Путешествие в каменный век. Среди племен Новой Гвинеи - [82]

6. Кýру («смеющаяся смерть»). Эта инфекционная болезнь открыта в 1956 г. среди членов племени форе в Новой Гвинее. Д.К. Гайдушек (США) выяснил, что болезнь передается благодаря ритуалу погребения, в ходе которого аборигены съедали мозг умершего [8, 17, 20].

Наиболее вероятная гипотеза относительно происхождения и распространения куру среди изолированных племен Новой Гвинеи заключается в том, что это заболевание началось спонтанно у одного представителя племени как случай спорадической БКЯ (ниже), а затем трансмиссивно передалась другим членам племени в связи с ритуальным каннибализмом. С момента первого описания этой болезни Гайдушеком и Зигасом в 1957 году до настоящего времени от куру погибло более 2.500 человек (почти 10 % популяции некоторых деревень). В среднем она уносила ежегодно около 200 человеческих жизней. Болезнь фактически исчезла с прекращением ритуального каннибализма. В последние годы было выявлено только 5–10 новых случаев и то исключительно у лиц старше 35 лет.

Куру встречается во всех возрастных группах. В детском возрасте (27 % всех случаев) болеют оба пола с одинаковой частотой, в то время как среди взрослого населения (73 % всех случаев) женщины заболевают в 2–3 раза чаще, чем мужчины. Эта особенность болезни объясняется трансмиссией (способом передачи) инфицирующего агента, которая осуществляется при ритуалах погребения (расчленение и съедание трупов). Мозг и внутренние органы обычно достаются женщинам и детям, тогда как мышцы — символ силы — предназначаются мужчинам. Поэтому женщины и дети страдают чаще, чем мужчины. После прекращения ритуала поедания трупов покойников число больных значительно уменьшилось.

У соседних с форе племен, также практикующих обряд каннибализма, не наблюдается случаев куру, поскольку в поддержании болезни играет роль двойной детерминизм — инфекционный и генетический. Генотип племени форе играет исключительную роль в сенсибилизации (чувствительности) к этой болезни [8, 21, 22].

7. Прион-протеинцеребральная амилоидная ангиопатия [8]. Данные о характере (спонтанная или инфекционная) не найдены.

8. Синдром Гертсманна-Штраусслера-Шейнкера — наследственное заболевание, вызываемое мутацией гена, кодирующего нормальный прион белок человека. Выявлено примерно 50 семей с подобными мутациями. От появления первых симптомов до смерти проходит от 2 до 6 лет [8, 9, 13, 17, 20].

9. Фатальная семейная бессонница. Также спонтанная патология. Описана в середине 1980-х гг. итальянскими исследователями из Болонского университета. Она вызывается другой мутацией гена, кодирующего прион человека. Носители такой мутации обнаружены в 9 семьях. От первых симптомов до смерти проходит около одного года [10, 13, 17].

10. БКЯ (болезнь Крейтцфельдта-Якоба) [2, 8, 13, 16, 17, 18, 21, 22].

а) Классическая (спорадическая) форма

Описана Крейтцфельдтом (1920 г.) и Якобом (1921 г.). Заболеваемость в мире составляет 0,5–1 случай на 1 млн. человек в год; во Франции регистрируется 30–50 заболеваний в год. 70–95 % всех случаев БКЯ приходится именно на классическую форму. Патология обычно начинается в 55–75 лет; характерно постепенное прогрессирование симптомов поражения ЦНС, причем в 13 % случаев заболевание «разворачивается» в течение нескольких дней. Насколько можно понять из соответствующего материала в Сети, спорадическая форма не обусловлена непосредственно нарушениями в функционировании гена приона. Для нее важна генетическая предрасположенность к БКЯ (соответствующий обмен веществ приводит к повышению вероятности спонтанного формирования аномального приона).

б) Семейная (генетическая) форма.

В 5–15 % случаев БКЯ вызывается мутацией в гене, кодирующем прион. Понятно, что тогда БКЯ является наследственной и поражает несколько членов одной семьи. Известно около 100 семей — носителей мутаций, вызывающих эту болезнь. Она наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Патология начинается на 5–10 лет раньше, чем при классической форме; течение заболевания такое же. Существуют изолированные этнические группы, где частота заболеваемости БКЯ в 30–100 раз выше, чем для населения в целом, что обусловлено особенностями генотипа и специфичностью мутаций. Это — ливийские евреи, а также словацкие и чилийские общины, в которых распространены внутрисемейные браки.

в) Инфекционная (приобретенная) форма.

Почему-то ее разделяют еще на три формы: собственно инфекционная (заражение от инфицированного мяса), ятрогенная (то есть, буквально, «занесенная хирургическим путем») и «британская». Как будет видно ниже (раздел 4.2), доказательств о «занесении хирургическим путем» пока не имеется. Как же тогда выделили специальную форму? Кроме того, непонятно, чем отличаются «собственно инфекционная» от «британской». Что ж, доктора есть доктора — в их писаниях кто угодно ногу сломит.

За 70 лет со времени первого описания БКЯ зарегистрировано 20 случаев патологии в молодом возрасте (16–40 лет), которые рассматриваются сейчас как британский вариант. Например, в 2000 году умерла 14-летняя З. Джеффри.

Получены некоторые данные, которые, как указывается, могут быть доказательством того, что новый вариант БКЯ вызывается возбудителем ГЭ КРС. С учетом длительности инкубационного периода, по прогнозам экспертов пик возможной эпидемии этой болезни в Англии придется на 2010 год. На нынешний момент в Великобритании от инфекционной формы БКЯ умерло 89 человек.