Вообще ЧУМА! - [59]
Нейрофизиологи же видят в подобных реакциях усиленные связи между зонами мозга, отвечающими за переработку сигналов от органов чувств (зрение, слух, обоняние) и эмоции.
Поэтому, возвращаясь к началу главы: не спешите радоваться, если вы не проверяли себя во Флоренции. И будьте готовы ко всему, а то мало ли что…
Innocenti С, Fioravanti G, Spiti R, Faravelli C. The Stendhal syndrome between psychoanalysis and neuroscience. Riv Psichiatr. 2014 Mar-Apr;49(2):61-6. doi: 10.1708/1461.16139.
Arias M. Neurology of ecstatic religious and similar experiences: Ecstatic, orgasmic, and musicogenic seizures. Stendhal syndrome and autoscopicphenomena. Neurologia. 2016 Jun 20. pii: S0213-4853(16)30069-X. doi: 10.1016/j. nrl.2016.04.010.
14.0 Синдром Жильбера
«Я вернулся домой… Ядовитая злость мало-помалу заполняла мою душу… Я не спал всю ночь. К утру я был желт, как померанец». Узнаете цитату? Ну как же? Знаменитый автор строк «…без дураков было бы на свете очень скучно!», «…мирный круг честных контрабандистов…» и прочих шедевров. Конечно, мы говорим о Григории Печорине, которого создал литературный гений Михаила Лермонтова. Не просто так мы здесь приводим его слова, так как Печорин — один из самых известных литературных персонажей, наделенных предметом этой главы — странной и в общем-то доброкачественной наследственной болезнью, без которой он, возможно, не был бы «тем самым» Печориным, со своей импульсивностью, эмоциональной лабильностью, склонностью к депрессии и самоедству. Да-да, корень этого кроется в приходящей желтизне, название которой появилось лишь в 1901 году.
На самом деле ни господин Печорин, ни Наполеон I, которого на заре XX века описали в качестве первого исторического примера простой семейной холемии (если прямо переводить с греческого, то звучит как «желчь в крови»), о своих «особенностях» даже не подозревали. Если считать годами «бурной жизни» Григория 1838-1840-е, так как именно в этот отрезок времени был написан «Герой нашего времени», и учесть факт, что великий французский полководец умер в 1873 году, то становится понятно, почему.
Кстати, часто можно встретить мнение о том, что желтуха была у самого Михаила Юрьевича, иначе почему он так красочно смог описать все симптомы, присущие Печорину. Но подтвердить это мнение фактами не удалось, и домыслы остались простыми домыслами.
Первые попытки объяснить странную интермиттирующую (перемежающуюся) желтуху, зуд, озноб и небольшие диспепсические явления (расстройства пищеварения), которые не были связаны со значительным увеличением и уплотнением печени, что бы наводило на мысли о поражении печеночной структуры и даже, возможно, циррозе, имелись и задолго до 1900-х годов. Но тут есть одна загвоздка: все это имелось с детства и в большинстве случаев носило семейный характер.
Впервые классификацию врожденного синдрома гипербилирубинемии (снова сложное слово, в котором читается греческое αίμα — кровь. Гипербилирубинемия — это повышенное («гипер») содержание пигмента билирубина в крови), состоящую из трех разных нозологий, привел коллектив французских авторов под руководством Николя Августина Жильбера. Но еще до этого он вместе со своими коллегами, Пьером Леребулле и Жозефом Кастаньи, опубликовал небольшую заметку о билиарном диатезе в бюллетене Общества врачей больниц Парижа, после чего Жильбер и Леребулле уже более подробно рассказали о простой семейной холемии в журнале «Медицинская неделя» («Semaine medicale»). Именно этот труд дал начало синдрому Жильбера.
Чтобы наши читатели чуть глубже понимали, о чем идет речь, для начала немного расскажем о том, что такое билирубин, откуда он берется и почему его вдруг становится много.
Дело в том, что красные клетки крови, которые переносят кислород — эритроциты — не живут долго. Их «трудоспособный возраст» ограничен лишь 3–4 месяцами (около 120 суток), после чего они отправляются на свое «кладбище», которое больше напоминает биоорганический перерабатывающий завод — в селезенку. Там высвобождается переносчик кислорода гемоглобин, который распадается и превращается в желчный пигмент билирубин. На самом деле в организме есть и несколько второстепенных источников билирубина, но для нас важен именно этот.
Теперь этот продукт переработки нужно вывести, так как он достаточно токсичный, а сделать это может только печень. С током крови пигмент, присоединившийся к транспортному белку альбумину (так как сам по себе он нерастворим в воде), попадает в печеночные клетки. Там к нему добавляются два «рога» из глюкуроновой кислоты, и если до этого он носил статус «свободного» и опасного, особенно для нервной системы, то теперь официально стал «связанным» или конъюгированным и относительно безобидным.
Теперь дело за малым — отправить конъюгированный билирубин в резервацию желчного пузыря, а потом в «свадебное путешествие» по кишечнику, за время которого часть его под натиском бактерий превратится в иные метаболиты типа уробилиногена. Частично он выведется и почками.
Чем процесс многоэтапнее, тем большее число звеньев теоретически может сломаться. Отсюда берется и все многообразие желтух (когда билирубина слишком много, он проникает в кровь и окрашивает кожные покровы вместе со склерами глаз), и целый спектр патологий, при которых нужно проводить их дифференциальную диагностику. В случае синдрома Жильбера речь идет о генетической «поломке», из-за которой возникает нехватка фермента, связывающего билирубин с глюкороновой кислотой.
«Вот холера!» – вторая книга от авторов «Вообще ЧУМА!» и участников проекта «Нейроновости» Алексея Паевского и Анны Хоружая. В ней собрано всё самое интересное из истории открытия и лечения таких широко известных заболеваний, как проказа, тиф, корь, сифилис. Вы узнаете о прионных инфекциях, жёлтой лихорадке, болезни, вызываемой «дракончиками», а также чем грозит человечеству массовый отказ от вакцинации. Особым подарком читателям станет эксклюзивное интервью лауреата Нобелевской премии, первооткрывательницы вируса ВИЧ Франсуазы Барре-Синусси.
Степан Иванович Шешуков известен среди литературоведов и широкого круга читателей книгой «Александр Фадеев», а также выступлениями в центральной периодической печати по вопросам теории и практики литературного процесса. В настоящем исследовании ученый анализирует состояние литературного процесса 20-х – начала 30-х годов. В книге раскрывается литературная борьба, теоретические споры и поиски отдельных литературных групп и течений того времени. В центре внимания автора находится история РАПП.В формате a4.pdf сохранен издательский макет.
Данное учебное пособие предназначено для студентов сдающих экзамен или зачет по дисциплине «Всеобщая история».
Классическое произведение Корнелиуса Райана, одного из самых лучших военных репортеров прошедшего столетия, рассказывает об операции «Оверлорд» – высадке союзных войск в Нормандии. Эта операция навсегда вошла в историю как день «D». Командующий мощнейшей группировкой на Западном фронте фельдмаршал Роммель потерпел сокрушительное поражение. Враждующие стороны несли огромные потери, и до сих пор трудно назвать точные цифры. Вы увидите события той ночи глазами очевидцев, узнаете, что чувствовали сами участники боев и жители оккупированных территорий.
Издание завершает публикацию всех важнейших зарубежных материалов XVII в. о восстании С. Разина, остававшихся еще не опубликованными. (Первый выпуск — «Записки иностранцев о восстании С. Разина». Л., «Наука», 1968). В сборник вошли: брошюра о восстании, изданная в Лондоне в начале 1671 г., диссертация о Разине, защищенная и изданная в Германии в 1674 г., отклики на восстание западноевропейской прессы 1670–1671 гг. и записки Кемпфера о персидском походе Разина.Материалы комментированы и сопровождены источниковедческими статьями.Издание рассчитано на широкий круг читателей: учителей, студентов аспирантов, научных работников.
Новая книга Николая Черкашина "Белая карта" посвящена двум выдающимся первопроходцам русской Арктики - адмиралам Борису Вилькицкому и Александру Колчаку. Две полярные экспедиции в начале XX века закрыли последние белые пятна на карте нашей планеты. Эпоха великих географических открытий была завершена в 1913 году, когда морякам экспедиционного судна "Таймыр" открылись берега неведомой земли... Об этом и других событиях в жанре географического детектива повествует шестая книга в "Морской коллекции" издательства "Совершенно секретно".
В книге рассказывается история главного героя, который сталкивается с различными проблемами и препятствиями на протяжении всего своего путешествия. По пути он встречает множество второстепенных персонажей, которые играют важные роли в истории. Благодаря опыту главного героя книга исследует такие темы, как любовь, потеря, надежда и стойкость. По мере того, как главный герой преодолевает свои трудности, он усваивает ценные уроки жизни и растет как личность.