Здоровье, 1961 № 08 (80) - [8]

Стыд, жалость к больной, решимость, любовь к своей, пусть еще несовершенной науке — вот из чего состоял сплав мыслей и чувств, толкнувших его на трудные и долгие искания.

Коновалов тщательно изучал и сопоставлял все кем-либо описанные случаи гепато-лентикулярной дегенерации. Сам искал таких больных, методично и пунктуально обследуя их, устанавливая обстоятельства заболевания, его ранние признаки, состояние здоровья всех членов семьи…

Если наблюдательность — необходимое оружие каждого врача, то для невропатолога она трижды необходима. Ведь не так уж много средств есть в его распоряжении для того, чтобы обнаружить скрытые, глубинные процессы, коснувшиеся столь сложного и тонкого устройства, как человеческая нервная система.

Как иные бывают одарены талантом петь, рисовать, слагать стихи, так Коновалов одарен талантом наблюдать. От его неторопливого, испытующего взгляда не ускользнет ни одна малейшая особенность поведения и состояния больного, ни один, казалось, несущественный штрих.

Коновалов считает, что он обязан узнать о больном все, что только можно узнать на современном уровне науки. Из клинициста он превращается в биохимика, патологоанатома, электрофизиолога, сам изучает сотни препаратов мозга и печени, проделывает тысячи сложных анализов и исследований.

Долгое время Николай Васильевич работал почти один. Потом в Институте неврологии ему стал помогать большой коллектив ученых. Проблема, когда-то казавшаяся «бесперспективной», нашла своих энтузиастов…

В 1948 году из печати вышла книга Н. В. Коновалова, посвященная гепато-лентикулярной дегенерации, в 1960 году — вторая, удостоенная ныне Ленинской премии.

Как из мельчайших крупинок бисера, подобранных и нанизанных терпеливой рукой, складывается отчетливый узор, так из множества фактов, собранных воедино, поставленных во взаимную связь, прошедших через горнило беспощадной проверки, сложилась новая теория заболевания.

Действительно, при гепато-лентикулярной дегенерации, или, как более точно называет ее Коновалов, гепато-церебральной дистрофии, страдают печень и мозг. Но не потому, что они порочны от рождения.

Ученый установил, что патологически измененные у таких больных клетки мозга бывают такими не от природы — они формируются из вполне нормальных, здоровых клеток. Не самую болезнь, а лишь фон, на котором она может развиться, получает человек по наследству. И фоном этим являются общие особенности организма, его конституция, характер обмена веществ.

Важно, что наличие такого фона вовсе не означает неизбежности заболевания. Для того чтобы оно развилось, нужен еще какой-то внешний толчок.

«Как молния поражает самое высокое дерево, так и внешние вредности становятся причиной болезни при том условии, что им соответствуют функциональные особенности организма», — пишет Коновалов.

Среди этих «внешних вредностей» первое место ученый отводит заболеваниям печени и, в частности, инфекционному гепатиту.

Инфекционный гепатит заразителен: особенно восприимчивы к нему дети; если в семье заболеет один ребенок, нередко заболевают и другие. Вот одна из причин «семейности» гепато-церебральной дистрофии: и фон, и толчок оказываются здесь одинаковыми.

Ученый допускает и другую возможность: врожденного «фона» может вообще не быть. Особенности обмена веществ, способствующие возникновению гепато-церебральной дистрофии, (развиваются вследствие болезни печени, перенесенной в раннем детстве. И тогда не внутреннее идет навстречу внешнему, а внешнее вызывает к жизни внутреннее.

О том, что обмен веществ у больного гепато-церебральной дистрофией необычен, известно давно. — Но в чем именно особенности этого болезненного, неправильного обмена?

В 1948 году благодаря случайной находке английского ученого Мандельброта выяснилось, что при гепато-церебральной дистрофии нарушается обмен меди. Это и стали считать основной причиной страданий больного: излишки меди не выводятся из организма и, скапливаясь в мозгу и печени, оказывают на них отравляющее действие.

Но ведь медный обмен иногда остается нормальным, — среди больных, изученных Коноваловым, есть и такие. Нет, «медная» теория явно тесна для фактов!

Советский ученый твердо установил, что в основе болезни лежит нечто более сложное — нарушение белкового обмена; задержка меди в организме — лишь его частое, но не обязательное следствие.

Существенно и другое: что гепато-церебральная дистрофия сопровождается такой перестройкой кровообращения, при которой кровь может двигаться в обход печени, неся с собой в ткань мозга необезвреженные продукты кишечного пищеварения. Клетки мозга жестоко страдают от этих ядов.

В теории гепато-церебральной дистрофии, созданной Н. В. Коноваловым, немало нового, оригинального. Но самое основное ее отличие от существовавшей прежде и — существующих ныне на Западе теорий, самая главная ее сила — в оптимизме. Нет больше безысходности, нет фатальной обреченности больного! Если решающее значение а развитии заболевания играет толчок извне, значит, можно думать о его предупреждении, значит, появляется свет надежды.

Главу о лечении в книге 1948 года Н. В. Коновалов начал словами: «Лечения гепато-лентикулярной дегенерации нет. Даже пути, по которым могло бы пойти изучение вопросов лечения, едва намечены в литературе».