Вообще ЧУМА! - [12]
Прошло более сотни лет после открытия возбудителя туберкулеза, а в мире продолжает умирать от этой болезни больше миллиона человек в год. Для примера — вот данные Всемирной организации здравоохранения за 2010 год: 8,8 миллионов новых случаев, и до 1,45 миллиона смертей! Нужно сказать, что сейчас есть еще одна причина, которая помогает туберкулезу собирать свою жатву. Эта причина называется ВИЧ. Из тех 1,45 миллиона жертв 350 тысяч — носители ВИЧ. ВИЧ и туберкулез вообще считаются «сладкой парочкой»: ВИЧ подхватывает туберкулез в танце и разносит его по планете. Увы, казалось бы, загнанный в гетто тюрем и ночлежек, туберкулез снова вырвался на свободу.
Thomas, М. Daniel. «The history of tuberculosis». Respiratory Medicine. 100: 1862–1870. doi: 10.1016/j. rmed.2006.08.006.
Rothschild BM, Martin LD, Lev G, et al.(August 2001). «Mycobacterium tuberculosis complex DNA from an extinct bison dated 17,000 years before the present». Clin. Infect. Dis. 33 (3): 305-11.
Luca, S; Mihaescu, T. «History of BCG Vaccine». Maedica. 8: 53-8. PMC 3749764.
Bonah C (2005). «The ‘experimental stable’ of the BCG vaccine: safety, efficacy, proof and standards, 1921–1933». Stud Hist Philos Biol Biomed Sci.36 (4): 696–721. doi: 10.1016/j.shpsc.2005.09.003.
3.0 Порфирия
За милым, романтичным и немного слащавым образом вампира в лице Роберта Патиссона из фильма «Сумерки» прячется длинная история рассказов о вампирах, начинавшаяся как народные предания и взорвавшая литературный мир романом Брэма Стокера «Дракула» — самым экранизируемым литературным произведением в мире. Мало кто знает, что классический облик вампира, связанного с кровью и боящегося дневного света, имеет в своей основе реальное заболевание — порфирию.
Название порфириновой болезни произошло от красивого греческого слова «порфирит;», которое переводится как «багряный» или «пурпурный». А все потому, что при этом недуге моча и кал приобретают багровый цвет из-за появления в крови красноватых порфиринов, которые всеми возможными способами из организма начинают выводиться. Эти вещества в норме обнаруживаться не должны, но у «счастливчиков», в чьей ДНК произошел сбой, перестает нормально синтезироваться гем — небелковый компонент главного переносчика кислорода в нашей крови, который «живет» в эритроцитах. Вместо него в кровь из печени, либо красного костного мозга (в зависимости от разновидности недуга) выходят его предшественники, которые под действием солнечного света превращаются в порфирины, крайне токсичные для организма.
Распространенность этой патологии достаточно высока, особенно в небольших поселениях, где, всего одна или несколько семей, представители которой часто скрещиваются между собой (такой замкнутостью как раз поплатилась британская королевская семья). Раньше предполагалось, что она встречается где-то у одного на 200–500 тысяч человек, но современные данные демонстрируют немного иные цифры: от 1:500 до 1:1 000 000.
Эпидемиологи считают, что заболеванию одинаково подвержены все народности и расы: от европейцев до австралийских и американских аборигенов. Такая «всеядность» заболевания связана со сложностью синтеза гема, который включает в себя около десятка химических реакций при участии восьми ферментов. Ферменты — те же белки, которые кодируются разными генами, и в гене каждого из них «что-то может пойти не так».
Кстати, полной пространственной структурой гемоглобина, а также пониманием проблем, которые с ним могут возникнуть, мы обязаны английскому биохимику Максу Фердинанду Перуцу, который за это вместе со своим коллегой Джоном Кендрю получил в 1962 году Нобелевскую премию по химии. А в 80-х годах он заложил научный фундамент по анализу того, как взаимодействуют тяжелые объемные белки и легкие низкомолекулярные соединения, на котором сейчас строится современный каркас производства лекарственных препаратов в фармацевтической индустрии.
Но мы отвлеклись. Формы порфириновой болезни встречаются самые разные, а источниками метаболитов гема может быть как печень (печеночная порфирия), так и костный мозг (эритропоэтическая порфирия), ведь и там, и там идет его воспроизводство, а, значит, возможны сбои и дефицит ферментов, который, как считают иностранные специалисты, не обязательно опосредован генетически. Хотя русские эксперты с этим мнением не согласны.
Вариабельность же генетических дефектов воистину огромна. Например, для одной из печеночных разновидностей — острой перемежающейся порфирии (привет последней серии первого сезона «Доктора Хауса»!) — ген точно локализован и расшифрован. Он находится в длинном плече 11 хромосомы и состоит из 15 экзонов. И только для него одного известно около сотни мутаций! Количество форм наследования (аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой) тоже не особо вдохновляет. Но что поделать — мы сложно устроены, да.
При всем многообразии клинической картины (здесь и острые боли в животе, и учащенное сердцебиение, и боли в спине вместе со слабостью, парезами в руках, ногах и снижением чувствительности из-за полинейропатии) суеверный страх людям внушает лишь одна из основных черт больных порфирией — их сильная светобоязнь и связанный с этим особый облик. Порфирины, наполняющие кровь бедолаг, на свету взаимодействуют с кислородом и образуют страшно токсичные активные радикалы, которые начинают вовсю «крушить» мембраны клеток. Это проявляется ожогоподобными реакциями кожи — болезненными волдырями, язвами, трещинами а иногда и повреждением хрящей носа и ушей.
«Вот холера!» – вторая книга от авторов «Вообще ЧУМА!» и участников проекта «Нейроновости» Алексея Паевского и Анны Хоружая. В ней собрано всё самое интересное из истории открытия и лечения таких широко известных заболеваний, как проказа, тиф, корь, сифилис. Вы узнаете о прионных инфекциях, жёлтой лихорадке, болезни, вызываемой «дракончиками», а также чем грозит человечеству массовый отказ от вакцинации. Особым подарком читателям станет эксклюзивное интервью лауреата Нобелевской премии, первооткрывательницы вируса ВИЧ Франсуазы Барре-Синусси.
Монография посвящена актуальной научной проблеме — взаимоотношениям Советской России и великих держав Запада после Октября 1917 г., когда русский вопрос, неизменно приковывавший к себе пристальное внимание лидеров европейских стран, получил особую остроту. Поднятые автором проблемы геополитики начала XX в. не потеряли своей остроты и в наше время. В монографии прослеживается влияние внутриполитического развития Советской России на формирование внешней политики в начальный период ее существования. На основе широкой и разнообразной источниковой базы, включающей как впервые вводимые в научный оборот архивные, так и опубликованные документы, а также не потерявшие ценности мемуары, в книге раскрыты новые аспекты дипломатической предыстории интервенции стран Антанты, показано, что знали в мире о происходившем в ту эпоху в России и как реагировал на эти события.
Среди великого множества книг о Христе эта занимает особое место. Монография целиком посвящена исследованию обстоятельств рождения и смерти Христа, вплетенных в историческую картину Иудеи на рубеже Новой эры. Сам по себе факт обобщения подобного материала заслуживает уважения, но ценность книги, конечно же, не только в этом. Даты и ссылки на источники — это лишь материал, который нуждается в проникновении творческого сознания автора. Весь поиск, все многогранное исследование читатель проводит вместе с ним и не перестает удивляться.
Основу сборника представляют воспоминания итальянского католического священника Пьетро Леони, выпускника Коллегиум «Руссикум» в Риме. Подлинный рассказ о его служении капелланом итальянской армии в госпиталях на территории СССР во время Второй мировой войны; яркие подробности проводимых им на русском языке богослужений для верующих оккупированной Украины; удивительные и странные реалии его краткого служения настоятелем храма в освобожденной Одессе в 1944 году — все это дает правдивую и трагичную картину жизни верующих в те далекие годы.
«История эллинизма» Дройзена — первая и до сих пор единственная фундаментальная работа, открывшая для читателя тот сравнительно поздний период античной истории (от возвышения Македонии при царях Филиппе и Александре до вмешательства Рима в греческие дела), о котором до того практически мало что знали и в котором видели лишь хаотическое нагромождение войн, динамических распрей и политических переворотов. Дройзен сумел увидеть более общее, всемирно-историческое значение рассматриваемой им эпохи древней истории.
Король-крестоносец Ричард I был истинным рыцарем, прирожденным полководцем и несравненным воином. С львиной храбростью он боролся за свои владения на континенте, сражался с неверными в бесплодных пустынях Святой земли. Ричард никогда не правил Англией так, как его отец, монарх-реформатор Генрих II, или так, как его брат, сумасбродный король Иоанн. На целое десятилетие Англия стала королевством без короля. Ричард провел в стране всего шесть месяцев, однако за годы его правления было сделано немало в совершенствовании законодательной, административной и финансовой системы.
Владимир Александрович Костицын (1883–1963) — человек уникальной биографии. Большевик в 1904–1914 гг., руководитель университетской боевой дружины, едва не расстрелянный на Пресне после Декабрьского восстания 1905 г., он отсидел полтора года в «Крестах». Потом жил в Париже, где продолжил образование в Сорбонне, близко общался с Лениным, приглашавшим его войти в состав ЦК. В 1917 г. был комиссаром Временного правительства на Юго-Западном фронте и лично арестовал Деникина, а в дни Октябрьского переворота участвовал в подавлении большевистского восстания в Виннице.