Ум тронулся, господа! Аномалии мозга глазами нейробиолога - [10]
Она сидит на кровати с беспомощным выражением на лице. Как вас зовут?Августа.Ваша фамилия?Августа.Как зовут вашего мужа?Августа, думаю.Вашего мужа?Ах, моего мужа… Она смотрит на меня, будто бы не понимая вопроса. Вы замужем?За Августом.Фрау Д.?Да-да, Августа Д.Сколько времени вы уже провели здесь?Три недели.Что это? Я показываю ей карандаш. Ручка. Сумочку, ключ, дневник и сигару она определила верно. На обед она ест цветную капусту и свинину. На вопрос, что она ела, отвечает шпинат. Когда она жевала мясо, то на вопрос, что она ест, ответила картофель, а потом хрен. Когда ей показывают различные предметы, спустя короткое время она не помнит, какие предметы ей показывали. В промежутках она всегда говорит о близнецах.
Спустя три дня Альцгеймер записал следующее:
На какой улице вы живете?Я вам скажу, мне надо немного подождать.О чем я вас спросил?Ну, это Франкфурт-на-Майне.На какой улице вы живете?Вальдемарштрассе, не, нет…Когда вы вышли замуж?Я сейчас не знаю. Та женщина живет на том же этаже. Какая женщина?Та женщина там, где мы живем.Пациентка называет:Фрау Г., фрау Г., здесь, ступенькой ниже она живет… Я показываю ей ключ, книгу и карандаш, она называет их правильно. Что я вам показал?Я не знаю, я не знаю.Это сложно, не правда ли?Так волнительно, так волнительно. Я показываю ей три пальца: Сколько пальцев?Три.Вы все еще взволнованы?Да.Сколько пальцев я вам показал?Ну, это Франкфурт-на-Майне.
Августа умерла 8 апреля 1906 года. К тому моменту Альцгеймер переехал из Франкфурта в Мюнхен, где работал в Королевской психиатрической клинике, так что он попросил переправить мозг Августы туда. Он «подготовил образцы из тонких срезов ткани этого мозга [и] пропитал их солями серебра». Зафиксировав эти срезы между стеклянными пластинками, «Альцгеймер отложил свою всегдашнюю сигару, снял пенсне и внимательно посмотрел в свой великолепный цейссовский микроскоп. Там, под увеличением в несколько сотен раз, он наконец увидел ее заболевание».
Прошло лето. Осенью, 4 ноября, Альцгеймер представил свои открытия на 37-й Конференции психиатров Юго-Западной Германии в Тюбингене. У Августы, по его словам, было «прогрессирующее нарушение когнитивных функций, очаговые симптомы, галлюцинации, иллюзии и психосоциальная некомпетентность». Более того, клетки коры ее мозга показывали странные отклонения.
В следующем году Альцгеймер опубликовал статью, озаглавленную «Характерное серьезное заболевание коры головного мозга», в которой он подробно описал эти отклонения. Одно из них было обнаружено внутри нейронов: «в центре нормальной в прочих отношениях клетки выделяются характерной толщиной и особой плотностью одна или несколько фибрилл». Альцгеймер также отметил и описал «милиарные очаги» – участки между клетками, в которых он обнаружил скопления странного вещества.
Это была новая форма деменции. В 1910 году Эмиль Крепелин, директор Королевской психиатрической клиники, предложил для обозначения таких странных случаев деменции термин «болезнь Альцгеймера» и написал: «Все еще неясно, как клинически интерпретировать эту болезнь Альцгеймера. Хотя анатомические исследования предполагают, что мы имеем дело с очень серьезной формой сенильной деменции, фактически это заболевание иногда начинает развиваться незадолго до наступления пятидесятилетнего возраста».
Аномалии, обнаруженные Альцгеймером в мозге Августы Д., были тем, что сейчас называется нейрофибриллярными клубками и бляшками бета-амилоидного белка. Хотя исследователи в области нейронаук продолжают спорить, с чего все начинается – с нейрофибриллярных клубков или же с бета-амилоидных бляшек (а некоторые хотят выяснить, есть ли у этих нейропатологий предшественники), очевидно, что эти необычные белки участвуют в безжалостном развитии болезни Альцгеймера.
Если бы Августа Д. пришла на прием к невропатологу в наши дни, у нее была бы диагностирована болезнь Альцгеймера.
В середине 1980-х, когда акушерство в Калифорнии регулировалось мягко, Мишель работала подменной акушеркой, помогая при родах на дому. Однако, когда законодательные ограничения в профессии стали для нее препятствием, она решила снова пойти в школу медсестер. В ходе учебы она посещала также и занятия по философии, которые вел харизматичный пятидесятилетний профессор. В кожаной куртке и больших роговых очках, с седой шевелюрой и такой же седой бородой, он неспешно входил в аудиторию, где не без драматизма обсуждал философию и деятельность правительств. Мишель вспоминала его слова: «Я считаю, что в правительствах должны работать румынские цыгане и балетные танцоры, а не диктаторы и жадные политики». Она была очарована.
Вскоре они начали встречаться («множество записочек на двери и тайные свидания после занятий», – говорила Мишель). Он разводился со своей женой и много пил; у нее тоже был трудный брак, который начал рассыпаться как раз тогда, когда она снова стала студенткой. У обоих были дети. Но ничего из этого не остановило их, когда они влюбились друг в друга.
