Глазные болезни - [133]

Базальный комплекс, или мембрана Бруха, – очень тонкая пластинка (толщина 1–4 мкм), располагающаяся между сосудистой оболочкой и пигментным эпителием сетчатки. В этой пластинке различают три слоя: наружный коллагеновый слой с зоной тонких эластических волокон; внутренний волокнистый (фиброзный) коллагеновый слой и кутикулярный слой, который является базальной мембраной пигментного эпителия сетчатки.

С возрастом мембрана Бруха постепенно утолщается, в ней откладываются липиды, снижается ее проницаемость для жидкостей. У пожилых людей часто обнаруживают фокальные сегменты кальцификации.

Собственно сосудистая оболочка обладает самой высокой способностью к пропусканию жидкости (перфузией), а ее венозная кровь содержит большое количество кислорода.

Функции собственно сосудистой оболочки:

■ осуществляет питание пигментного эпителия сетчатки, фоторецепторов и наружного плексиформного слоя сетчатки

■ поставляет сетчатке вещества, способствующие осуществлению фотохимических превращений зрительного пигмента

■ участвует в поддержании внутриглазного давления и температуры глазного яблока

■ является фильтром для тепловой энергии, возникающей при абсорбции света.

Аномалии развития хориоидеи

Аномалии развития могут быть обусловлены мугацией генов, хромосомными аномалиями в нескольких поколениях, а также быть следствием воздействия различных факторов окружающей среды на организм матери и плода.

Колобома хориоидеи представляет собой ее дефект. Эта аномалия возникает как следствие первичного дефекта нейроэктодермы. Через дефект в собственно сосудистой оболочке видна склера, поэтому офтальмоскопически колобома хориоидеи выглядит как белая четко очерченная овальная область. В этой зоне сетчатка недоразвита или полностью отсутствует. Наличие абсолютной скотомы – характерный признак этой аномалии. Колобома чаще возникает спорадически, иногда причиной ее возникновения служит аугосомно–доминантная форма наследования с неполной пенетрантностью гена. Колобома может быть изолированной, иногда она сочетается с микрофтальмом или является одним из симптомов синдрома Пато (трисомия по 13–й хромосоме).

Заболевания хориоидеи

Дистрофии

Дистрофические процессы в хориоидее могут иметь наследственную природу или вторичный характер, например быть последствием перенесенных воспалительных процессов. По локализации они могут быть генерализованными, очаговыми, например располагаться в макулярной области сетчатки. При дистрофии хориоидеи в патологический процесс всегда вовлекаются сетчатка, особенно пигментный эпителий.

В основе патогенеза наследственной дистрофии хориоидеи лежат генетически детерминированная абиотрофия (отсутствие сосудистых слоев) и вторичные по отношению к ним изменения фоторецепторов и пигментного эпителия.

Основным офтальмоскопическим признаком этого заболевания является атрофия хориоидеи, сопровождающаяся изменением пигментного эпителия сетчатки со скоплением пигментных гранул, и наличием металлического рефлекса. В начальной сталии атрофии хориокапиллярного слоя крупные и средние сосуды кажутся неизмененными, однако при этом уже отмечается дисфункция фоторецепторов сетчатки, обусловленная нарушением питания ее наружных слоев. По мере прогрессирования процесса сосуды склерозируются и приобретают желтовато–белый цвет. В конечной стадии заболевания сетчатка и хориоидея атрофичны, сосуды исчезают и па фоне склеры видно лишь небольшое количество крупных сосудов хориоидеи. Все признаки дистрофического процесса хорошо видны при флюоресцентной ангиографии (ФАГ).

Атрофия хориоидеи является общим признаком многих наследственных дистрофий сетчатки и пигментного эпителия.

Существуют различные формы генерализованных дистрофий хориоидеи.

Хориоидеремия – наследственная дистрофия хориоидеи. Уже в ранних стадиях наряду с признаками атрофии в хориоидее отмечаются изменения в фоторецепторах, главным образом в палочках на средней периферии сетчатки.

По мере прогрессирования процесса снижается ночное зрение, выявляется концентрическое сужение полей зрения, ЭРГ субнормальная. Центральное зрение сохраняется до поздней сталии заболевания.

Офтальмоскопически у больных мужчин выявляют широкий диапазон изменений – от атрофии хориокапилляров и незначительных изменений в пигментном эпителии сетчатки до полного отсутствия хориоидеи и наружных слоев сетчатки (рис. 14.9). В первой или во второй декаде жизни изменения выражаются в появлении патологического рефлекса при офтальмоскопии, образовании монетовидных очагов атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки, скоплении пигмента в виде гранул или костных телец.

Рис. 14.9. Хориоидеремия

Диагноз может быть установлен на основании данных семейного анамнеза, результатов обследования больных и членов их семей, исследования ЭРГ и поля зрения.

Дольчатая атрофия хориоидеи (атрофия гирате) – заболевание, наследуемое по аутосомно–рецессивному типу, с характерной клинической картиной атрофии хориоидеи и пигментного эпителия. Уже в начале заболевания поле зрения сужено, ночное зрение и острота зрения снижены, ЭРГ отсутствует. Выраженность дегенеративных изменений на глазном дне не коррелирует с остротой зрения.