Глазные болезни - [157]

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагм, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва – ратерообразные углубления бледно–серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4–5 мм) темно–серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, "ныряет” в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски. Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический,а с противоположной – диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва. В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигментсодержащих клеток и диск имеет характерный желто–розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато–черный цвет [Трон Е. Ж., 1968]. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна. Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно–белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как "языки белого пламени" разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.

Друзы диска зрительного нерва. Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светложелтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафарширован ими (рис. 16.1). В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ – мукополисахаридов.

Симптом "утреннего сияния". Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва. Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться ("тонкая талия") или почти сливаться ("широкая талия"). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой – значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части – диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).