Глазные болезни - [203]

Меланоцитома – крупноклеточный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, но может располагаться и в других отделах сосудистой оболочки. Опухоль бессимптомна, и у 90% больных ее выявляют случайно. При больших меланоцитомах могут отмечаться небольшие нарушения зрения и увеличение слепого пятна. Опухоль представлена одиночным узлом, она плоская или слегка проминирующая (1–2 мм), границы достаточно четкие. Размеры и локализация различны, но чаще меланоцитома расположена у диска зрительного нерва, прикрывая один его квадрант. Цвет опухоли у большинства больных интенсивно–черный, на поверхности могут быть светлые очажки – друзы стекловидной пластинки (рис. 20.15). Лечение не требуется, но пациенты должны находиться под систематическим наблюдением офтальмолога. При стационарном состоянии опухоли прогноз для зрения и жизни хороший.

Злокачественные опухоли представлены в основном меланомами.

Возможны три механизма развития хориоидальной меланомы: возникновение как первичной опухоли – de novo (чаще всего) на фоне предшествующего хориоидального невуса либо существующего окулодермального меланоза. Меланома начинает развиваться в наружных слоях хориоидеи и, согласно последним данным, представлена двумя основными клеточными типами: веретеноклеточным А и эпителиоидным. Веретеноклеточная меланома метастазирует почти в 15% случаев. Частота метастазирования эпителиоидной меланомы достигает 46,7%. Таким образом, клеточная характеристика увеальной меланомы является одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины меланом локализуется за экватором. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла. Обычно больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, фото– и морфопсии.

В начальной стадии опухоль представлена небольшим очагом коричневого или темно–серого цвета диаметром 6–7,5 мм, на поверхности и вокруг которого видны друзы (келоидные тельца) стекловидной пластинки (рис. 20.16). Кистовидные полости в прилежащей сетчатке образуются в результате дистрофических изменений в пигментном эпителии и появления субретинальной жидкости. Поля оранжевого пигмента, обнаруживаемые на поверхности большинства меланом, обусловлены отложением зерен липофусцина на уровне пигментного эпителия сетчатки. По мере роста опухоли окраска ее может стать более интенсивной (иногда даже темно–коричневой) или же остается желтовато–розовой, беспигментной (рис. 20.17). Субретинальный экссудат появляется при сдавливании хориоидальных сосудов или в результате некробиотических изменений в быстро растущей опухоли. Увеличение толщины меланомы вызывает дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего нарушается целость стекловидной пластинки и опухоль прорастает под сетчатку – формируется так называемая грибовидная форма меланомы (рис. 20.18). Такая опухоль имеет обычно достаточно широкое основание, узкий перешеек в мембране Бруха и шаровидную головку под сетчаткой. При разрыве мембраны Бруха могут возникать кровоизлияния, являющиеся причиной увеличения отслойки сетчатки или ее внезапного появления. При юкстапапиллярной локализации меланомы субретинальная экссудация в ряде случаев вызывает застойные явления в диске зрительного нерва, что при беспигментных опухолях иногда ошибочно расценивают как неврит или односторонний застойный диск зрительного нерва.

Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. В таких случаях уточнить диагноз помогают дополнительные методы исследования (ультразвуковое сканирование, компьютерная томография). До решения вопроса о характере лечения онколог должен провести тщательное обследование больного с увеальной меланомой с целью исключения метастазов. Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2–6,5% больных с крупными опухолями и у 0,8% с небольшими меланомами.

Более 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация глазного яблока. С 70–х годов XX столетия в клинической практике начали использовать органосохраняющие методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли. К таким методам относятся лазеркоагуляция, гипертермия, криодеструкция, лучевая терапия (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). При преэкваториально расположенных опухолях возможно их локальное удаление (склероувеоэктомия). Естественно, органосохраняющее лечение показано только при небольших опухолях.

Меланома метастазирует гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85%), второе место по частоте возникновения метастазов занимают легкие. Применение химио– и иммунотерапии при метастазах увеальной меланомы пока ограничено в связи с отсутствием положительного эффекта. Прогноз для зрения после брахитерапии определяется размерами и локализацией опухоли. В целом хорошее зрение после брахитерапии удается сохранить почти у 36% больных при локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз как косметический орган сохраняется у 83% больных. После лечения больные должны находиться под наблюдением практически до конца жизни. После лучевой терапии и локального удаления опухоли врач должен осматривать больных каждые 3 мес в первые 2 года, затем 2 раза в год в течение 3–го и 4–го года, далее 1 раз в год.