Справочник практического врача. Книга 2 - [28]

При дефиците витамина D уменьшается синтез кальцийсвязывающего белка, который обеспечивает транспорт кальция через кишечную стенку, в связи с чем уровень кальция в крови снижается. Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидных желез, в результате чего повышается продукция паратгормона. Паратгормон, основная функция которого – поддержание постоянного уровня кальция в крови, способствует усиленному выведению неорганического кальция из костей. Под влиянием повышенной секреции паратгормона снижается реабсорбция фосфора в почечных канальцах, что приводит к усиленному выделению фосфатов с мочой. Быстро развивается гипофосфатемия, снижается щелочной резерв крови и возникает ацидоз. В условиях ацидоза фосфорно-кальциевые соли не откладываются в остеоидной ткани. В результате вымывания солей кальция и нарушения процессов обызвествления кости становятся мягкими и легко деформируются. Одновременно в зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. Развившийся ацидоз приводит к нарушению функций ЦНС и внутренних органов. Снижается иммунная защита организма, что способствует частым заболеваниям и их затяжному течению.

Начало и обострение болезни наблюдаются, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. Начинается рахит обычно на 2-3-м мес жизни и к 5–6 мес, если не проводятся лечение и профилактика, когда развивается выраженный ацидоз, наблюдается бурное прогрессирование всех симптомов.

Клиническая картина.Ведущие клинические признаки рахита обусловлены костными изменениями. В первую очередь появляются участки размягчения (остеомаляции) в костях черепа (краниотабес). В тяжелых случаях размягчаются почти все кости черепа, затылок уплощается. В результате избыточного образования остеоидной ткани выступают лобные и теменные бугры, голова приобретает квадратную форму, лоб нависает, переносица кажется запавшей, обнаруживается экзофтальм. Замедляется прорезывание зубов и изменяется его порядок, нарушается прикус. На границе костной и хрящевой частей ребер грудной клетки образуются утолщения – так называемые четки. Кости грудной клетки становятся мягкими, грудная клетка деформируется. На ее поверхности соответственно линии прикрепления диафрагмы появляется вдавление – гаррисонова борозда. В тяжелых случаях происходит выпячивание передней стенки грудной клетки вместе с грудиной («куриная грудь»), в поясничном отделе позвоночника может развиваться кифоз – рахитический горб. У детей старше 6–8 мес наблюдаются утолщения эпифизов костей предплечья («браслеты») и голеней, фаланг пальцев («нити жемчуга»), кости нижних конечностей искривляются в виде буквы О – варусная деформация, реже в виде буквы X – вальгусная деформация. На рентгенограммах граница между эпифиом и диафизом трубчатых костей становится неровной, бахромчатой. Увеличивается щель между эпифизом и диафизом, эпифиз приобретает блюдцеобразную вогнутость. Характерна слабость связочно-мышечного аппарата, приводящая к разболтанности суставов, расхождению прямых мышц живота и его распластыванию – так называемый лягушачий живот. В этот период могут возникать одышка, ателектаз легкого, обусловленные деформацией грудной клетки, гипотонией диафрагмы; нередко развивается пневмония с затяжным течением.

Лечениенаправлено на устранение дефицита витамина D, нормализацию фосфорно-кальциевого обмена, ликвидацию ацидоза, усиление процессов костеобразования, включает также меры неспецифической коррекции. Препараты витамина D назначают только при отсутствии гиперкальциурии (по результатам исследования мочи на реакцию Сульковича). Используют витамин D ₂– эргокальциферол (растительного происхождения) или витамин D ₃– холекальциферол (животного происхождения), которые различаются по химическому строению. Преимущество принадлежит холекальциферолу, прием которого следует начинать как можно раньше. Суточные дозы витамина D составляют 2000–4000 ME, курс лечения – 4–6 нед (1 раз в 2 нед исследуют мочу на реакцию Сульковича). Через 2 нед после начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий всем больным детям включают массаж и лечебную физкультуру. Затем может быть назначено облучение ртутно-кварцевой лампой, но в период приема витамина D ультрафиолетовое облучение проводить не следует. Детям старше 6 мес целесообразно проведение бальнеолечения в виде лечебных ванн – хвойных, соленых или из отвара трав. Ванны из отваров лечебных трав (листья подорожника, трава череды, цветы ромашки, корень аира, кора дуба) рекомендуют детям с сопутствующим экссудативно-катаральным диатезом.

Профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. Обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, пребывания на свежем воздухе, рационального питания. Рацион питания беременных должен содержать достаточное количество витаминов, микро– и макроэлементов, полноценных белков, ненасыщенных жирных кислот. В последние 2 мес беременности (если они приходятся на осенне-зимний период) рекомендуется ультрафиолетовое облучение ртутно-кварцевой лампой (10–15 сеансов). Новорожденным с 3–4 нед жизни во все сезоны года, кроме летнего, назначают профилактические дозы витамина D (150–500 ME/сут); недоношенным детям рекомендуют прием этого витамина с 1-2-недельного возраста по 400-1200 МЕ/сут. Осенью и зимой детям показано проведение 1–2 курсов ультрафиолетового облучения. Прием витамина D в эти периоды прекращается. При вскармливании детей адаптированными смесями, содержащими термостабильный витамин D, дополнительного назначения витамина D не требуется.