Кровь: река жизни. От древних легенд до научных открытий - [14]

Иногда дети рождаются с дефектом системы восстановления метгемоглобина. Их организм не в состоянии полностью перевозить метгемоглобин в крови в обычный гемоглобин в крови, и от 10 до 45 % их гемоглобина пребывает в этом бесполезном для жизни состоянии. Это не обязательно мешает им жить, как живут все обычные люди, но часто после физических нагрузок возникает затрудненность дыхания, когда нужно больше кислорода и организм не может позволить себе нехватку гемоглобина. Это состояние называется врожденной метгемоглобинемией.

Словом «врожденный» обозначают заболевания или расстройства функций организма, присутствующие у человека с момента рождения. Окончание «-емия» обозначает аномальный процесс, происходящий в крови, поэтому метгемоглобинемия значит «ненормальное количество метгемоглобина в крови». Использование греческого или латыни в медицинских и научных терминах отнюдь не является попыткой врачей или ученых выражаться непонятно. Так повелось с тех времен, когда латынь и греческий учили и понимали все ученые в Европе. Старая терминология используется и поныне. Ученые пользуются терминами, потому что международный характер науки вызывает необходимость использовать общепринятые слова, которые бы понимали одинаково хорошо представители научного мира всех народов.

Существуют химические вещества, в том числе и некоторые лекарства, которые при приеме внутрь способствуют превращению гемоглобина в метгемоглобин с такой скоростью, что метгемоглобинредуктаза не справляется со своими обязанностями. Это представляет особую опасность, если такие вещества содержатся в питьевой воде. Взрослые и дети более старшего возраста мало подвержены их воздействию, хотя и у них в крови образуется некоторое количество метгемоглобина. Однако маленькие дети до двух лет не способны справляться с метгемоглобинемией и могут серьезно заболеть.

Но чтобы показать вам, что все не так уж плохо, замечу, что при некоторых условиях метгемоглобин перестает причинять неприятности организму и, наоборот, становится спасительным.

Есть химические вещества, которые особенно легко взаимодействуют с железом, когда этот металл является трехвалентным. В качестве примеров можно назвать синильную кислоту (газ, используемый для умерщвления преступников в газовых камерах) и сероводород (газ с запахом тухлых яиц, знакомый каждому, кто побывал в химической лаборатории, учась в старших классах).

Оба газа чрезвычайно ядовиты, потому что в клетках соединяются с определенными жизненно важными белками. Эти белки (цитохромы) содержат трехвалентные атомы железа и присутствуют в незначительных количествах. Даже ничтожные количества сероводорода или синильной кислоты, взаимодействуя с железом, полностью выводят цитохромы из строя, поэтому способны погубить организм.

Если человек пострадал от подобного отравления, одним из способов лечения является введение в его организм таких химических веществ, которые превратят некоторое количество гемоглобина в метгемоглобин. Как только атомы железа станут трехвалентными, они возьмут на себя молекулы сероводорода или синильной кислоты и восстановят работу цитохромов.

Организм может позволить себе потерять таким образом небольшое количество гемоглобина, а циангемоглобин или сульфгемоглобин, образующиеся в результате взаимодействия метгемоглобина с синильной кислотой или сероводородом, соответственно, сравнительно безопасны. Когда цитохромы возвращаются к своему нормальному состоянию, в процессе дыхания организм может избавиться от ядов.

Сульфгемоглобин имеет синий цвет, и у людей, страдающих сульфгемоглобинемией, может до двух месяцев, пока они не избавятся от сульфгемоглобина, сохраняться цианоз без особо вредных последствий. Однако это зрелище может быть очень устрашающим.

Иногда нарушения утилизации кислорода возникают не из-за присутствия в атмосфере какого-то газа или наличия в пище или воде ядовитых соединений, а по причине нехватки одного из веществ, необходимых для нормального дыхания.

В качестве примера можно привести хроническую кислородную недостаточность. Она случается на большой высоте. Там атмосфера становится разреженной, и на высоте трех километров две трети земной атмосферы остаются внизу, и при вдохе в легкие поступает всего две трети кислорода по сравнению с тем количеством, которое мы вдыхаем, будучи на уровне моря.

Люди, привыкшие жить на уровне моря, испытывают нехватку воздуха на высокогорных плато и не выдерживают длительной физической нагрузки. Однако некоторые народы, например коренные жители Анд, обитающие в высокогорных районах Перу и Боливии, приспособились к существованию на таких высотах и живут высоко в горах нормальной жизнью, как и все остальные люди.

Их организм приспособился к нехватке кислорода. Их легкие больше наших, а капилляры в них более густо разветвлены. Обычно в крови местных жителей содержится чрезвычайно большое количество красных кровяных телец, до 8 000 000 на один кубический миллиметр, поэтому поступающий в легкие кислород более эффективно захватывается кровью.

Человек, живущий на уровне моря и попавший на высокогорное плато, если его заставить прожить там определенный период времени, обнаруживает, что постепенно привыкает к кислородному голоданию. В ответ на низкий уровень кислорода в крови его механизм по выработке красных кровяных телец, находящийся в костном мозге, приступает к производству дополнительных красных клеток, и постепенно кровь становится более эффективным переносчиком кислорода.