Болезни печени - [233]
Диагностика
Заболевание может быть заподозрено при наличии наиболее характерных симптомов, присущих амилоидозу.
Системные амилоидозы (AL–, АА–, ATTR–формы) могут быть связаны со значительной протеинурией, нефротическим синдромом или другими поражениями клубочков.
AL– и ATTR–формы могут быть причиной необъяснимой застойной сердечной недостаточности с кардиопатией. При этом данные повторных катетеризаций сосудов сердца и коронарной ангиографии не приводят к объяснению причин заболевания. На наличие амилоидоза сердца может указывать уже электрокардиографическое исследование: понижение вольтажа зубцов, наличие А–V блокады, нарушение внутрижелудочковой проводимости, а также зубец Q в отведении V>1–V>3 (псевдоинфаркт) или «признаки» перегородочного инфаркта.
Периферические невропатии наблюдаются при всех системных амилоидозах, однако появляются первыми и имеют лидирующее значение чаще при ATTR–амилоидозе. Обычно эти симптомы выявляются в возрасте 30–40 лет, как правило, невропатии захватывают нижние конечности с прогрессирующим вовлечением чувствительных и гипомоторных нервов, включая проксимальные чувствительные нервы. Могут наблюдаться трофические язвы ступней со вторичной инфекцией.
Автономная невропатия с поражением вегетативной нервной системы может сопровождаться диареей, ортостатическим коллапсом.
Желудочные кровотечения вследствие амилоидной стромально–сосудистой дистрофии могут быть связаны с отложением амилоида в собственной пластинке слизистой оболочки и в подслизистом слое кровеносных сосудов.
Ультразвуковое исследование выявляет увеличение печени и селезенки, их диффузные изменения, а гипоэхогенные участки, обусловленные отложением амилоида, заставляют исключать объемный процесс.
Сканирование часто выявляет множественные дефекты, напоминающие метастазы.
Компьютерная томография самостоятельного значения в диагностике амилоидоза не имеет.
Достоверная диагностика амилоидоза основывается на гистологическом анализе. Наиболее простой и безопасной является аспирационная биопсия подкожного жирового слоя в абдоминальной области или ректальная биопсия, которая позволяет диагностировать амилоидоз в 50–75% наблюдений. При AL–амилоидозе, связанном с миеломной болезнью, высоко результативна пункция костного мозга. Можно также производить пункцию слизистой оболочки десны или подозреваемого органа – печени, почки, сердца.
Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени.
Гистологически амилоид обнаруживается в виде бесструктурных гомогенных эозинофильных масс по ходу ретикулярной стромы, в стенках сосудов и желчных протоков и в портальных трактах. При выраженном амилоидозе печени амилоид откладывается по всей дольке, сдавливая печеночные пластинки; гепатоциты подвергаются атрофии. Амилоид хорошо окрашивается конго красным и в поляризованном свете дает картину дихроизма – коричневато–красная окраска становится зеленоватой. Наиболее избирательно выявляется амилоид при окраске тиофлавином.
Модифицированная окраска перманганатом калия позволяет достаточно точно дифференцировать амилоид типа АА от типа AL. При типе АА предварительная обработка перманганатом, за которой следует стандартное окрашивание конго красным, выявляют специфическое зеленое двойное лучепреломление, так как ткань перманганатчувствительна. При AL– и ATTR–амилоиде получают отрицательные результаты, так как эти типы амилоида перманганатрезистентны.
О сложности прижизненной диагностики амилоидоза свидетельствуют следующие наблюдения.
Больная Д., 26 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, одышку при ходьбе, головную боль, носовые кровотечения, тяжесть в правой половине живота, кожный зуд, похудание, временами рвоту, развившиеся в последние 3 мес.
В детстве перенесла корь, отит. В 18–летнем возрасте при обследовании обнаружена повышенная СОЭ, но причину этого выявить не удалось. Самочувствие оставалось хорошим. В возрасте 22 лет при повышении температуры тела до 38°С появилась интенсивная боль в правой половине живота. Был заподозрен острый аппендицит, но боль к концу дня стихла. Спустя год подобный приступ боли повторился и длился около 2 сут. Больная была госпитализирована в Институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, где у нее впервые обнаружили значительное увеличение печени и снижение уровня гемоглобина до 61 г/л; СОЭ достигала 70 мм/ч. Предполагали цирроз печени, в дальнейшем наблюдалась с диагнозом: гепатолиенальный синдром неясной этиологии, гипохромная анемия.
Больная астенического телосложения (рост 158 см, масса тела 45 кг). Кожа фарфоровидная, беловато–бледная, сухая. Язык утолщен, увеличен. АД 110/70 мм рт.ст. Печень большая, гладкая, плотная, занимает все правое подреберье и опускается в малый таз. Селезенка плотная, гладкая, выступает на 8 см из–под реберной дуги.
Гемоглобин 63 г/л, эритроцитов 93•10>12/л; СОЭ 77 мм/ч. При функциональном исследовании печени отмечается резкая диспротеинемия: общий белок 80,6 г/л, альбумины 33,4%, глобулины: α>1 – 7,8%,α>2 – 12,9%, β – 11,4%, γ – 29,5%, фибриноген – 10,83 г/л; холестерин – 2,86 ммоль/л (110 мг%). Показатели всех других функциональных проб печени и активность ферментов не изменены.
С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.
Все мы знаем, насколько важны для правильной диагностики анализы крови. Однако когда видим результаты, часто не понимаем, что они означают. Благодаря этой книге вы научитесь трактовать результаты анализов и делать конкретные выводы, узнаете, на что обращать внимание, как снизить риск развития заболеваний и выработать полезные привычки для поддержания здоровья всех систем организма.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.
Наше тело — удивительная и сложная машина, все части которой работают слаженно, взаимодействуют с окружающей средой и даже учатся у нее.Эта книга подробно рассказывает об устройстве и работе тела, помогая понять, как развивались наши знания о нем. Она дает представление обо всех системах организма, объясняет медицинскую терминологию и отвечает на важнейшие вопросы. Дочитав до конца, вы заглянете не только в прошлое, настоящее и будущее, но и внутрь себя.
Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.
«Все сознают, что нормальная и полезная еда есть еда с аппетитом, всякая другая еда, еда по приказу, по расчету признается уже в большей или меньшей степени злом», — писал академик И. П. Павлов. Перед вами необычная книга. Главная ее особенность состоит в том, что желудок, его заболевания, а также их профилактика и лечение рассматриваются в «контексте» всего организма, в тесной связи с образом жизни и мыслями человека. Автор обращает внимание читателей на множество «мелочей», которым мы обычно не придаем никакого значения, не замечаем их влияния на состояние желудочно-кишечного тракта и здоровье в целом. Книга — не сухое повествование о болезнях, а увлекательное путешествие в мир под названием «человеческий организм». Для широкого круга читателей.