Вырождение Испанской ветви Габсбургов - [2]
Следует отметить, что данная особенность является частным проявлением прогнатизма (типа пролиферовки лица, для которого характерно выступление вперед верхнечелюстной и нижнечелюстной костей.) Габсбургская челюсть – это частный случай нижнечелюстного прогнатизма.
Ненадолго отвлечемся от темы и поговорим о генетике человека. Для этого нам понадобятся базовые понятия:
Генотип – это общее количество генов данного организма.
Ген – это наследственный фактор, который несёт информацию об определённом признаке.
Аллели – различные формы одного и того же гена, расположенные в одинаковых участках (локусах) гомологичных хромосом, определяют направление развития конкретного признака, например, одна аллель отвечает за карий, а другая аллель отвечает за голубой цвет глаз.
Нормальные клетки содержат два аллеля одного и того же гена. Для признаков, подчиняющихся законам Менделя (к таким, в том числе, относится Габсбургская челюсть), можно рассматривать доминантные и рецессивные аллели.
Зачастую к рецессивным аллелям относятся тяжелые наследственные заболевания, например, муковисцидоз – поражение желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания или болезнь Тея-Сакса – несовместимое с жизнью поражение центральной нервной системы.
К счастью для нас, эволюция создала защиту, преграждающую передачу подобных заболеваний. Признаки, связанные с рецессивным аллелем, проявляются внешне (в фенотипе) лишь при условии, что занимают оба локуса (гомологичных участка) хромосомы.
Приведу пример, пусть “А” – нормальная челюсть (доминантный аллель), “a” – Габсбургская челюсть (рецессивный аллель). Тогда у человека, в генотипе клеток которого содержатся аллели “АА” и “Аа” будет нормальная челюсть и лишь у человека с генотипом “аа” будет Габсбургская челюсть
Пример 1. Если родители имеют нормальную челюсть, но, допустим, мать одного из них имела Габсбургскую челюсть, то, их бракосочетание и вероятный генотип детей будут выглядеть следующим образом:
Пример 2. В случае если родители являются родственниками, например, брат и сестра, дети одного отца с выраженной Габсбургской челюстью, то механизмы защиты рушатся:
При названных выше условиях 25 % детей (а это, я напомню, каждый четвертый ребенок) будут иметь в фенотипе признаки, передающиеся с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Пример 3. В случае если один родитель уже имеет признак (Габсбургскую челюсть), а другой попросту является его родственником, то вероятность рождения детей с таким признаком поднимется до 50 %:
Рисунок 2 – портрет Карла Одурманенного
Так, надеюсь, опираясь на сей краткий экскурс в генетику я доказал вам, что кровосмешения между родителями разрушает генетические защитные механизмы, роль которых – предотвращать проявление нейтральных или угнетающих человека (зачастую несовместимых с жизнью) признаков в фенотипе.
Пара слов о Габсбургской челюсти. В работе мы будем использовать такой метод, как фенотипический анализ с портретной диагностикой, который позволяет идентифицировать проявление признака в фенотипе, используя графическое изображение (портрет, фотографию, видеозапись) в данном случае человека.
В качестве изображения у нас будут выступать картины выдающихся мастеров прошлого. Эталон проявления признака – Габсбургская челюсть Карла II Одурманенного. Также мы с вами займемся анализом родословной монархов, то есть будем использовать генеалогический метод исследования.
Карл V
Рисунок 3 – Родословная династии Габсбургов, Старшая испанская ветвь
В 1500 году рождается один из самых сильных, влиятельных и титулованных монархов Европы – Карл V Габсбург (24 февраля 1500 – 21 сентября 1558).
С самого своего детства, Карл наследует колоссальные земли от своих родственников, монархов со всей Европы: это и раздробленная на Кастилию и Арагон Испания, и обширные владения в Италии, и несколько княжеств Священной Римской Империи, и даже несколько островов близ Америки.
Ни один европейский монарх в будущем единовременно не будет иметь столько титулов, сколько было у Карла в лучшие времена его правления.
Рисунок 4 – Карта владений Карла в Европе, 1555 (по другим источникам 1547 год).
Вернемся к основным темам нашей работы – наследственному фактору, кровосмешениям и Габсбургской челюсти.
На всех портретах Карла V видна увеличенная нижняя и уменьшенная верхняя челюсть, что, по факту, является Габсбургской челюстью, первой в роду Испанских Габсбургов.
В 1526 году Карл женился на Изабелле Португальской, которая приходилась ему двоюродной сестрой (их матери Хуана Безумная и Мария Арагонская были родными сёстрами).
В результате их бракосочетания на свет появились: будущий король Испании Филипп II, будущая жена императора Священной Римской империи Максимилиана II – Мария и будущая жена инфанта Португалии Жуана Мануэля – Хуана.
Рисунок 5 – Портреты Карла
Рисунок 6 – Портрет Изабеллы Португальской
Рисунок 7 – Филипп, Мария и Хуана
Кроме этого, в браке родились еще четыре ребенка: два сына скончались в младенческом возрасте (Фердинанд 1529–1530, Джон 1537–1538), двое других появились на свет мертворожденными (1534, 1539). В результате последних родов 1539 года Изабелла Португальская умерла.
