Вообще ЧУМА! - [74]
Удивительно, но при таких масштабах ВОЗ все равно включает это заболевание в список 13 самых «заброшенных» тропических недугов. Действительно, внимания «шагасу» уделяется мало. А ведь заболеть им — сомнительное удовольствие.
Первая стадия болезни проходит бессимптомно или почти без симптомов: ну зудит укус или чешется, ну распухли лимфоузлы — подумаешь! Иногда встречается шагома — припухлость на месте укуса, которая превращается в узелок. Впрочем, бывает острая фаза и с симптомами — головная боль, понос, жар, мышечные боли. Самый характерный симптом — это симптом, описанный аргентинским врачом Сесилио Феликсом Романьи (1899–1997), который изучал тропические болезни в Аргентине в 1930–1960 годах. Он заметил, что у заболевших болезнью Шагаса часто случается воспалительный отек века — одного или сразу двух. Это возникает, когда трепаносома выходит через коньюктиву.
В принципе, если повезет, и вы вошли в число 60–70 процентов счастливчиков, то через два-три месяца болезнь перейдет в хроническую бессимптомную фазу. А если нет — то симптомы будут развиваться медленно, десятилетиями. Но в итоге это приводит к неврологическим симптомам, увеличению желудочков сердца (около 30 % заболевших, и в конце концов дело доходит до сердечной недостаточности), к увеличению толстой кишки (10 % заболевших).
Вакцины от заболевания до сих пор нет, антибиотики от паразита предсказуемо не помогают. Поэтому прибегают к антипаразитической химиотерапии. Раньше основным препаратом был нифуртимокс, который применяется и при сонной болезни. Но этот препарат сам достаточно ядовит и приводит к сильным побочным эффектам: потеря веса, головная боль, сильная боль в животе… Приятного мало, поэтому сейчас к нифуртимоксу прибегают тогда, когда не помогает бензиндазол — препарат нового поколения с умеренными побочными эффектами. Сейчас именно бензиндазол стал так называемым препаратом первой линии в борьбе с болезнью Шагаса. Но увы — даже все вместе взятые лекарства достаточно эффективны только в ранней (острой) стадии болезни — детей медикаменты вылечивают в 90 % случаев, взрослых — в 60–85 %. В случае хронической стадии все хуже: препараты более-менее помогают только детям до 12 лет. Впрочем, взрослым тоже можно давать бензиндазол — он хотя бы снизит вероятность сердечной недостаточности.
Поэтому если вы отправляетесь в Южную Америку, будьте внимательны с местными жуками — они не так безобидны, как могут показаться на первый взгляд. Чарльз Дарвин подтвердит.
Chagas С. (1909а). «Neue Trypanosomen». Vorlaufige Mitteilung. Arch. Schiff. Tropenhyg. 13: 120–122.
Chagas C (1909b). «Nova tripanozomiase humana: Estudos sobre a morfolojia e о ciclo evolutivo do Schizotrypanum cruzi n. gen., n. sp., ajente etiolojico de nova entidade morbida do homem». Mem Inst Oswaldo Cruz. 1 (2): 159. doi:10.1590/S0074-02761909000200008.
Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015.
GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators Lancet. 2016 Oct 8; 388(10053): 1545–1602. doi: 10.101 6/SO140-6736(16)31678-6.
19.0 Синдром Лея
В сентябре 2016 года научный журнал Fertility and Sterility рассказал миру удивительную историю: в апреле родился ребенок по имени Абрахим Хасан (Abrahim Hassan), который стал первым в мире ребенком от трех родителей. Уникальная методика медицинского вмешательства позволила малышу избежать редкого генетического поражения центральной нервной системы — синдрома Лея или подострой некротизирующей энцефаломиопатии. Но откуда взялось это заболевание, что оно значит и почему получило именно такое название? И какое отношение к этому имеет Джеймс Бонд? Обо всем мы подробно расскажем в этой главе.
Синдром Лея (или Ли, как иногда пишут фамилию Leigh в России) с точки зрения полного выздоровления неизлечим. Это заболевание вызывается мутациями не в «главном» геноме в ядре клетки, а в ДНК митохондрий и поражает и мозг, и мышцы. Дети, рождающиеся с ним, нечасто доживают до совершеннолетия и без специфической лекарственной поддержки погибают уже в возрасте нескольких лет. Есть и формы, которые проявляются более поздно, хотя такое бывает крайне редко.
Но прежде чем поговорить о самом заболевании, нам бы хотелось рассказать о том, в честь кого оно названо, так как этот человек обладал исключительным опытом, имел крайне интересную судьбу и совсем незаслуженно остался почти забытым. Речь идет об истинном британце Арчибальде Денисе Лее, между прочим, психиатре Джеймса Бонда, о котором мы упомянули вначале. Но обо всем по порядку.
Интересно, что об этом человеке нет статьи даже в английской Википедии, не говоря уже о русской. Хотя, без каких бы то ни было оговорок, он был выдающимся представителем медицинского племени, который гораздо больше прославился на ниве психиатрии, хотя и начинал как нейрохирург. Если посмотреть на его биографию, то можно увидеть массу аббревиатур, на которые так падки британцы. Вот как выглядит его биография в трех строках:
