Факультетская педиатрия - [8]

Диагностика: при рентгенологическом исследовании можно увидеть увеличение правого предсердия, поперечник тени увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. На ЭКГ электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, встречается неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Иногда возникает нарушение ритма (мерцание, трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия).

При эхокардиографии подтверждается дефект меж-предсердной перегородки по наличию прерыва эхо-сигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпредсердной перегородки.

Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (легочный рисунок при ней обеднен) и с митральным стенозом, в отличие от которого при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не наблюдается; помимо этого, митральный стеноз надежно исключается эхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Лечение хирургическое: ушивание или пластика дефекта. Больные без оперативного вмешательства живут в среднем около 40 лет.

15. Стеноз легочной артерии и тетрада Фалло

Стеноз легочной артерии может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Часто изолированный стеноз легочной артерии бывает клапанным, иногда встречается подкапанный изолированный стеноз или стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца. Возможна дисплазия створок клапана легочной артерии, которые утолщены, ригидны и могут иметь отложения кальция. Гемодинамические нарушения проявляются уменьшением поступления крови в малый круг кровообращения, определяются высоким сопротивлением кровотоку в зону стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца.

Клинические проявления зависят от степени стеноза. Ранним симптомом является одышка при физической нагрузке, утомляемость, головокружение. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, нарастание одышки. При выраженном стенозе рано возникает правожелудочковая сердечная недостаточность с явлениями периферического цианоза. Диффузный цианоз свидетельствует о межпредсердном сообщении. Цианоз появляется при развитии хронической сердечной недостаточности. При объективном осмотре можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области), расширение границ сердца в поперечном размере. При аускультации во II межреберье выслушивается грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, можно выслушать расщепление II тона с ослаблением его над легочной артерией, I тон на верхушке усилен.

Лечение хирургическое с проведением вальвоeло-пластики, которую при тетраде Фалло можно сочетать с закрытием межпредсердного сообщения. Вальву-лотомия менее эффективна по сравнению с вальвуло-пластикой.

Тетрада Фалло – это сложный врожденный порок сердца, который характеризуется сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстрапозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Гемо-динамические нарушения можно определить стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерно недостаточное количество крови в малом круге кровообращения, а в большой круг происходит сброс венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза.

Клиническая картина порока формируется у детей раннего детского возраста. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло появление диффузного цианоза можно выявить в первые месяцы после рождения: вначале появляется при плаче, крике, но уже через некоторое время становится стойким. Чаще цианоз выявляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, но бывают случаи позднего выявления, уже в возрасте 6—10 лет. Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, которые могут приводить к коме и смерти от расстройств мозгового кровообращения.

Лечение таких больных может быть паллиативным – это наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока заключается в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

16. Стеноз и коарктация аорты

Стеноз аорты в зависимости от его локализации разделяют на надклапанный, клапанный и подклапанный. Гемодинамика: поступление в аорту малого количества крови. Нарушения формируются в связи с препятствием току крови из левого желудочка в аорту, что создает градиент давления между ними. Уровень перегрузки левого желудочка зависит от степени развития стеноза, что приводит к его гипотрофии, уже в поздних стадиях порока развивается декомпенсация. Надклапанный стеноз обычно сопровождается изменением интимы аорты, которое может распространяться на брахице-фальные артерии и устья коронарных артерий, что нарушает их кровоток.

Клиническая картина определяется степенью стеноза. При осмотре кожные покровы бледные, ребенок беспокойный. Жалобы на одышку, боли в сердце. Границы сердца не изменены. При аускультации выслушивается во II межреберье грубый систолический шум справа и систолическое дрожание. При подкла-панном стенозе систолический шум выслушивается в III–IV межреберье слева от грудины, I тон усилен.