Деменции - [8]

Синдром УКР является клинически гетерогенным состоянием, что отражает его нозологическую гетерогенность. Принято выделять четыре основных типа синдрома УКР:

• Монофункциональный амнестический тип. Характеризуется изолированным нарушением памяти при сохранной критике, интеллекте и других высших психических функциях. Данный тип в наибольшей степени соответствует первой редакции диагностических критериев УКР, предложенных R.Petersen и соавт. В подавляющем большинстве случаев со временем трансформируется в деменцию альцгеймеровского типа.

• Полифункциональный тип с наличием нарушений памяти. При данном варианте УКР отмечается одновременное страдание нескольких когнитивных функций, включая память. Как и амнестический тип УКР, данный вариант также обычно знаменует собой начальные проявления болезни Альцгеймера и со временем трансформируется в деменцию.

• Полифункциональный тип без нарушений памяти. Характеризуется нарушением нескольких когнитивных функций при сохранной памяти. Обычно сопутствует цереброваскулярному поражению, болезни диффузных телец Леви, болезни Паркинсона и др. Некоторые исследователи допускают, что в небольшой части случаев данный тип УКР может быть обусловлен процессом старения.

• Монофункциональный неамнестический тип. Характеризуется нарушением одной когнитивной функции: интеллекта, праксиса, гнозиса или речи. Изолированные нарушения речи могут отмечаться в дебюте первичной прогрессирующей афазии, праксиса — кортико-базальной дегенерации, зрительного гнозиса — задней корковой атрофии, зрительно-пространственных функций — деменции с тельцами Леви, регуляции произвольной деятельности — лобно-височной дегенерации.

Обследование и лечение больных с УКР. В установлении точного нозологического диагноза на стадии УКР важную роль играют параклинические Методы исследования: структурная и функциональная нейровизуализация, нейрохимическое исследование спинномозговой жидкости и др.

Так как чаще всего в основе УКР лежит начинающаяся болезнь Альцгеймера, наиболее частой находкой при МРТ головного мозга является атрофия гиппокампа, нередко более выраженная с одной стороны. Следует

отметить, что это относительно поздний диагностический признак, который выявляется, как правило, при наличии выраженных УКР, граничащих с легкой деменцией. Более чувствительны позитронно-эмиссионная или однофотонно-эмиссионная KT, которые выявляют снижение церебрального метаболизма или кровотока преимущественно в височно-теменных отделах головного мозга.

Для УКР сосудистой этиологии характерно наличие последствий острых нарушений мозгового кровообращения и диффузных изменений белого вещества (лейкоареоза). Начальные стадии дегенеративного процесса с тельцами Леви характеризуются преимущественной заинтересованностью подкорковых и теменно-затылочных структур, а лобно-височная дегенерация — передних отделов головного мозга (подробнее см. разделы, посвященные соответствующим нозологиям).

Весьма информативным методом диагностики альцгеймеровского варианта УКР является нейрохимическое исследование спинномозговой жидкости с определением содержания бета-амилоида и тау-протеина. Показано, что уже на додементных стадиях БА содержание бета-амилоида в спинномозговой жидкости уменьшается, а тау-протеина, напротив, увеличивается.

Общепринятого подхода к ведению синдрома УКР на сегодняшний день не существует. Очевидно, что патогенетическая терапия должна зависеть от основного заболевания и начинаться как можно раньше. Однако для большинства нейродегенеративных процессов такая патогенетическая терапия еще не разработана. Использование ацетилхолинергических препаратов, применяемых при деменции различной этиологии, у больных с УКР дало противоречивые результаты. Весьма перспективно применение мемантина, который обладает вероятным нейропротективным эффектом при различных церебральных заболеваниях. Эмпирически широко используются другие препараты с предполагаемыми нейропротективными свойствами (см. главу 2). С симптоматической целью на этапе УКР назначаются также лекарственные средства, усиливающие дофаминергическую и норадренергическую передачу (пирибедил).

Прогноз УКР. УКР в большинстве случаев имеет тенденцию к прогрессирующему течению и со временем трансформируется в деменцию. По данным разных авторов, риск развития деменции альцгеймеровского типа в течение одного года среди пациентов с УКР составляет 10–15 %, что в 5-15 раз больше среднестатистического риска среди пожилых лиц в целом. В течение 5 лет наблюдения деменция развивается в 50–65 % случаев УКР [3, 5, 14, 24, 25, 30–33,35,36,39]. Риск развития деменции выше у пациентов более пожилого возраста, при выявлении атрофии гиппокампа на МРТ головного мозга, при семейном анамнезе деменции или носительстве аллеля АроЕ ε4 [13,16,20,25, 39]. В то же время у части пациентов (не менее 20 %) когнитивные расстройства носят стационарный или даже обратимый характер [13, 19, 25, 33].

Клинический случай. Пациентка С., 72 года, работает учителем истории в средней школе. Обратилась с жалобами на повышенную забывчивость,