Патофизиология. Том 2 - [19]
Деле
палочки Ауэра
Палочки вишневого цвета (слипшаяся азурофильная зернистость)
Кроме того, дефекты: морфологии лейкоцитов могут иметь наследственную природу.
Примером является аутосомно-доминантная аномалия Пельгера-Хюэта,
характеризующаяся гипосегментацией ядер нейтрофилов вследствие дефекта
генетического контроля постмитотической стадии созревания гранулоцитов с
формированием псевдомиелоцитов (нейтрофилов с округлыми крупноглыбчатыми,
пикнотичными ядрами), клеток с ядрами в форме «гири», «пенсне», «палочки»,
двусегментированных клеток. К наследственным сочетанным дефектам морфологии,
функции и количества лейкоцитов относится аутосомно-рецессивный синдром Чедиака-
Хигаси. При этом заболевании в крови на ранних стадиях отмечается нейтропения, в
последующем - панцитопения. В нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах, лимфоцитах
обнаруживаются гигантские гранулы (диаметром более 5 мкм), проявляющие
положительную реакцию на пероксидазу и обусловливающие нарушение хемотаксиса и
микробицидной функции клеток. Имеет место также дефект плотных гранул в
тромбоцитах. В костном мозгу - признаки гиперплазии гранулоцитарного ростка.
14.3.2. Функциональные дефекты лейкоцитов
Нарушения функциональных свойств лейкоцитов могут быть наследственными и
приобретенными. Они связаны, главным об-
Рис. 14-11.
Патогенетические факторы дисфункции нейтрофилов
разом, с дефектами нейтрофильных гранулоцитов вследствие нарушения их маргинации, адгезии, миграции и микробицидных свойств (рис. 14-11).
14.3.3. Лейкоцитозы
Лейкоцитоз - увеличение общего количества лейкоцитов (более 9,0-109/л) или числа
их отдельных морфологических форм. Лейкоцитоз носит временный характер и
исчезает вместе с причиной,
его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция крови на
соответствующие этиологические факторы. В зависимости от природы этих факторов
различают физиологические и патологические лейкоцитозы.
К физиологическим лейкоцитозам относят алиментарный (пищеварительный), развивающийся через 2-3 ч после приема пищи; миогенный - при мышечном напряжении; эмоциональный - вследствие психического возбуждения, а также лейкоцитоз
новорожденных (в течение первых двух дней жизни), беременных (развивающийся с 5-6-
го мес беременности) и рожениц (отмечающийся ко второй неделе после родов).
Кратковременный физиологический лейкоцитоз имеет перераспределительный характер и
связан с мобилизацией в кровяное русло резерва зрелых лейкоцитов из органов-депо; длительный (новорожденных, беременных) - обусловлен активацией процессов
образования лейкоцитов в костном мозгу.
Среди патологических лейкоцитозов различают: инфекционный - при пневмонии, менингите, скарлатине и ряде других инфекционных заболеваний; воспалительный
(особенно при гнойных воспалительных процессах) - при различного рода травмах:
повреждении электрическим током, действии высокой и низкой температуры и т.д.;
токсогенный - при действии вредных веществ как экзогенного (бензол, мышьяковистый
водород, анилин и др.), так и эндогенного происхождения (при уремии, диабетической
коме); постгеморрагический - наступающий после острых кровопотерь;
новообразовательный - при распаде опухолей; лейкемический - при острых и хронических
лейкозах. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции
костного мозга, и лишь один вид патологического лейкоцитоза - центрогенный (при
шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный) имеет перераспределительный
характер.
В зависимости от увеличения содержания тех или иных видов лейкоцитов в крови
различают нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и
моноцитоз.
Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) - увеличение содержания нейтрофилов
свыше 70% в гемограмме. Отмечается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных
воспалительных процессах, инфаркте миокарда, укусах ядовитых насекомых, после
острой кровопотери, а также при алиментарном и эмоциональном физиологических
лейкоцитозах. Важное практическое значение имеет определение степени ядерного
сдвига в лейкоцитарной фор-
муле. По этому признаку различают шесть видов нейтрофильного лейкоцитоза (табл. 14-8):
1) без ядерного сдвига - при острой кровопотере, стрессреакции;
2) с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево - при легком течении ряда инфекций и
воспалений;
3) с регенеративным ядерным сдвигом влево - при гнойносептических процессах;
4) с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево - признак неблагоприятного течения
инфекционных и гнойно-септических заболеваний;
5) с дегенеративным ядерным сдвигом влево - показатель угнетения функциональной
активности костного мозга, может иметь место при тяжелом течении инфекционных
заболеваний, при эндогенной интоксикации и т.д.;
6) с дегенеративным ядерным сдвигом вправо - при лучевой болезни, злокачественной
анемии Аддисона-Бирмера; в ряде случаев у практически здоровых людей.
Таблица 14-8. Классификация нейтрофилий в зависимости от характера и
степени ядерного сдвига
Варианты нейтрофилии Характеристика
Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-
Без сдвига
ядерных форм клеток (>65%)
Со сдвигом влево:
