Заболевания почек - [15]

Шрифт
Интервал

Амилоидоз почек служит одним из проявлений общего заболевания – амилоидной болезни, или амилоидоза.

Этиология и патогенез. Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный. Вторичный амилоидоз возникает на фоне резких нарушений белкового обмена, чаще всего у больных с хроническими воспалительными заболеваниями: туберкулезом, остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью. Реже развитие амилоидоза наблюдается при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе и некоторых других заболеваниях. Считается, что при всех этих заболеваниях в связи с хроническим воздействием инфекции и токсических продуктов, а также с происходящим в организме распадом тканей и лейкоцитов извращается синтез белков в ретикулоэндотелиальной системе. На каком-то этапе в процесс включается аутоиммунный механизм, вырабатываются антитела к собственным видоизмененным белкам, и комплексы антиген-антитело в виде специфической плотной амилоидной субстанции, представляющей собой соединение глобулина с мукополисахаридами, откладываются в различных органах, и прежде всего в стенках мелких сосудов и капилляров под аргирофильной мембраной, под собственной оболочкой желез, в ретикулярной строме различных органов. В результате отложения амилоида нарушается метаболизм в расположенных вблизи клетках; они и другие тканевые элементы сдавливаются, атрофируются. Генетический амилоидоз является результатом наследственных дефектов энзимных систем, выделяющихся синтезом белка. Этиология спорадически встречающегося первичного амилоидоза не установлена.

Патологическая анатомия . Наибольшие изменения при амилоидозе находят в селезенке, почках, печени, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, реже – в лимфатических узлах и других органах. Почки при амилоидозе увеличены, плотные, серого цвета («большая сальная почка»). При гистологическом исследовании под аргирофильной мембраной артерий и капилляров клубочков видны глыбки амилоида. Капиллярные петли запустевают, клубочки замещаются глыбками амилоида или соединительно-тканным рубчиком. Одновременно наблюдаются дистрофические изменения эпителия канальцев. Результатом далеко зашедшего процесса является амилоидно-сморщенная почка.

Клиническая картина. При всех видах амилоидоза в основных чертах однотипна, при вторичном амилоидозе во многом определяется основным страданием (легочный туберкулез, остеомиелит и др.), а также (при всех видах амилоидоза) степенью поражения амилоидной болезнью других органов, например желудочно-кишечного тракта, печени, сердца и др. Амилоидоз почки обычно протекает с нефротическим синдромом, что также находит отражение в клинике заболевания. В начальный период болезни поражение почек существенно не отражается на общем состоянии больного. Лишь исследование мочи позволяет выявить протеинурию (до 10–15 г/л), причем в отличие от «чистого» нефротического синдрома в моче обнаруживаются не только альбумины, но и глобулины.

В осадке мочи определяются одиночные цилиндры – шалиновые, зернистые, восковидные, лейкоциты, эпителиальные клетки; эритроцитов обычно мало. Однако у части больных наблюдается выраженный нефротический синдром с типичными для него изменениями мочи. Исследование крови обнаруживает гипопротеинемию с характерным сдвигом в сторону преобладания глобулинов (альбуминглобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), а среди них альфа-2– и гамма-глобулинов. Может наблюдаться гиперхолестеринемия. Выявление амилоидоза почек и дифференциальный диагноз его с другими хроническими заболеваниями почек облегчает во многих случаях проба с внутривенным введением краски конго красного; в последнее время чаще используется проба с метиловым синим (1 мл 1%-ного раствора подкожно). После введения метиленового синего каждый час берут порцию мочи в течение 5–6 ч. В норме все порции оказываются окрашенными в зеленый цвет. При амилоидозе изменение цвета мочи незначительно или не происходит совсем. Проба с конго красным и метиленовым синим не исключает наличия амилоидоза, распространенность которого в таких случаях не достигает такой выраженности, чтобы обеспечить ретенцию красителей. Окончательный диагноз амилоидоза ставится по результатам нефробиопсии.

В более поздний период появляются упорные отеки. Артериальная гипертензия, несмотря на поражение почечных сосудов, при амилоидозе наблюдается редко. Нарушение клубочковой фильтрации у больных амилоидозом почек происходит уже в ранний период болезни. В конечной стадии возникает картина выраженной почечной недостаточности с азотемией и уремией, от которой больные обычно и умирают. Реже смерть наступает от кахексии или других причин. Осложнения. Осложнением амилоидоза почек обычно является какая-либо инфекция (пневмония, рожа, паротит), которая возникает вследствие резкого снижения сопротивляемости организма на почве иммунной недостаточности и обменных нарушений. Возможны осложнения в связи с развивающейся при амилоидозе нефрогенной артериальной гипертензией (инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность). Сравнительно редко встречается двусторонний тромбоз венозной системы почек. Больному амилоидозом в любой стадии угрожает острая почечная недостаточность. К этому осложнению могут вести избыточное накопление в крови продуктов белкового распада, редукция почечного кровообращения при шокоподобном снижении артериального давления, сосудистые расстройства в связи с тромбозом почечных вен, интеркуррентные заболевания и др.


Рекомендуем почитать
Не держи в себе: Недостойный процесс, достойный понимания

Это история о естественной красоте, невероятной сложности и захватывающей изобретательности человеческого организма, о безустанной работе триллионов крошечных бактерий внутри его.Книга Стефана Гейтса не является медицинским учебником о газообразовании и не призвана давать советы тем, кто страдает от проблем с пищеварением. Это научно-популярная работа про пуки, запахи и задницы, призванная увлечь читателя, влюбить в свое удивительное тело и вдохновить посредством науки.Автор настаивает, что испускание газов – совершенно естественное явление, нормальная функция пищеварительной системы, и считает, что в процессе люди должны лишь гордиться, что съели много полезной для здоровья клетчатки.Внимание! Информация, содержащаяся в книге, не может служить заменой консультации врача.


Самое главное о стрессе, возрасте и нервах

По данным Всемирной организации здравоохранения, сотни миллионов людей во всем мире страдают от заболеваний нервной системы. Она регулирует и управляет деятельностью всех систем нашего организма. Благодаря нервной системе мы мыслим, запоминаем, храним информацию, а также взаимодействуем с окружающей средой. Вот почему о нервной системе должен заботиться каждый! Доктор Сергей Агапкин, телеведущий программы «О самом главном» — самой рейтинговой программы о здоровье в нашей стране — подготовил полезные рекомендации для здоровья вашей нервной системы.


Меняем пищевое поведение! Худеем вместе

Привет! Меня зовут Альбина Комиссарова, и я врач-диетолог, эндокринолог. Почему я решила написать эту книгу? Мне захотелось создать некий путеводитель в мир диетологии. Что-то вроде азбуки здорового питания, прочитав которую, вы будете уверенно себя чувствовать и без проблем сможете организовать собственное питание и питание вашей семьи без ненужных ограничений и сомнительных методик. Так сложилось, что в мире Интернета только ленивый не пишет о питании. Не представляю, как обывателю разобраться во всем этом! Один пишет одно, другой другое – где истина? И почему вы должны верить той или другой книге? Ответ на этот вопрос один – важна лишь доказательная медицина и подход, систематизирующий и обобщающий эти знания. Эта книга – собрание доказанных знаний, которые я обобщила, упростила и представила вам для наилучшего понимания, снабдив толикой собственного понимания предмета. Моим коллегам может показаться, что медицинский язык в книге сильно упрощен, что называется «инстаграмный», но мне хотелось, чтобы эта книга была полезна даже тем, кто мало разбирается в медицине и науке. Мы не сможем поговорить обо всем, затронуть все мифы и заблуждения, но опыт ведения блога позволил мне вычленить наиболее популярные, интересные и спорные вопросы, которые требуют ответа. Надеюсь, по прочтении этой книги, картина мира диетологии станет для вас хотя бы чуть более ясной.


Облысение: Тонкости, хитрости и секреты

Лучшее украшение человека — хорошие и густые волосы. Но, к сожалению, одна из самых распространенных проблем, касающаяся внешнего вида, — поредение и потеря волос. Реклама со всех сторон говорит нам о необычайно эффективных качествах того или иного средства. Что же делать? Разве у кошки оттого шерсть блестит, что ее моют дорогими шампунями? Нет, конечно. Блеск в большей степени зависит от полноценного питания и, как следствие, здорового самочувствия… Из этой книги Вы узнаете о различных (традиционных и нетрадиционных) методиках, позволяющих раз и навсегда покончить с проблемой выпадения волос.


Здоровье ребенка: современный подход. Как научиться справляться с болезнями и собственной паникой

Книга-компас по педиатрии предназначена для современных родителей, которые хотят уметь разбираться в основных детских болезнях и готовы подходить к лечению ребенка со здравым смыслом. Вы научитесь распознавать по симптомам частые заболевания, ориентироваться в оригинальных лекарствах и дженериках, будете понимать, когда требуется подождать, чтобы болезнь саморазрешилась, а когда нужна экстренная помощь специалиста. Но главное – вы перестанете поддаваться панике, так как получите карту, по которой легко ориентироваться в загадочном мире детского здоровья.


Некотоpые сведения об использовании лекаpственных pастений в наpодной медицине

В книге рассказывается история главного героя, который сталкивается с различными проблемами и препятствиями на протяжении всего своего путешествия. По пути он встречает множество второстепенных персонажей, которые играют важные роли в истории. Благодаря опыту главного героя книга исследует такие темы, как любовь, потеря, надежда и стойкость. По мере того, как главный герой преодолевает свои трудности, он усваивает ценные уроки жизни и растет как личность.