним из основных звеньев патогенеза хориоидита являются аутоиммунные реакции на различные антигены, в том числе собственные (ретинальный S–антиген), возникающие в связи с повреждением тканей глаза, например при персистенции вируса или депонировании иммунных комплексов.
К факторам риска развития хориоидитов относятся травма, переохлаждение, ослабление организма и др.
Хориоидиты могут быть эндогенными, т. е. вызываться вирусами, бактериями или простейшими и паразитами, циркулирующими в крови, и экзогенными, возникающими при травматическом иридоциклите и заболеваниях роговицы.
По локализации процесса хориоидиты подразделяют на центральные (инфильтрат располагается в макулярной области), перипапиллярные (очаг воспаления локализуется возле или вокруг диска зрительного нерва), экваториальные (в зоне экватора) и периферические (на периферии глазного дна у зубчатой линии).
Рис. 14.10. Хориоидит. а – острый хориоидит, сероватый очаг с нече моз, очаг атрофии хориоидеи с гиперпигмента
В зависимости от распространенности процесса хориоидиты могут быть очаговыми (фокальными), многофокусными диссеминированными (мультифокальными) и диффузными.
Жалобы на вспышки, мерцания и летающие "мушки" перед глазами, затуманивание и снижение зрения, плавающие помутнения, искажение предметов, снижение сумеречного зрения возникают при локализации процесса в заднем отделе глаза, вовлечении в патологический процесс сетчатки и стекловидного тела. При периферическом расположении очага воспаления жалобы часто отсутствуют, в связи с чем заболевание выявляют случайно при офтальмоскопии.
При офтальмоскопии выявляют хориоретинальные инфильтраты, параваскулярные экссудаты, которым соответствуют скотомы в поле зрения. При активном воспалении на глазном дне видны сероватые или желтоватые очаги с нечеткими контурами, проминирующие в стекловидное тело, сосуды сетчатки проходят над ними, не прерываясь (рис. 14.10, а). Очаги воспаления могут быть различными по величине и форме, чаще округлые, размер их равен 0,5–1,5 диаметра диска зрительного нерва. Редко наблюдаются более мелкие или очень крупные очаги. В этот период возможны кровоизлияния в хориоидею, сетчатку и стекловидное тело. При прогрессировании процесса отмечается помутнение сетчатки над хориоидальным очагом, небольшие сосуды сетчатки в зоне отека становятся невидимыми. В отдельных случаях развивается помутнение в задних отделах стекловидного тела в связи с инфильтрацией его клеточными элементами и образованием мембран. Пол влиянием лечения хориоретинальный очаг уплощается. становится прозрачным, приобретает более четкие контуры. Когда воспалительный процесс стихает, на границе очага появляется пигментация в виде мелких точек (рис. 14.10,6). На месте очага исчезают мелкие и средние сосуды хориоидеи, которая истончается, и через нее просвечивает склера. При офтальмоскопии виден белый очаг или очаги с крупными сосудами хориоидеи и пигментными глыбками. Четкие границы и пигментация очага свидетельствуют о переходе воспаления в стадию атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки.
