Глазные болезни - [205]

Смешанная ретинобластома характеризуется комбинацией офтальмологических симптомов, свойственных двум описанным формам. Хорошо известные признаки ретинобластомы – "свечение” зрачка и косоглазие, гетерохромия или рубеоз радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм – следует расценивать как косвенные, которые могут наблюдаться и при других заболеваниях. У 9,4% больных ретинобластома протекает без косвенных признаков и ее обнаруживают, как правило, при профилактических осмотрах.

Ретинобластома у детей старшего возраста характеризуется снижением остроты зрения. В клинической картине преобладают признаки вялотекущего увеита, вторичной боляшей глаукомы, отслойки сетчатки, редко развивается ангиоматоз сетчатки. Возникновение ретинобластомы в этом возрасте, когда вероятность ее развития мала, усложняет диагностику.

Трилатеральную ретинобластому расценивают как билатеральную опухоль, сочетающуюся с эктопической (но не метастатической!) интракраниальной опухолью примитивного нейроэктодермального происхождения (пинеалобластомой). Третья опухоль, как правило, локализуется в области шишковидной железы, но может занимать и срединные структуры мозга. Клинически опухоль проявляется спустя 2–3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы признаками интракраниального новообразования. Трилатеральную ретинсйбластому выявляют у детей первых 4 лет жизни. У маленьких детей признаки внутричерепного поражения могут наблюдаться до появления видимых признаков поражения глаз.

Ретиноцитому расценивают как редкий вариант ретинобластомы с более доброкачественным течением в связи с неполной мутацией гена ретинобластомы. Прогноз при ретиноцитоме более благоприятный в связи с наличием четких признаков дифференциации в виде формирования истинных розеток и склонности к самопроизвольной регрессии.

Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию, которую следует проводить при максимальном расширении зрачка, а у маленьких детей – во время медикаментозного сна. При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо применить склерокомпрессию, что позволяет более детально осмотреть эти труднодоступные для визуального контроля участки. Проводить офтальмоскопию следует по всем меридианам (!). В затруднительных случаях при преэкваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показана тонкоигольная аспирационная биопсия. Ультразвуковое сканирование позволяет определить размеры ретинобластомы, подтвердить или исключить наличие кальцификатов.

Лечение ретинобластомы комплексное, направлено на сохранение жизни больного ребенка и его глаза, всегда индивидуальное, его планируют в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей сохранить зрение. При небольших опухолях применение методов локального разрушения позволяет сохранить глаз в 83% случаев, а в комбинации с полихимиотерапией – добиться 5–летней выживаемости почти 90%. При больших опухолях проведение полихимиотерапии в комбинации с энуклеацией обеспечивает 4–летнюю выживаемость более чем 90%. Ретинобластома диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечному пространству, гематогенным путем распространяется в кости, головной мозг, лимфогенным путем – в регионарные лимфатические узлы.

Прогноз для жизни при ретинобластоме зависит от ряда факторов (расположение опухоли кпереди от зубчатой линии, наличие множественных узлов опухоли, суммарный диаметр которых более 15 мм, объем опухоли, достигающий половины объема полости глаза и более, распространение опухоли в стекловидное тело или орбиту, рост опухоли в хориоидею, зрительный нерв). Риск возникновения метастазов повышается до 78% при распространении опухоли в орбиту. Конечно, к факторам риска относится и наследственная отягощенность. Стандартизованные показатели смертности от ретинобластомы при ее наследственных формах в последние годы увеличились с 2,9 до 9, в то время как при спорадических случаях ретинобластомы отмечено их уменьшение с 1,9 до 1,0.

С целью выявления ранних рецидивов опухоли после энуклеации глазного яблока или возникновения опухоли в парном глазу обязателен контрольный осмотр ребенка. При монолатеральной ретинобластоме его следует проводить каждые 3 мес в течение 2 лет, при билатеральной – в течение 3 лет. У детей старше 12 мес после окончания лечения 1 раз в год целесообразно проводить компьютерную томографию головы, что позволит проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастаз опухоли в головной мозг. Излеченные дети должны находиться под диспансерным наблюдением пожизненно.

Опухоли глазницы составляют 23–25% от всех новообразований органа зрения. В ней развиваются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей – 94,5%, вторичных и метастатических – 5,5%.

Доброкачественные опухоли. В этой группе доминируют сосудистые новообразования (25%), нейрогенные опухоли (невринома, нейрофиброма, опухоли зрительного нерва) составляют около 16%. Доброкачественные опухоли эпителиального происхождения развиваются в слезной железе (плеоморфная аденома), на них приходится не более 5%. Частота возникновения мягкотканных опухолей (тератома, фиброма, липома, мезенхимома и др.) в целом составляет 7%. Врожденные новообразования (дермоидные и эпидермоидные кисты) выявляют у 9,5% больных.