Дело сердца. 11 ключевых операций в истории кардиохирургии - [136]

Сама процедура и возможности ТИАК, конечно, впечатляют не на шутку, однако существуют еще более яркие примеры того, на что способен катетер. Детские кардиологи в нескольких специализированных центрах с недавнего времени нарушили последнее табу кардиохирургии и стали с помощью катетера проводить операции на еще не рожденных детях, прямо в материнской утробе. Чуть больше ста лет назад большинство хирургов было уверено, что человеческое сердце — это запретная территория. А подумать о проведении операций на плоде было и вовсе немыслимо, ведь специалисты всего лишь в последние тридцать лет научились хоть сколько-нибудь точно диагностировать пороки сердца у еще не родившихся детей. Хотя проведение УЗИ в период беременности стало обычным делом уже в конце 1970-х, врачи поначалу не имели ни малейшего понятия, как интерпретировать зернистые черно-белые изображения крошечных младенческих сердец, бьющихся на экране монитора. Это было «сродни попытке прочитать текст на иностранном языке, не имея под рукой словаря», как сказала Линдси Аллан, детский кардиолог, работавшая в начале 1980-х в больнице Гая в Лондоне. Несмотря на это, ей удалось не только разработать метод визуализации самых важных деталей сердца плода, но также и продемонстрировать возможность выявлять отклонения в его анатомическом строении, диагностируя конкретные врожденные пороки развития задолго до родов.

Аллан также принимала участие в первой попытке исправить врожденный дефект сердца у нерожденного ребенка. Ее врачебная бригада в больнице Гая предприняла серию попыток вылечить новорожденных младенцев со стенозом аортального клапана: сразу же после родов они надували вставленный в сердце баллон-катетер в надежде, что это поможет увеличить кровоток и улучшить состояние малышей. К сожалению, все дети в итоге погибли — их сердечная мышца была повреждена необратимыми изменениями, пока они еще были в утробе. Понимая, что единственным выходом будет вмешательство на более ранней стадии, Аллан вместе с коллегами в 1989 году решила попробовать провести эту процедуру во время беременности женщины. Под местной анестезией через брюшную стенку матери в матку ввели жесткую полую иглу, которую через грудную клетку плода подвели прямо в левый желудочек его сердца. Всего двадцать лет спустя столь пугающая процедура была бы совершенно невероятной, но тогда картинка на экране УЗИ позволяла врачам отслеживать движение иглы. Когда она наконец оказалась в левом желудочке, через нее продели проволочный направитель и пропустили его через суженный клапан аорты. Иглу убрали и в сердце по проволоке ввели баллон-катетер. Первый раз до клапана добраться не удалось, и плод умер на следующий день. Вторая попытка оказалась более успешной: зонд надули внутри клапана, расширив, как это и было запланировано, его просвет. Женщина выносила ребенка до конца срока, и после родов процедуру повторили, однако сердечная мышца ребенка уже была повреждена, и он умер пять недель спустя. Первые попытки закончились неудачей, однако дальнейшие усовершенствования сделали эту методику незаменимой процедурой для лечения дефектов клапанов плода. Затем, с началом нового тысячелетия, врачи стали применять эту методику для лечения более грандиозной проблемы.

Нигде прогресс кардиохирургии не поражает больше, чем в области лечения врожденных пороков сердца. Дефекты строения сердца — самая распространенная разновидность врожденных пороков развития: до пяти процентов всех детей рождается с тем или иным дефектом сердца, хотя большинство этих отклонений не приводит к серьезным хроническим проблемам. Орган особенно подвержен порокам развития, пока ребенок находится в утробе матери, его строение может быть искажено или инвертировано бесчисленным количеством способов. С некоторыми мы с вами уже знакомы, однако существуют и десятки других, некоторые из которых исключительно редкие. За десятки лет развития детской кардиохирургии специалисты научились лечить большинство пороков, однако один остается серьезной проблемой даже для самых лучших хирургов — синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС), при котором вся левая половина сердца формируется не так, как надо. Желудочек и аорта оказываются гораздо меньше, чем они должны быть, а митральный клапан либо значительно уменьшен в размере, либо и вовсе отсутствует. Вплоть до начала 1980-х годов этот порок был смертельным, и дети неизбежно умирали в первые дни после рождения, однако комплекс сложнейших паллиативных операций теперь позволяет многим из них доживать до взрослых лет[33].

Так как левый желудочек оказывается не в состоянии проталкивать по телу насыщенную кислородом кровь, рожденные с СГЛОС дети могут выжить лишь в случае, если удастся как-то связать большой и малый круги кровообращения, позволив правому желудочку перекачивать кровь, как через легкие, так и по всему остальному телу. Артериальный проток (соединяющий аорту и легочную артерии) и овальное окно (между левым и правым предсердиями) позволяют насыщенной кислородом крови возвращаться в малый круг кровообращения, однако через несколько дней после рождения они закрываются. У некоторых детей с СГЛОС имеется еще и дефект межпредсердной перегородки — постоянное отверстие в стенке между предсердиями, которое значительно повышает их шансы на выживание за счет увеличения количества насыщенной кислородом крови, попадающей в единственную функционирующую камеру сердца. Когда хирурги поняли, что наличие ДМПП помогает таким детям выжить, то начали искусственно проделывать такое отверстие в перегородке у детей с СГЛОС, рожденных без этого дополнительного дефекта. Обычно это делалось через несколько часов после родов, однако это, как правило, было уже слишком поздно: повышенное давление успевало нанести необратимые повреждения тоненьким сосудам легких, пока ребенок находился в утробе.