Справочник практического врача. Книга 2 - [10]

Шрифт
Интервал

Диагноз.Позитивные пробы на сахар и обнаружение галактозы в моче в первые дни жизни, а также уровень ее в крови более 0,2 г/л требуют специального обследования ребенка на галактоземию. Существуют специальные флуорометрические, спектрофотометрические и радиометрические методы определения активности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, которые выполняются в централизованных биохимических лабораториях. Возможна пренатальная диагностика недостаточности фермента на основании исследования культуры клеток околоплодных вод.

Дифференциальный диагнозпроводится обычно с сахарным диабетом.

Лечение.При подтверждении диагноза необходим перевод ребенка на питание с исключением главным образом женского молока. Для этого разработаны специальные безлактозные молочные смеси: сояваль, нутрамиген, безлактозный энпит и др. В случае необходимости проводится симптоматическая терапия (дезинтоксикационная, регидратационная и др.). Показаны оротат калия, АТФ, кокарбоксилаза, комплекс витаминов.

Прогноз. Тяжелые формы заканчиваются летально в первые месяцы жизни, при затяжном течении на первый план могут выступать явления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС.

Профилактика. Показана высокая эффективность раннего выявления беременных в семьях высокого риска и антенатальной профилактики, состоящей в исключении молока из диеты беременных. Учет семей риска позволяет рано, т. е. еще в доклинической стадии, подвергнуть специальному обследованию новорожденного и при положительных результатах перевести его на безлактозное вскармливание. Для раннего выявления предложены также специальные скрининг-программы массового обследования новорожденных.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХболезнь, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом изза несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Этиология.Болезнь развивается вследствие несовместимости крови плода и матери по D-резус– или АВ0-антигенам, реже имеет место несовместимость по резус-антигенам С, Е, с, d, е, по М-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам и др.

Патогенез.Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.

Клиническая картина.Различают три формы гемолитической болезни новорожденного: отечную, желтушную, анемическую. Отечная –наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови – резкая анемия, значительное количество нормо– и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).

Желтушная форма– самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечаются желтуха, увеличение печени и селезенки, пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Определяются выраженная анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро– и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может повышаться и содержание прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2–3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.).

Анемическая форма– наиболее доброкачественная, встречается в 1015 % случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.

Диагнозосновывается на данных анамнеза и клинических симптомах, результатах определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или – и -агглютининов в крови и молоке матери. В целях антенатальной диагностики определяют уровень резус-антител в крови беременных с резус-отрицательной кровью, содержание билирубина в околоплодных водах, показатель гемоглобина в пуповинной крови. При содержании гемоглобина в пуповинной крови менее 110 г/л возникает водянка плода, которую диагностируют с помощью УЗИ.

Дифференциальный диагнозпроводят с различными формами желтухи, в том числе наследственными гемолитическими желтухами; с полицитемией.


Еще от автора Владимир Иосифович Бородулин
Справочник практического врача. Книга 1

В справочнике описаны основные клинические проявления, диагностические признаки, принципы лечения заболеваний, с которыми постоянно встречаются практические врачи. Представлены болезни органов кровообращения, дыхания, пищеварения, ревматические болезни, болезни почек и мочевых путей, системы крови, эндокринные и обменные болезни, профессиональные болезни, отравления, инфекционные, детские, женские, глазные, кожные и венерические болезни; содержатся сведения о нервных и психических заболеваниях, сексуальных расстройствах, хирургической патологии и болезнях уха, горла и носа, зубов и полости рта.Книга предназначена для врачей всех специальностей, а также будет полезна широкому кругу читателей.


Рекомендуем почитать
Первая помощь детям. Советы для тех, кто хочет помочь, когда ребенку плохо

Уважаемые читатели! Кто из вас в экстренной ситуации может правильно оценить состояние попавшего в беду ребенка и своевременно оказать первую помощь? Уровень образования в данном случае не имеет никакого значения. Даже если у вас высшее медицинское образование, в нестандартной ситуации, касающейся ребенка, вы, скорее всего, растеряетесь. Исключение составляют сотрудники реанимационного отделения, а их, к сожалению, немного. В данной брошюре описаны способы оказания первой помощи детям при неотложных состояниях, таких как потеря сознания, остановка дыхания и кровообращения, кровотечения, травмы, ожоги, отравления и др. Брошюра рассчитана на широкий круг читателей и будет полезна не только медицинским работникам, педагогам и родителям, но и подросткам с активной жизненной позицией.


Святой Преподобный Сергей Радонежский. Жизнеописание

«Радуйся, Духа Святаго обитель» Преподобного Сергия Радонежского именуют Ангелом Земли Русской. Его молитва собирала, защищала, оберегала Русь; его служение Пресвятой Троице воплощало идеал русского человека – идеал жизни во Христе. Житие преподобного Сергия было любимым чтением в русских семьях, оно читалось на богослужениях, а в Лавру преподобного по-прежнему стекается русский народ во дни праздников, в печали и в радости. Первое жизнеописание преподобного Сергия было составлено учеником святого – Епифанием Премудрым (первая половина XV века)


Краткие тезисы по режиссуре кино

Некоторые тезисы из учебника Андрея Ангелова «Практическая режиссура кино». Народный бестселлер, и он же лонгселлер XXI века. Первый гениальный киноучебник не только в РФ, но и в мире…


Библиографический указатель трудов сотрудников Луганской агролесомелиоративной научно-исследовательской станции УкрНИИЛХА

Указатель содержит список печатных трудов, опубликованных сотрудниками Донецкой овражной лесной опытной станции и Луганской агролесомелиоративной научно-исследовательской станции УкрНИИЛХА. В списке приведено 340 наименований книг, монографий, брошюр, статей, тезисов докладов, нормативных материалов, указаний, буклетов, информационных листков. К списку прилагается авторский указатель.


Лауреаты российских литературных премий

В современной России дело с литературными премиями обстоит не очень хорошо. Вернее, они существуют, но не несут требуемого от них определяющего значения. Каждая из них — своё собственное направление, выбирающее литературу по заранее заданным условиям. Поэтому, дабы помочь читателю ориентироваться в мире российских литературных премий, выпущено данное издание. Первоначально взяты для рассмотрения лауреаты следующих премий: Русский Букер, Национальный бестселлер, Ясная поляна, Большая книга и НОС.


The Question. Самые странные вопросы обо всем

– Бывают ли крокодилы добрыми? – Кто на самом деле победил на выборах президента в 1996 году? – Может ли в мозгу закончиться место для памяти? – Почему в пупках возникают катышки? – Каково было учиться в советской школе? Эти и другие вопросы задавали пользователи сервиса The Question, а мы в течение последнего года каждый день искали тех, кто даст ответы. В этой книжке 297 самых странных вопроса. Мы не гарантируем, что вы станете умнее, если прочитаете ответы на них, но, по крайней мере, о потраченном времени вы не пожалеете. Книга может вызывать острые приступы любопытства.