Геном: автобиография вида в 23 главах - [88]

.

Совсем не случайно получилось, что бессмертные линии клеток человека, поддерживаемые в лабораториях всего мира, произошли из раковых опухолей. Наиболее известная из них — линия HeLa, выделенная из опухоли шейки матки пациентки Генриетты Лакс (Henrietta Lacks), чернокожей женщины, умершей в 1951 году. Ее раковые клетки настолько бурно пролиферируют, что часто загрязняют другие лабораторные образцы и подавляют рост любых других культур в чашках Петри. В 1972 году случайным образом они оказались в одной российской лаборатории, где исследователи по ошибке посчитали, что имеют дело с инфицированием ткани каким-то новым неизвестным онковирусом. Клетки HeLa используют для создания поливакцин, и они уже побывали в космосе. Суммарная масса всех культур HeLa по всем лабораториям мира сейчас в 400 раз превышает вес собственного тела Генриетты. Удивительно, но они бессмертны. Правда, никому не пришло в голову спросить разрешения на проведение подобных исследований ни у Генриетты Лакс, ни у членов ее семьи, которые были шокированы таким клеточным бессмертием любимого человека. Опомнившись, ученые Атланты объявили 11 октября днем «героини науки» Генриетты Лакс.

Клетки HeLa имеют на своих хромосомах неукорачивающиеся теломеры. Но если в культуру ткани добавить «антисмысловую» РНК (т. е. РНК, содержащую обратный текст РНК теломеразы, в результате чего антисмысловая РНК прикрепляется к теломеразной и блокирует ее), то клетки HeLa теряют свое бессмертие. Они стареют и умирают примерно после 25-го деления[142].

Раковым клеткам нужна активная теломераза. Опухоль черпает силы в эликсире молодости и бессмертия. Но при этом рак является квинтэссенцией старения. Частота возникновения онкологических заболеваний прямо пропорциональна возрасту. У одних видов эта кривая растет быстрее, у других медленнее, но сохраняется та же зависимость. Нет ни одного организма на Земле, у которого частота возникновения рака в юном возрасте была бы больше, чем в старости. Возраст является самым канцерогенным фактором. Все остальные факторы окружающей среды, и в частности курение, являются второстепенными, поскольку их влияние сводится к ускорению старения. Курение повреждает клетки легких, что стимулирует деление клеток для восстановления ткани. Следовательно, с точки зрения длины теломер они становятся старее, чем могли бы быть. Ткани, предрасположенные к возникновению раковых опухолей, отличаются от других тканей тем, что в них деление клеток происходило чаще для восстановления повреждений, причиняемых другими факторами. К таким тканям относятся кожа, семенники, легкие, позвоночник, желудок и лимфоциты крови.

Возникла парадоксальная ситуация. Сокращение теломеров ведет к раку, но без теломеразы, которая делает теломеры длиннее, раковые клетки не могут жить. Дело в том, что включение гена теломеразы является уже последней ступенькой превращения клетки ткани в злокачественную клетку опухоли. Теперь понятно, почему удачное клонирование белков теломеразы в компании Geron вызвало такой ажиотаж среди врачей, работающих над созданием лекарств против рака. Если удастся найти в теломеразе уязвимое место, то раковую опухоль можно будет смертельно поразить, заставив ее стареть с каждым циклом деления.

Хромосома 15 Мужское и женское начало

В музее Прадо в Мадриде есть пара картин придворного художника XVII столетия Хуана Карреньо де Миранда (Juan Carreño de Miranda) с названиями «La Monstrua vestida» и «La Monstrua desnuda» («Одетый монстр» и «Раздетый монстр»). На картинах изображена очень толстая пятилетняя девочка Евгения Мартинес Вальехо (Eugenia Martínez Vallejo), не красавица, но все же не монстр. Что-то в ее виде не так, как должно быть: необычная для ее возраста полнота, маленькие ручки и ножки, странной формы рот и глаза. Видимо, ее для забавы выставляли в цирке. Врач с первого взгляда на картины скажет, что перед нами типичный случай редкого генетического заболевания — синдрома Прадера-Вилли. Дети с этим синдромом рождаются рыхлыми с мертвенно-бледной кожей, сначала отказываются от груди, но потом начинают есть как не в себя. Им совершенно не знакомо чувство сытости, поэтому они страдают от ожирения. Известен случай, когда ребенок с синдромом Прадера-Вилли, сидя на заднем сидении автомобиля, съел 0,5 кг сырого бекона, пока родители ехали из магазина с покупками. Для людей с этим синдромом характерны короткие руки и ноги, недоразвитые половые органы и слегка заторможенная психика. Часто они закатывают истерики, особенно если им не дают еды, но также для них характерно, как сказал один доктор, «исключительное проворство в собирании паззлов»[143].

Синдром Прадера-Вилли впервые описан в Швейцарии в 1956 году. Мы могли бы отнести этот синдром ко многим другим генетическим заболеваниям, о которых я обещал не рассказывать в этой книге, потому что ГЕНЫ НЕ ДЛЯ ТОГО, ЧТОБЫ ВЫЗЫВАТЬ БОЛЕЗНИ. Но с этим синдромом связана одна интересная особенность, раскрывающая некоторые принципы работы генома. В 1980-х годах врачи заметили, что, как и все остальные генетические заболевания, синдром Прадера-Вилли часто встречается в одних семьях на протяжении нескольких поколений, но временами проявляется как совершенно другое заболевание — синдром Ангельмана. Заболевание настолько другое, что его можно было бы назвать антиподом синдрома Прадера-Вилли.