Вездесущие гормоны - [10]

Карликовость возникает рано. Она может быть наследственно обусловлена, и тогда при рождении сразу же обнаруживается малый рост ребенка (20-35 сантиметров при весе его 500-1500 граммов). Такие дети рождаются в срок, все пропорции тела у них сохранены, и в дальнейшем их развитие протекает совершенно нормально, только формирование всех признаков происходит в уменьшенном виде. Эти больные способны к деторождению, у них сохранено умственное развитие. Они могут заниматься трудовой деятельностью. Продолжительность их жизни практически такая же, как и у остальных людей. Подобная патология носит достаточно мудреное название - гипофизарный нанизм (от греческого nanos - карлик), а в жизни этих людей называют лилипутами. Существуют и другие виды карликовости, но это уже тема специальной серьезной книги.

Увеличение роста человека может быть двояким. Все зависит от того, в каком возрасте возникла гиперпродукция гормона роста. Если в детском, то это истинный гигантизм. Тогда происходит пропорциональное увеличение всех частей тела, и человек превращается в гиганта. Люди-гиганты могут достигать 2,5 метра. Продолжительность их жизни, как правило, обратно пропорциональна размерам тела. Люди с ростом более 230 сантиметров редко живут дольше 35 лет.

Если же увеличение секреции СТГ возникает в зрелом возрасте у лиц с уже законченным физическим развитием, тогда развивается заболевание, известное под названием "акромегалия" (от греческого akron - конечность, megas - большой). Впервые оно было описано французским врачом П. Мари в 1896 году при наблюдении им, как он сам выразился, "страшного" больного. Действительно внешний вид больных акромегалией мягко говоря, неприятен: общее ожирение, голова увеличена в размерах, черты лица грубые, нос расширен, губы утолщены, лицо отечное, глаза "вылезают" из орбит, язык не помещается во рту, конечности (особенно руки) увеличены, пальцы имеют характерный вид сосисок. Рост при этом сохранен нормальным. Это объясняется тем, что эпифизарные (ростковые) хрящи костей уже закрыты, и поэтому длина скелета изменяться не может. Нарастание массы тела идет только за счет мягких тканей: мышц, жировой клетчатки, кожи.

Увеличение продукции гормона роста влечет за собой извращение синтеза и других гормонов гипофиза. В результате развиваются сопутствующие эндокринные заболевания: сахарный диабет, зоб, расстройства половой Функции. Возникают нарушения обмена веществ, прогрессирование которых приводит к дистрофии мышцы сердца, печени, легких. Тяжесть состояния больных усугубляется достаточно быстро. Без соответствующего лечения в специализированных эндокринологических клиниках акромегалия может привести к инвалидности и смерти.

Нарушения выработки гормона роста встречаются несравнимо более часто, чем патология секреции других гипофизарных гормонов. Не только среди заболеваний этой железы, но и в общем перечне всех болезней патология, связанная с гормоном роста, занимает далеко не последнее место. Особенно карликовость. Единственным эффективным методом лечения этого поражения является введение в организм недостающего гормона роста.

Нарушения выработки гормона роста встречаются несравнимо более часто, чем патология секреции других гипофизарных гормонов

Метод прост, но, к сожалению, синтетический соматотропин не оправдал возложенных на него надежд - оказался недостаточно активным. Выход один - вводить в организм свой же, человеческий гормон роста. Именно человеческий, потому что, как вы помните, СТГ обладает видовой специфичностью. Где же взять настоящий человеческий гормон роста? Единственный источник сырья для получения СТГ человека - гипофизы умерших людей. Если учесть, что лечение больных длится долго (месяцы и годы), легко подсчитать, исходя из лечебной дозы препарата, что в год на лечение одного больного требуется 100-150 гипофизов человека. А ведь гипофиз - не спички, его в магазине не купишь, получить его можно только в патологоанатомических отделениях, причем получить быстро и в соответствующем виде: обработанным холодным ацетоном и высушенным. Только при соблюдении этих условий в гипофизе сохраняется гормонально активные вещества.

Высокая потребность в препаратах гормона роста обусловила необходимость сбора гипофизов в разных странах. Заслуживает внимания организация подобного мероприятия в США. После успешного применения М. Габоном в 1958 году соматотропного гормона при лечении гипофизарнсй карликовости в США была разработана национальная программа по сбору гипофизов, изготовлению и распределению препарата по всей стране. Для обеспечения руководства программы и координации работы различных учреждений в 1963 году было создано Национальное агентство по гипофизу (НАГ) в Балтиморе. Организованный сбор и обработка материала обеспечивает получение 80 тысяч гипофизов в год. Это позволяет лечить ежегодно около 1200 больных. Специалисты полагают, что в таком лечении нуждается в США 10-20 тысяч пациентов. Из этих цифр видно, что хотя в Америке собирается максимальное количество гипофизов, тем не менее СТГ человека остается очень дефицитным препаратом.