Властелин ДНК. Как гены меняют нашу жизнь, а наша жизнь – гены - [76]

И вот это и беспокоит Арлана Розенблюма, одного из ученых из Университета Флориды, выявившего, что люди с синдромом Ларона страдают раком столь редко, что можно сказать, вообще не знают этой беды. Мы расспросили эндокринолога, есть ли у него опасения по поводу широкого использования искусственных гормонов роста в лечении детей. Ответил он одним словом – эндокосметология. Так Розенблюм (и постоянно растущий сонм его сторонников) называет использование гормонов роста в косметических целях{162}. Например, для увеличения будущего роста ребенка. Но если искусственные гормоны уже прошли все возможные тесты и проверки (а их немало), то почему же мы должны беспокоиться?

Прежде чем ответить на этот вопрос, мне придется сперва рассказать о так называемом инсулиноподобном факторе роста‑1, сокращенно ИФР‑1. Этот фактор высвобождается, когда организм чувствует повышение концентрации гормона роста. ИФР‑1 не только способствует росту, но и повышает выживаемость клеток. И если вы просто хотите добавить ребенку пару сантиметров роста – это вполне помогает.

Но прежде чем применять искусственные гормоны роста, хорошенько подумайте. ИФР‑1 еще и останавливает апоптоз – запрограммированное клеточное самоубийство, – а в случае, если с какой-то группой клеток что-то пошло не так, это может быть очень опасно.

Или даже смертельно опасно.

С точки зрения Розенблюма, давая детям гормоны роста просто, чтобы они не были чуть ниже сверстников, мы подвергаем их ненужному риску – риску позже столкнуться с раком. Оценить степень этого риска мы сегодня пока не в состоянии, на это понадобятся десятилетия. А еще Розенблюм считает, что многие родители принимают такие решения из‑за агрессивной рекламы и маркетинговых кампаний производителей гормональных лекарств. И этот выбор на самом деле не имеет ничего общего ни со здоровьем, ни с будущим благополучием детей.

Сегодня рынок искусственных гормонов роста человека исчисляется миллиардами. Каждый год миллионы долларов тратятся на рекламные компании, нацеленные на заботливых родителей невысоких детей. В результате многие принимают решение применить недешевый препарат, чтобы поправить то, что поправлять вовсе и не нужно.

И если учесть, что люди с синдромом Ларона не болеют раком именно потому, что их тела не восприимчивы к гормону роста, стоит задуматься: а такая ли замечательная идея колоть детям искусственный аналог этого гормона? Стоит ли риск полученной выгоды? Если бы только больше родителей знало о синдроме Ларона… Может быть, тогда потенциальные косвенные канцерогенные эффекты от применения искусственных гормонов роста не оставались бы без внимания. И применение таких препаратов к детям, по сути, в косметических целях встречалось бы реже.

Когда синдром Ларона был только-только описан – а случилось это в далеком 1950‑м году, – никто и не предполагал, что именно он через несколько десятилетий позволит нам хоть краем глаза взглянуть на неуязвимость к раку. И, если уж честно, никто тогда не думал, что изучение редких болезней – нечто большее, чем медицинская разновидность эзотерического знания.

Однако небольшая семья, наследующая редкий ген, способствующий избыточному накоплению холестерина, дает именно ту информацию, которая нужна для прорыва поистине всемирного масштаба. Изучение людей с гемохроматозом, которым я занимался, дало человечеству новейший антибиотик сидеромицин. Такие истории нередки, а потому люди должны быть безмерно благодарны всем носителям редких отклонений, неважно, привели они уже к открытиям или эти дары еще только ждут нас впереди.

За годы своей работы я видел бесчисленное множество людей с редкими заболеваниями и их близких, но я не представляю, каково это – оказаться на их месте. Моя профессия дает мне уникальную возможность встречаться с самыми смелыми и решительными людьми в мире – родителями больных детишек. Они демонстрируют невероятные мужество и отвагу перед лицом страшных и непонятных диагнозов. А ведь эти страшные диагнозы – невообразимое испытание, требующее терпения и сострадания, не говоря уже о физической и эмоциональной выносливости.

Вот взять хотя бы маму Николаса Джен: сегодня многие называют ее «Мама Кунг-Фу» – за невероятную твердость и неусыпное отстаивание (пусть не всегда полностью мирное) прав своего сына. Однажды и я так назвал Джен, и она расцвела в улыбке, а Николас рассмеялся.

Внимательные любящие родители очень помогают врачам глубже проникнуть в суть заболевания их детей. Они знают: что бы не случилось, надо оставаться человеком. То есть жить, превозмогать трудности и любить ближних.

Находясь рядом со всеми моими удивительными пациентами и их родными, я понимаю, что учусь у них гораздо больше, чем они учатся у меня.

И всем нам есть, чему у них поучиться.

Внутри каждого человека с редким генетическим отклонением где-то глубоко лежит секрет. И если они поделятся с нами этим секретом, мы обязательно найдем новое лекарство, которое послужит на благо всего человечества.

И напоследок

Вы много где побывали и многое повидали. От Карибских пляжей до вершины горы Фудзи. Вы встретили спортсменов с генетическим допингом и других удивительных людей. Вы видели древние кости и даже краденые геномы.