Если бы наши тела могли говорить - [14]

Существует вероятность того, что команда отоларингологов и черепно-лицевых пластических хирургов в какой-то момент сможет создать для Эли нос, что позволит ему обойтись без трахеостомии (от stoma – дыра). Но эта задача не из простых. Причиной врожденной аринии является то, что формирующийся эмбрион пропускает одну из стадий развития. Для функционирования носа необходимо наличие носовых проходов, которые связывают ноздри и трахею. Поскольку у Эли эти ходы не сформировались, его мозг расположен ниже, чем у других людей. Если начать создавать Эли нос на том месте, где мы привыкли его видеть, есть опасность повредить мозг.

Он и правда милый. У него огромные глаза, и он всегда улыбается. Фотографии Эли продолжали распространяться по страницам блогов еще в течение года после его рождения и удостоились упоминания даже таким знаменитым блогером, как Пэрис Хилтон. Каждая публикация об Эли, размещенная в блогах, подавалась так, как будто он только что родился; всем не терпелось порадоваться тому, что у этого симпатичного малыша все отлично. Многие средства массовой информации делились этими сообщениями со своей аудиторией. Немногие люди с врожденной черепно-лицевой деформацией могут похвастаться таким теплым отношением к себе. Ситуация с малышом Эли позволяет людям проявлять любопытство и при этом не затрагивает их глубокие чувства.

Подобная медийная история – почти такая же редкость, как и само состояние Эли. Полная врожденная ариния зарегистрирована на сегодняшний день только у 40 человек. И это можно считать чудом, учитывая, насколько сложен процесс формирования носа. Все начинается с двух отдельных обонятельных ямок, которые должны соединиться в центре лица, чтобы образовать один нос с двумя ноздрями{18}. На пятой неделе после зачатия на будущем личике появляются два бугорка – так называемые назальные плакоды. Они быстро вырастают в средний и боковой носовые отростки, между которыми образуются глазнично-носовые щели. Уже к концу недели в результате слияния отростки образуют носовую перегородку, которая отныне и навсегда отделит ноздри друг от друга (если, конечно, человек потом не решит с целью социальной идентификации продырявить ее толстой иглой). Если перегородка сформировалась несимметрично, то люди рождаются с «кривой перегородкой», которая может вызвать серьезные проблемы с дыханием и/или храп, что, в свою очередь, скажется на привлекательности.

По мере того как в течение седьмой недели беременности носовые ямки углубляются, образуются нёбо и носовые полости. В случае с Эли носовых ямок нет; соответственно нет и всего остального. К возрасту одного года ширина нашего носа достигает 80 % от той ширины, какой она будет у взрослого человека. Что касается длины, то с года и до восемнадцати лет нос человека вырастает в среднем на 2,1 см.

Случай Эли – единственный в своем роде: точная причина, по которой у него развилась ариния, неизвестна. Команда хирургов из Китая провела анализ всех задокументированных случаев данной патологии и пришла к выводу, что, даже если имелась некая генетическая предрасположенность, скорее всего, подобное состояние было вызвано неким отклонением от нормы во время развития эмбриона. Хирурги считают, что хотя операция по созданию носа чрезвычайно сложна – нужно будет расщепить верхнюю челюсть, создать носовые проходы и построить из хряща ноздри, для чего потребуется несколько стадий их насильственного расширения и долгосрочного стентирования, – она полностью оправданна. Причем не только по физиологическим, но и по психологическим причинам.

Почему волосы на голове растут постоянно, а волосы на теле и ресницы – нет?

Знаменитая актриса Элизабет Тейлор обладала редкой мутацией под названием «дистихиаз»: по крайней мере одним дополнительным рядом ресниц на каждом глазу, что, по мнению окружающих, придавало ее взгляду дополнительную выразительность{19}. Дистихиаз вызывается мутацией гена FOXc2. Однако, как и большинство других генов, он влияет не на одну физическую функцию, а связан с развитием целого ряда систем организма: легких, почек, сердца и лимфатической системы – лимфатических узлов и сосудов, переносящих жидкости и лейкоциты к этим узлам и от них. У людей с дополнительным рядом ресниц встречается синдром под названием «лимфостаз»{20}. Он проявляется в том, что из-за нарушения транспорта лимфы происходит скопление жидкости, приводящее к сердечной недостаточности, от которой Тейлор и скончалась в 2011 г. Была ли причина смерти связана с мутацией гена, неизвестно. Можно позавидовать лишней паре чужих ресниц, но лучше потратить время на что-то более полезное.

Ресницы, конечно, тоже растут, просто они выпадают, достигнув определенной длины. Доктор Бет Энн Диткофф вкратце рассказывает об этом в своей книге под названием Why Don’t Your Eyelashes Grow? («Почему ваши ресницы не растут?»). Там же она дает ответы на сотню с лишним похожих вопросов, заданных ее собственными детьми, которые пока еще не успели повзрослеть, и у них вызывают вопросы любые странности человеческого организма, к которым мы уже привыкли и воспринимаем как данность. Доктор Диткофф поясняет, что в отличие от волос на голове, которые могут непрерывно расти годами, ресницы обновляются примерно раз в три месяца.