Справочник практического врача. Книга 2 - [22]

Для тяжелых форм наследственного нефрита характерно прогредиентное течение с постепенным развитием хронической почечной недостаточности.

Диагнозосновывается на выявлении основных признаков болезни, анализе родословной ребенка, обследовании ближайших родственников. Наличие множественных стигм соединительнотканевого дизэмбриогенеза также указывает на вероятность наследственного нефрита. При тяжелых формах показана биопсия почек и гистологическое исследование почечной ткани. Морфологические изменения в почечной ткани характеризуются наличием фокально-сегментарного пролиферативного гломерулита, дистрофией эпителия проксимальных и атрофией дистальных канальцев, интерстициальной клеточной инфильтрацией и фиброзом с наличием «пенистых клеток». Электронно-микроскопическое исследование выявляет истончение базальной мембраны гломерул.

Дифференциальный диагнозпроводят с диффузным гломерулонефритом, мочекаменной болезнью, пиелонефритом, тубулопатиями.

Лечениепредставляет трудную задачу в связи с отсутствием четких знаний о патогенезе болезни. В комплексе терапевтических мероприятий имеются общие элементы для воспалительных заболеваний почек: правильная организация режима сна и бодрствования ребенка, санация очагов хронической инфекции, исключение из пищи острых и экстрактивных веществ. Антибиотики назначают только при интеркуррентных заболеваниях. С целью торможения склеротических изменений могут быть назначены препараты 4-аминохилинового ряда (резохин – суточная доза 5-10 мг/кг, длительность лечения не менее 6 мес). Глюкокортикоиды не показаны. Удовлетворительные результаты получены от витаминотерапии (пиридоксин, кокарбоксилаза), применения АТФ (по 1 мл в/м через день, 10–15 инъекций).

Важно выявить ранние признаки хронической почечной недостаточности, чтобы начать лечение по программе диализ – трансплантация. Для этого следует периодически определять содержание креатинина в плазме крови, исследовать показатели равновесия кислот и оснований.

Прогноз. ХПН при гематурическом варианте наследственного нефрита появляется в возрасте 20–25 лет, при синдроме Альпорта – в 12–16 лет (чаще у мальчиков). Профилактиканаследственного нефрита не разработана.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ(мочекислый, уратурический, урикемический диатез) характеризуется генетически детерминированными нарушениями функции ряда ферментов, принимающих участие в пуриновом обмене и синтезе мочевой кислоты. Встречается примерно у 0,5–3% детей. При этом отмечается неустойчивость углеводного и липидного обмена, склонность к кетоацидозу. Последнее в основном связано с понижением активности процессов ацетилирования в печени. Гиперурикемия повышает возбудимость нервной системы, усиливает чувствительность стенки сосудов к действию катехоламинов, оказывает диабетогенное действие, способствует камнеобразованию в почках.

Дети с нервно-артритическим диатезом капризны, возбудимы, пониженного питания, но предрасположены к ожирению в старшем возрасте. У них могут отмечаться тикообразные гиперкинезы, логоневрозы, ночные страхи, аффективные судороги, плохой аппетит, запах ацетона изо рта и от мочи, приступы ацетонемической рвоты, повышение АД. Клинические маркеры диатеза – мочекислый инфаркт у новорожденных, моче– и желчнокаменная болезни, ацетонемическая рвота, артрозы, сахарный диабет, артериальная гипертензия, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, неврастенический и спастический синдромы. Скрытые маркеры – уратурия, оксалурия, высокий уровень мочевой кислоты в крови.

Диагнозбазируется на данных генеалогического анамнеза, выявлении клинических и скрытых маркеров диатеза.

Лечение.Детям с нервно-артритическим диатезом рекомендуются диета с ограничением продуктов, богатых пуриновыми основаниями (субпродукты, мясо птицы, сельдь, сардины, какао, шоколад), обильное щелочное питье, особенно во вторую половину дня, клюква, лимоны, цитратная смесь, витамин В ₆в утренние часы. При высоком содержании мочевой кислоты в крови показано назначение аллопуринола.

ПИЛОРОСПАЗМхарактеризуется появлением рвоты с момента рождения, которая имеет несистематический характер; молоко выбрасывается небольшими порциями. Видимая перистальтика желудка отмечается редко. Запор не столь упорен, как при пилоростенозе.

Лечение.Более частое кормление ребенка (через 2–2,5 ч), докорм после рвоты, назначение внутрь атропина (1: 1000 по 1–2 капли 4 раза в день), 2,5 %-ного раствора аминазина по 3–4 капли на 1 кг массы тела в сутки в 3 приема, церукал в/м по 0,1–0,2 мл. Перед кормлением грудным молоком ребенку рекомендуется дать 1 чайную ложку 5-10 %-ной манной каши; после кормления следует подержать ребенка в вертикальном положении 30–60 мин. Могут быть показаны капельные в/в вливания глюкозосолевых растворов, плазмы.

ПИЛОРОСТЕНОЗ– см.Хирургические заболевания новорожденных в главе«Хирургические заболевания».

ПНЕВМОНИЯ– см. в главе«Болезни органов дыхания».

Особенности лечения у детей. Лечениепневмонии у детей может проводиться в стационаре или амбулатории. Госпитализируют всех детей первого полугодия жизни, заболевших пневмонией, а также детей любого возраста с тяжелым ее течением. На дому можно лечить детей старше 6 мес с нетяжелым течением заболевания при условии обеспечения полного комплекса лечебной помощи.