Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов - [17]
– это пороки эмбрионального развития, проявляющиеся в полном отсутствии или недоразвитии желчного пузыря и желчных протоков.
Этиология и патогенез
Агенезия и аплазия желчного пузыря – крайне редкая аномалия развития (встречается 1 раз на 500 000 родов), является несовместимой с жизнью патологией (хотя в литературе описан случай формирования желчного пузыря у новорожденного ребенка в случае нормального развития желчных протоков). Значительно чаще встречается гипоплазия желчного пузыря с полным или частичным отсутствием желчных ходов – атрезией или их аплазией. Развитие этого порока обусловлено особенностями эмбрионального развития. Нарушение слияния и процесса реканализации протоков приводит к развитию аплазии и атрезии желчевыделительной системы. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и т. д.).
Клиника
Проявления гипоплазии желчного пузыря и атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой, или она развивается в первые 2–3 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание желтухи. Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. Через 2–3 недели от рождения отмечается сначала увеличение печени, а потом и селезенки. Обращают на себя внимание увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, в дальнейшем присоединяются геморрагические проявления, развивается асцит, дети умирают от билиарного цирроза печени через 6–9 месяцев после рождения.
Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом, закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).
При конфликтных гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, преобладает свободный билирубин, как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе.
Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза и цитомегалии отвергается или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. При подозрении на закупорку желчных ходов назначают спазмолитики, под их воздействием происходит расширение желчных протоков, пробки выходят, желтуха быстро проходит, и ребенок выздоравливает.
Дифференциальная диагностика с врожденным гигантоклеточным гепатитом возможна только путем применения специальных методов исследования – лапароскопии и пункционной биопсии печени.
Важную роль для постановки правильного диагноза имеют: биохимическое исследование крови (определяется общий прямой, непрямой билирубин) и ультразвуковое исследование.
Лечение
Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.
Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.
АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ – это аномалии внутриутробного (эмбрионального) развития, характеризующиеся отсутствием или недостаточным развитием поджелудочной железы.
Этиология и патогенез
Данные аномалии встречаются крайне редко. Патология обусловлена особенностями внутриутробного развития плода: все органы брюшной полости проходят стадию плотного шнура, когда пролиферирующий эпителий полностью закрывает просвет полостных и железистых органов. Возникающий вслед за этим процесс вакуолизации заканчивается восстановлением просвета полостных органов и формированием паренхиматозных и железистых органов, однако в определенных условиях последняя фаза нарушается, и поджелудочная железа, в частности, прекращает полностью или частично свое развитие и при рождении имеет вид плотного эластичного тяжа или недифференцированной железистой ткани.
Клиника
Сразу же после рождения обнаруживается гипотрофия, признаки сахарного диабета. Часто наблюдаются срыгивания, отказ от материнской груди, нередко присоединяются гнойно-септические заболевания.
Диагностика
Диагноз ставится на основании инструментальных методов – лапароскопии, ультразвуковом исследовании, биохимическом исследовании крови.
Лечение
Для продления жизни ребенка требуется введение ферментов поджелудочной железы, инсулина.
Прогноз
Сомнительный.
АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ МАТКИ – аномалия развития женских половых органов, проявляющаяся в отсутствии матки.
Этиология и патогенез
Аномалии возникают при генном дефекте и обусловлены недоразвитием нижних отделов мюллеровых ходов, в эмбриональном периоде. В свою очередь данный генный дефект обусловлен воздействием различных неблагоприятных факторов в первые недели беременности (инфекционным заболеванием беременной, воспалительными заболеваниями половых органов, генетической предрасположенностью, алкоголизмом и т. д.).
«Главное в женщине – душа!» – скажет мужчина и посмотрит на ее ноги. Если вы хотите стать обладательницей ухоженных, а, следовательно, красивых ног, тогда эта книга для вас. Если вы прочтете ее до конца и примените на практике все советы и рекомендации, ни один мужчина не останется равнодушным при виде ваших ног.Ноги требуют не менее тщательного ухода, чем лицо и руки. Каждый день мы подвергаемся различным испытаниям, но не всегда есть время восстановить силу и здоровье своих ног. А может быть и такое, что время есть, но нет конкретных знаний.
Руки и ногти ежедневно подвергаются различным неблагоприятным воздействиям. Результатом этого могут стать коварные болезни. Как их опередить? Ответ на этот вопрос вы получите на страницах нашей книги. Такие неприятности как бородавки, грибковые заболевания обойдут вас стороной, если каждый день уделять немного времени мерам профилактики. Вознаграждением за ваши усилия будут не только красивые руки, но и прекрасное настроение. Окружающим вас людям будет приятно с вами находиться и общаться.Итак, мы начинаем…
Данная книга адресована людям, которым небезразлично состояние их здоровья, тем, кто хочет чувствовать себя лучше, моложе и предупредить возникновение новых заболеваний. Автор утверждает, что этого можно добиться, следуя принципам лечебного питания, которое учитывает особенности функционирования человеческого организма. В книге читатель найдет сведения о том, какие виды продуктов и какие способы приготовления блюд можно применять при том или ином заболевании, а применение каких продуктов приведет к ухудшению состояния, а также массу оригинальных рецептов и полезных сведений.
В наше время многие стремятся похудеть и хотят сделать это быстро. Кремлевская диета может удовлетворить все эти требования.В этой книге основы кремлевской диеты гармонично сочетаются со спортом, поэтому следует сразу уяснить, что мало просто сменить рацион питания, необходимо приложить физические усилия.
Кремлевская диета – это эффективный способ вернуть изящество и стройность своему телу. Кушайте на здоровье и худейте! Даже в торжественные дни, когда другие набирают вес за праздничным столом, «кремлевец» с помощью приведенных рецептов и правильно составленного меню ест вкуснейшие, питательные блюда и не полнеет.
Предлагаем вашему вниманию книгу, в которой вы познакомитесь с системой питания, зависящей от знака Зодиака и, думаю, обязательно воспользуетесь предложенными здесь рецептами вкусных, полезных блюд и будете чрезвычайно довольны. Восстановить или сохранить здоровье только в ваших интересах, надеюсь, Вы понимаете это. А если так, то вперед – начинайте новую жизнь и устраняйте свои физические недостатки и недуги, после чего, уверяю, будете чувствовать себя лучше и морально.
В этой книге говорится об Исконной Вере и Стари у Южных Славян. Исследование, которое мы провели, не основывается на песнях, преданиях и обрядах, сохранившихся до сих пор, ни даже на письменных летописях. Главная особенность научного подхода, примененного в этой книге, это его опора на образные представления, которые у Южных Славян, совместно со многими другими народами, возникли со временем.
Это первая и, к сожалению, пока единственная книга в нашей философской литературе, специально посвященная обману – столь повсеместному явлению, пронизывающему все поры нашей личной и общественной жизни. Фундаментальная ценность правды понятна каждому. Но представьте себе, что произошло бы в жизни людей, в политике, экономике и т.п., если бы вдруг все люди перестали обманывать, говорили только правду? Автор ставил своей целью: рассмотреть и по возможности упорядочить чрезвычайно многообразные проявления обмана, осмыслить такие феномены как добродетельный обман, полу-правда, самообман, опираясь на философские, психологические, исторические материалы и произведения художественной литературы.
Книга представляет собой один из первых в отечественной научной литературе опытов междисциплинарного подхода к проблематике искусственного интеллекта. В ней рассматриваются философские, методологические, общетеоретические и социокультурные аспекты данной проблематики, обсуждаются актуальные задачи моделирования искусственного интеллекта в связи с рядом логических и математических вопросов и под углом соотношения искусственного интеллекта с естественным и современных разработок проблемы "сознание и мозг".
Никогда не уйдет в прошлое интерес к познанию происхождения и последующей эволюции уникального человеческого вида. От древесной обезьяны до человека разумного — дистанция огромного размера. В настоящем издании она заполняется известными и новейшими материалами по истории антропологических знаний о движущих силах и закономерностях развития семейства гоминид, адаптивном полиморфизме вида гомо сапиенса, его расовой структуре, перспективах развития.
Технологии захватывают мир, и грани между естественным и рукотворным становятся все тоньше. Возможно, через пару десятилетий мы сможем искать информацию в интернете, лишь подумав об этом, – и жить многие сотни лет, искусственно обновляя своё тело. А если так случится – то что будет с человечеством? Что, если технологии избавят нас от необходимости работать, от старения и болезней? Всемирно признанный футуролог Герд Леонгард размышляет, как изменится мир вокруг нас и мы сами. В основу этой книги легло множество фактов и исследований, с помощью которых автор предсказывает будущее человечества.
В монографии исследуются эволюция капиталистического отчуждения труда в течение последних ста лет, возникновение новых форм отчуждения, влияние растущего отчуждения на развитие образования, науки, культуры, личности. Исследование основывается на материалах философских, социологических и исторических работ.