Мутанты: О генетической изменчивости и человеческом теле - [22]
Циклопия. Мертворожденный младенец.
Из книги Б.К. Херста и Дж.А. Пирсона "Человеческие уродства", 1893 (Библиотека Уэллком, Лондон).
Тот факт, что у детей с мутацией соник-хеджхога присутствует одно-единственное полушарие, говорит о многом. У нормального эмбриона передний мозг формируется как единое образование – простая выпуклость на конце нервной трубки, и лишь позднее он делится на левый и правый передний мозг. Это разделение индуцировано соником, который, подобно многим другим сигнальным молекулам, является морфогеном. Во время формирования нервной трубки соник появляется в небольшом участке мезодермы, непосредственно под развивающимся передним мозгом. Проникая из одной ткани в другую, он расщепляет мозг на две части. Этот процесс особенно очевиден при формировании глаз. Задолго до того, как у эмбриона появляются глаза, в переднем мозге возникает зона, предназначенная для их нейронного обеспечения. Эта область – зрительное поле – впервые появляется в виде единого ободка, пересекающего передний мозг. Соник меняет топографию зрительного поля, разделяя его на два меньших по площади участка, локализованных по обе стороны головы. Мутации или воздействие химических веществ, ингибирующих соник, препятствуют этому – так возникает единственный, уродливый, выпученный глаз ребенка-циклопа.[63]
Но соник делает еще кое-что, помимо того, что дает нам раздельные полушария. Мыши, у которых ген соник-хеджхога полностью выключен, характеризуются аномалиями сердца, легких, печени и кишок. Они всегда рождаются мертвыми и не имеют лапок. Их мордочки изуродованы пострашней, чем у циклопов, превращаясь в странное подобие туловища: у них нет глаз, ушей или ртов.[64] Эти пороки развития означают, что соник широко используется в эмбриогенезе, почти повсюду, где имеются растущие части. Он даже как будто используется повторно при формировании наших голов.
Эмбрионы диких мышей и мышей с дефектами соник-хеджхога.
Чин Чанг (Медицинский центр Вандербильта)
Лицо зародыша формируется из пяти бугорчатых возвышений, которые поначалу вполне различимы, но впоследствии срастаются друг с другом. Два из них превращаются в верхнюю челюсть, два – в нижнюю, а из одного, переднего, формируются нос, фильтр[65] и лоб. Эти пять возвышений секретируют белок соник-хеджхог. Соник, в свой черед, контролирует их рост и тем самым план строения лица. Или, точнее, он регулирует его ширину, устанавливая расстояние между нашими ушами, глазами и даже ноздрями. Мы знаем это, потому что у куриных эмбрионов, в лицевой отдел которых вводятся дополнительные дозы соника, образуются необычно широкие "физиономии". Если дозу увеличить еще больше, то лицевая поверхность разрастается настолько, что на ней начинают появляться дублирующие структуры, так что в итоге образуется два клюва, сидящие бок о бок. Что-то похожее происходит естественным путем и у человека. Некоторые генетические нарушения характеризуются чрезвычайно широко расставленными глазами – признак, известный под названием гипертелоризма. Одно из таких состояний вызвано мутацией гена, который обычно ограничивает активность соника. Больные, страдающие другой формой гипертелоризма, даже напоминают цыплят, которым вводили дополнительные дозы соника, – у них очень широкие носы, или носы с двумя кончиками, или вообще по два носа.
Глядя на такого рода нарушения, естественно спросить, насколько широкими вообще могут быть лица. Если, по мере того как лицо становится все шире и шире, отдельные его части начинают удваиваться, может ли индивид в конечном итоге заполучить два идентичных лица-дубликата – и будут ли это два индивида? Вопрос отнюдь не академический. Один родившийся в Айове поросенок пришел в этот мир с двумя мордами, двумя пятачками, двумя языками, двумя пищеводам и тремя глазами, каждый из которых был присоединен к собственному зрительному нерву. Возможно, он начинал свое развитие как парочка зародышей близнецов, которые в дальнейшем срослись удивительно тесным образом. Но исходя из того, что удвоение касалось только лицевой части и переднего мозга, можно также предположить, что поросенок сформировался из единого зачатка эмбриона, но с очень широкой головой. Законсервированная в сосуде голова поросенка хранится в Калифорнийском университете в Сан-Франциско и представляет собой подходящий объект для философских размышлений. Один это поросенок или два? Вопрос поставил бы в тупик самого Фому Аквинского. Но не ученых, которые ухаживали за животным. Не обращая внимания на метафизику, они удвоили свои усилия и назвали друга (или друзей) Дитто.[66][67]
Удвоение лицевой части у поросенка Дитто.
Джилл Хелмс (Калифорнийский университет, Сан-Франциско).
Сирены
Среди уродств, с регулярностью появляющихся в больших тератологических коллекциях – у Фролика, например, на них отведена целая витрина, – особое место занимает синдром под названием "сиреномелия". Название образовано из слов сирена – так звали созданий, соблазнявших Одиссея, и мелия – конечность. Английское название "mermaid syndrome" – "синдром русалки" – не менее выразительно. Вместо двух крепких ног у детей с сиреномелией вырастает только одна нижняя конечность, да и та в виде сужающегося к концу отростка, содержащего одну бедренную кость, одну большую и одну малую берцовые кости. Более всего они напоминают тех фальшивых русалок, которых японские рыбаки изготовляли в XIX веке из высушенных останков обезьян и рыб. Циклопию и сиреномелию объединяет нечто большее, чем отзвуки гомеровских текстов. Как при циклопии нарушения связаны со средней линией лица и выражаются в невозможности двух сторон отъединиться друг от друга на достаточно большое расстояние, так при сиреномелии то же нарушение происходит по средней линии нижних конечностей. У младенца с сиреномелией нет ни левой, ни правой ноги, а есть пожалуй что две ноги, которые каким-то образом срослись вместе.
