Факультетская терапия - [45]

7) печеночный запах обусловлен выделением метилмеркапта-на, образующегося из метионина, который не проходит процесс деметилирования в больной печени;

8) синдром гипоррагического диатеза; возникает вследствие снижения синтеза факторов свертываемости, что приводит к распространению тромбоза и ДВС-синдрому. Часто возникают кровотечения;

9) уменьшение размеров печени.

Лабораторные критерии: индикаторы гепатопривного синдрома; значительные снижения содержания альбуминов, холестерина, факторов свертывания крови, падение в динамике трансминаз (после значительного повышения), нарастание содержания фенола, аммиака, билирубина (связанного и несвязанного, витамина В₁₂, железа).

Портально-печеночная (шунтовая) кома

Клинические критерии: развивается постепенно, медленно:

1) печень увеличена, плотная, длительно не тускнеют звездочки, сохраняются печеночные ладони;

2) желтуха не выражена;

3) геморрагический синдром возникает рано;

4) стойкий запах серы.

Лабораторные критерии: высокая активность трансминаз (АСТ, АЛТ), резко увеличено содержание аммиака. План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи.

2. Биохимическое исследование крови (аммиак, триптофак; метонин, тирозин, фенол, фенилаланин, протеинограмма, холестерин, билирубин, щелочная фосфотаза, активность трансминаз (АЛТ, АСТ) фибриноген, протромбин).

3. УЗИ печени.

4. Радионуклидные исследования.

5. Определение печеночного клиренса, массы функционирующей паренхимы печени (бромсульфаленновая проба, компьютерная гаммаграфия).

6. Гистологическое исследование биоптата печени.

Дифференциальный диагноз

Проводят с коматозными состояниями другого генеза: при сахарном диабете (гиперглиническая и гиноглиническая комы), уремии, тяжелом поражении сердца и мозга.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Резкое ограничение белка, исключение его из рациона.

2. Регулярное промывание кишечника (раствор для кишечного диализа, марганца, 2 %-ной соды).

3. Антибиотики (канамицин, биомизин) внутрь (в клизмах, через зонд) для подавления кишечной микрофлоры.

4. Гамма-аминокапроновая кислота, витамины К, С, генопапит кальция – при геморрагическом синдроме.

5. 5 – 10 %-ный раствор глюкозы (внутривенно, энтерально), 0,1–0,3 %-ный раствор хлорида калия в сочетании с введением низкомолекулярных кровезаменителей (гемодез, неокомпенсан). Общий объем жидкости – не более 2-х л.

6. Контроль диуреза, при задержке жидкости – спиронолак-тон.

7. Коррекция ацидоза (каждые 2 ч в/в 4 %-ный раствор бикарбоната натрия в сочетании с в/м и в/в введением кокарбоксилазы).

8. Витаминотерапия.

9. Кислород через маску или носовой зонд.

10. Кардиотоники.

11. Седативные средства, выводящиеся почками (галоперидол, бутирофенн, дроперидол, натрий оксибутират).

12. L-глутамин для обезвреживания аммиака.

13. Коферменты – коэнзим А.

14. Антипротезные препараты (трасимон, контрипал, гордокс).

15. Предшественники катехоламинов – L – ДОФА.

16. Глюкокортикоиды.

17. Внутрипортальная инфузия лекарственных веществ.

18. Плазмоферез, перитониальный диализ, экстракорпорально подключения гомо– и гетеропечени, гемосорбулия.

19. Колэктомия (выключение толстой кишки).

20. Дренирование грудного лимфатического протока.

21. Трансплантация печени.

2. Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – состояние, которое характеризуется повышением давления в системе воротной вены. Существует 3 вида портальной гипертензии:

1) надпочечная форма – развивается в результате полной или частичной блокады печеночных вен, что приводит к развитию синдрома или болезни Бадда – Киари: чаще формируется у женщин в результате длительного применения оральных контрацептивов, после септических абортов, у мужчин которые страдают эритремией;

2) внутрипеченочная форма развивается в результате сужения венозного русла в печени, преимущественно в зоне синусоидов; так, для наиболее частой причины этой формы гипертензии – цирроза печени – характерна постсинусоидальная блокада;

3) подпеченочная форма возникает вследствие полной или частичной блокады воротной вены и ее крупных ветвей (селезеночная вена и др.), более частая причина развития этой формы синусовой блокады – тяжелое поражение поджелудочной железы (возможно, при кардиоците или формировании кисты). Надпочечная форма портальной гипертензии встречается в 2–5 % случаев, внутрипеченочная – в 80–85 %, подпеченочная в 10 %. Часто встречаются смешанные формы портальной гипертензии. Клиническая картина: наиболее часто при портальной гипертензии появляется варикозное расширение вен пищевода и желудка (диагностируется эндоскопическим или рентгенологическим способом), спленомегалия (диагностируется при пальпации, перкуссии, УЗИ, сцинтиграфии). Возможно развитие асцита. Диагностируется при помощи УЗИ и компьютерной томографии. Из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка возможно пищеводно-желудочное кровотечение. В этих случаях необходимо ангиографическое исследование, венокаваграфия.

Основные гепатологические синдромы: при обследовании больного, имеющего заболевание печени, вместе с нозологическим и этнологическим диагнозом нужно установить:

1) активность патологического процесса в печени;