Хирургическое лечение каверном полушарий большого мозга. Анализ ближайших и отдаленных результатов лечения - [3]

1.2 Общие сведения о кавернозных ангиомах

Каверномы являются вторым по частоте сосудистым пороком после венозных аномалий развития и составляют 10—15% от всех сосудистых мальформаций ЦНС [15]. Согласно данным аутопсий и МРТ-исследований, распространённость каверном составляет от 0,4 до 0,8% [15, 74, 97, 107]. Средний возраст манифестации заболевания — 3-е — 5-е десятилетие жизни. Заболеваемость детей характеризуется двумя пиками: в 0—2 года и 13—16 лет. [74, 96]. Распространенность каверном является равной среди мужчин и женщин. В некоторых исследованиях указано на повышенную заболеваемость симптоматическими каверномами среди женщин. Согласно имеющимся данным, до 50% каверном могут быть наследственными. Более 50% пациентов с семейной формой заболевания имеют множественные каверномы. Для спорадических форм данная цифра не превышает 20% [15, 92, 106, 138]. Каверномы могут располагаться в любом отделе головного и спинного мозга. До 80% всех выявляемых каверном обнаруживаются супратенториально [11, 35, 100, 50].

Кавернозные мальформации могут проявляться различными симптомами. К наиболее частым симптомам относят головную боль, эпилептические припадки, неврологический дефицит. Для супратенториальных каверном эпилептические приступы являются самым распространенным симптомом (23—79% случаев). Кавернозные мальформации, расположенные в базальных ядрах или таламусе, часто проявляются сенсомоторным дефицитом. Они могут также проявляться различными гиперкинезами, таламическими болями, гемианопсией, глазодвигательными нарушениями, гидроцефалией. Все перечисленные выше симптомы могут сочетаться либо не сочетаться с кровоизлияниями из каверномы. Как уже было отмечено, с момента широкого внедрения в практику МРТ, все больше каверном являются случайными находками, либо проявляются лишь головными болями или другими неспецифическими симптомами.

1.3 Каверномы и эпилептические припадки

Эпилептические припадки — наиболее частый симптом при каверномах полушарий большого мозга. Согласно многочисленным исследованиям, каверномы являются одними из самых эпилептогенных внутримозговых патологических образований. Robinson et al. (1991) сравнили эпилептогенность супратенториальных каверном, артерио-венозных мальформаций и глиальных опухолей. По данным этого исследования, при идентичности локализации и размера образований с эпилептическими припадками были сочетаны 50—70% каверном, 20—40% артерио-венозных мальформаций и 10—30% глиальных опухолей [107]. Сама кавернома, в которой отсутствует нервная ткань, не является источником припадка. Считается, что припадки при супратенториальных каверномах индуцированы повторными микрокровоизлияниями из каверном, следствием которых являются такие эпилептогенные процессы, как глиоз и воспаление окружающего мозгового вещества. Процессы деградации компонентов крови происходят также в кавернах мальформации [35, 69, 83, 105]. В электронно-микроскопических исследованиях показана неполноценность эндотелиального слоя и базальной мембраны полостей каверномы, что сопровождается выходом содержимого каверн в окружающую мозговую ткань [26, 115]. В опытах на животных показана высокая эпилептогенность ионов железа и тяжелых металлов при их аппликации на кору головного мозга [69, 93, 94, 134]. В окружающем каверному мозговом веществе, по сравнению с нормальной мозговой тканью, выявляются повышенные уровни глицина и серина, что характерно для эпилептогенной ткани [129]. Согласно теории вторичного эпилептогенеза, длительно существующие эпилептогенные очаги способны приводить к образованию вторичных очагов на расстоянии от первичного патологического процесса [95]. Особенно легко вторичные эпилептогенные очаги образуются при локализации патологических образований в височной доле [75, 41]. Вероятность образования вторичных эпилептических очагов пропорциональна длительности существования эпилепсии и количеству припадков. Таким образом, закономерно предположение, что длительность заболевания может снижать противоэпилептическую эффективность простой каверномэктомии [28]. Ferrier и соавт. исследовали характер патологической активности у больных с мальформациями развития мозговой ткани и кавернозными мальформациями [42]. В работе показано, что наличие различных форм эпилептической активности чаще наблюдается у больных с длительным анамнезом эпилепсии и связано с худшим прогнозом по отношению к лечению эпилепсии.

В ряде работ проводилась оценка риска возникновения припадков. В ретроспективном анализе Kondziolka [67] эпилептический синдром развился у 4.3% пациентов после постановки диагноза. Согласно данным ретроспективной работы Del Curling [46], риск припадка для бессимптомных каверном составляет 1.5% на человека в год. По данным Moriarity [92] риск развития эпилептического синдрома вследствие наличия каверномы у больных без припадков составляет 2.4% на пациента в год. Кортикальное расположение каверномы считается безусловным фактором риска развития эпилепсии. В некоторых исследованиях повышенный риск развития эпилептического синдрома связывают с локализацией каверном в медиальных отделах височной доли, множественными каверномами, размером кольца перифокальных изменений мозга и мужским полом [89, 12, 35, 24, 90]. Согласно мнению некоторых авторов, каверномы, расположенные в сенсомоторной коре, являются более эпилептогенными [30]. По данным обзора Moran и соавт, обобщающего данные по 296 пациентам, оперированным по поводу супратенториальных каверном, статистически значимая связь между локализацией и вероятностью развития эпилептических припадков отсутствует (таблица 1).