Вообще ЧУМА! - [40]

Патологоанатомы после вскрытия описали причину смерти довольно лаконично: «Утром произошел exitus letalis. Причина смерти: септицемия (заражение крови — прим. авт.). Анатомический диагноз: умеренная гидроцефалия (внутренняя, внешняя), церебральная атрофия, атеросклероз малых церебральных кровеносных сосудов, двусторонняя пневмония, нефрит». Альцгеймер подробнейшим образом изучил мозг и обнаружил то, что и подозревал: наличие специфической болезни, которая поражала мозговую ткань. В итоге эта женщина стала самым ранним случаем описания патологии.

В 1902 году Эмиль Крепелин пригласил Альцгеймера поработать с ним в Гейдельберге. Годом позже они вдвоем приехали в университетскую психиатрическую клинику в Мюнхене, где его карьера в качестве ученого достигла наивысшей точки. Работы, сделанные в тот период времени, привели к тому, что Альцгеймер продемонстрировал, как диагноз, поставленный на основе изучения гистологических препаратов, может использоваться для ответа на клинические вопросы. Интересно, что в своих работах он указал на тот факт, что процессы, лежащие в основе дегенеративного заболевания, никак не зависят от воспалительных реакций.

Удивительно, но все те выводы и заключения, которые сделал Алоис Альцгеймер, основаны на его исследовательской работе и уже на протяжении более 100 лет не исправлены, не слишком изменены, а только всецело и полностью подтверждаются.

На съезде психиатров в ноябре 1906 года в Тюбингене Альцгеймер представил свою работу по «специфической болезни коры головного мозга», где описывал клинические и нейропатологические особенности своей умершей пациентки. По итогам патологоанатомических исследований мозга он указывал на то, что у пожилых людей часто встречается истончение коры. Ученый также отмечал два отклонения в мозге от нормы, а именно нейрофибриллярные сгустки, представляющие собой измененный цитоскелет (тонкие трубочки, поддерживающие внутреннюю организацию) нервной клетки и нейротоксические отложения размером с «просяное зернышко» — амилоидные бляшки, находящиеся во внеклеточном пространстве. В своем выступлении Альцгеймер отметил, что слабоумие его пациентки Августины Детер было связано именно с поражением мозга.

Вторым случаем деменции, который исследовал ученый, стало не вполне ясное, но очень похожее на болезнь Августы заболевание 56-летнего мужчины Йоханна Ф. Его поместили в университетскую психиатрическую клинику 12 сентября 1907 года, и умер он через три года. Аутопсия его мозга показала изменения, аналогичные первому случаю.

В течение 5 лет после первого описания разные врачи отправили в печать описания еще 11 подобных пациентов, негласно объявляя патологию болезнью Альцгеймера. Однако, официально термин ввел в обиход Крепелин в 1910 году, посвятив синдрому целую главу восьмого издания его «Учебника психиатрии». Но там он допускал такую приписку:

«Альцгеймер описал уникальную группу случаев с очень тяжелыми клеточными изменениями.

…Клиническое значение этой болезни Альцгеймера все еще в настоящее время неясное. Хоть анатомические данные и позволяют сделать предположение, что это вариант особо тяжелой формы старческого слабоумия, в какой-то степени это противоречит тому обстоятельству, что болезнь иногда начинается уже в конце 40-го года. В таких случаях, по крайней мере, нужно было бы принять „senium ргаесох“, если это не вопрос, возможно, уникальной болезни, которая более или менее независима от возраста… Возможно, существуют связи с той или иной из ранее описанных картин пресенильной деменции».

Интересно, что даже сюда мог закрасться дух соперничества, что поспособствовало столь скорому наименованию патологии, похожими формами которой в одно и то же время… занимались сразу двое исследователей. Причем, один из них — сам Альцгеймер — принадлежал, конечно же, крепелинской и немецкой школе, а другой — Оскар Фишер, о котором знают очень немногие — пражской школе. Фишер в то время активно занимался нейрональными проблемами и широко описывал некие бляшки, которые разрушали нейроны. Но то, что Альцгеймер первым назвал, помимо бляшек, еще и нейрофибриллярные клубочки, позволило Крепелину (намеренно или ненамеренно — кто знает?) «наградить» их основной ролью в развитии болезни и отдать пальму первенства своему протеже.

Стоит отметить, что сам Альцгеймер все-таки был человеком исключительным, и даже если Крепелин и воспользовался своим академическим положением, то сделал это совершенно не зря. Профессор (это звание не заставило себя долго ждать) сделал не только немало других неврологических открытий, но и стал талантливейшим педагогом. Наблюдатели описывали незабываемое зрелище его уроков так: «Альцгеймер с его большой головой склонялся над микроскопом, на его шее висело пенсне на шнурке, а сам он всегда был с сигарой, которую опускал всякий раз, когда необходимо было прокомментировать или объяснить что-то студенту».

Также рассказывали, что в конце дня на скамье каждого студента можно было найти сигарный окурок, отмечающий его перемещения по лаборатории. Его ровный нос возвышался на крупном круглом лице над густыми усами, а глубокие глаза пронизывали внимательным, будто сканирующим взглядом. Густой баритон и статная фигура добавляли его образу уважения и доверия.