Заболевания почек - [14]

Считается, что причиной нефротического синдрома являются резкие расстройства обмена веществ, в основном жирового и белкового, с последующим нарушением трофики и проницаемости стенки капилляров клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержавшиеся в первичной моче этих больных, инфильтрируют стенку канальцев, вызывая грубые дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Большое значение в развитии хронического нефротического синдрома отводится также аутоиммунному механизму, что подтверждается, в частности, экспериментами на животных. Так, в экспериментах при введении кроликам малых доз нефротической сыворотки возникал нефрит, при введении больших доз наблюдалась картина, характерная для нефротического синдрома.

Патологическая анатомия. Помимо изменений, свойственных основному заболеванию, выявляются следующие морфологические признаки нефротического синдрома. Почки увеличены в объеме («большие белые почки»), их капсула снимается легко. При гистологическом исследовании выявляются дистрофические изменения эпителия канальцев, особенно извитых. В базальных частях эпителиальных клеток видно отложение липидов. Наблюдается дистрофия клубочков, особенно характерны изменения подоцитов и эндотелиальных клеток, с которыми и связывается нарушение проницаемости в клубочковые мембраны.

Клиническая картина. Основной и нередко единственной жалобой больных являются упорные отеки. Особенно заметны отеки на лице: оно одутловатое, бледное, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом. Отекают также ноги, поясница, кожа живота и кистей рук. Отеки подвижны: при давлении на кожу в ней легко остается ямка, которая сравнительно быстро исчезает. Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях. В типичных случаях артериальное давление не изменено или даже снижено.

В период нарастания отеков обычно уменьшен диурез, нередко за сутки выделяется всего 250–400 мл мочи. Она имеет высокую относительную плотность (1,030—1,040) и содержит большое количество белка – до 10–20 г/л и более (описаны случаи с содержанием в моче даже 24 г/л белка), преобладают более мелкодисперсные молекулы альбуминов. Предполагается, что в происхождении протеинурии при нефротическом синдроме имеет значение как повышение фильтрации белка плазмы через стенку капилляров клубочков, так и нарушение реабсорбции белковых молекул поврежденным эпителием канальцев. В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров, клеток почечного эпителия. Наличие лейкоцитов и эритроцитов в осадке мочи для нефротического синдрома нехарактерно. Обычно обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы холестерина, которые при заболеваниях почек, протекающих без нефротического синдрома, обычно не встречаются. Длительная и упорная протеинурия приводит к обеднению организма белком и стойкому снижению содержания его в плазме крови (в 1/2 и даже в 2 раза), причем особенно сильно уменьшается содержание альбуминов, так что альбуминглобулиновый коэффициент, в норме равный 1,2–2,0, значительно уменьшается. Несколько увеличивается содержание альфа-2-глобулинов, а также и гамма-глобулинов. Протеинурией и гипопротеинемией (особенно гипоальбуминемией) в значительной мере и объясняется возникновение отеков при нефротическом синдроме. Как установлено, потерю белка с мочой усугубляет так называемой почечный катаболизм белков плазмы (пропиолиз части сывороточного белка при его реабсорбции в канальцах), а также, по-видимому, повышенная потеря через пищеварительный тракт. Постоянным симптомом является резкая гиперлипидемия, увеличивается концентрация в плазме холестерина в 2–3 раза (до 13–15 ммоль/л и выше), фосфолипидов и нейтрального жира. Эти изменения, по-видимому, возникают вторично на фоне нарушения белкового обмена и гипопротеинемии. Таким образом, лабораторное исследование позволяет выявить три характерных признака: протеинурию, гипопротеинемию и нарушение липидного обмена – гипохолестеринемию.

Кровоочистительная функция почек при нефротическом синдроме в типичных случаях существенно не страдает, азотемии длительное время не наблюдается. Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными, однако может выявляться снижение канальцевой секреции. Биопсия почек дает очень ценные данные для выяснения природы нефротического синдрома при хронических заболеваниях почек.

Течение . Если основное заболевание не прогрессирует, – длительное, годами. Временами, чаще под влиянием присоединившейся инфекции, наблюдается усиление отеков и мочевого синдрома. Вообще больные с нефротическим синдромом чувствительны к кокковой инфекции. У них нередко наблюдаются повторные пневмонии, рожистые воспаления кожи, от которых раньше, до открытия антибиотиков, такие больные умирали. Отмечено также более легкое возникновение у них сосудистых тромбозов. Прогноз во многом определяется основным заболеванием и присоединением различных инфекций.

Лечение. Терапия основного заболевания. Дополнительно при резкой гипопротеинемии назначают диету, богатую белком (2–2,5 г/кг без учета отеков) с ограничением хлорида натрия, вводятся внутривенно плазма или концентрированный человеческий альбумин. Назначают кортикостероидные препараты (преднизолон) и иммунодепрессивные средства (имуран и др.). При выраженных отеках назначают мочегонные: фурантрил (фуросемид) по 0,04 г внутрь через 1–2 дня в сочетании с верошпироном (внутрь по 0,075—0,15 г/сутки) – до схождения отеков. В период относительной ремиссии рекомендуется санаторное лечение на курортах с сухим климатом типа Байрам-Али в Средней Азии.